Вход в систему

Ювенильная склеродермия

Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания: 
не указано
Дебют в возрасте: 
В возрасте 6-10 лет
Характер течения заболевания: 
Хронический персистирующий
Первичное обращение: 
Это первичное обращение
Предшествовавшее лечение и его эффективность: 
Status localis
Описание сыпи: 
Процесс носит распространённый характер. Очаги цвета слоновой кости. Расположены: симметрично над ключицами 11 на 5 см; на животе, с переходом на пах очаг до 25 на 18 см; очаг 5 на 4 см на боковой поверхности туловища, на верхней части спины, по ходу позвоночника очаги 2 на 2 см; на плечах, на голеностопах, на запястьях множественные очаги 0,5-1,5 см. Элементы с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение снижено, нет роста волос. Имеется некоторое уплотнение кожи. Вокруг части очагов кожа более пигментирована. Обычно заболевание носит медленно прогрессирующий характер, эти факторы могут привести к значительной задержке в постановке диагноза что влияет на исход заболевания. Окно терапевтических возможностей, в течение которого предпринятые меры приводят к наилучшему результату, в этом случае упущено. Мы уже не видим яркого воспаления, нет эритематозных очагов с фиолетовым венчиком., имеются необратимые признаки повреждения кожи (атрофия кожи и подкожно-жировой клетчатки, диспигментация).
Первичные элементы сыпи: 
Пятно
Вторичные элементы сыпи: 
Рубец
Дополнительные категории элементов: 
Атрофия
Локализация высыпаний: 
Плечо
Локализация высыпаний: 
Предплечье
Локализация высыпаний: 
Грудь
Локализация высыпаний: 
Живот
Локализация высыпаний: 
Спина
Локализация высыпаний: 
Паховая область
Локализация высыпаний: 
Промежность
Локализация высыпаний: 
Голень
Локализация высыпаний: 
Лодыжка
Локализация высыпаний: 
Тыл стопы
Распространение сыпи: 
Распространенная сыпь
Изменения волос: 
Имеются изменения / выпадение волос
Данные обследования
Комментарии по обследованию: 
У ребёнка имеется изменение черт и маскообразность лица. В первую очередь проводится дифференциальная диагностика между системной и локализованной склеродермией. Как правило, значения показателей клинического и биохимического анализа крови, а также анализа мочи у детей с локализованной склеродермией в норме. В общем анализе крови у девочки повышен уровень эозинофилов, что может наблюдаться при генерализованных и глубоких формах. СОЭ в норме. В биохимической анализе мы не видим изменений острофазовых белков, изменений С-реактивного белка. Нет и увеличения АЛТ, АСТ креатинфософкиназы, лактатдегидрогеназы, что может указывать на вовлечение мышц. Антинуклеарный фактор при сиcтемной склеродермии обычно положительный, при локализованной по разным данным, встречается около 50 % случаев . Антитела к топоизомеразе I (Аnti-Scl 70) — маркеру системной склеродермии взрослых — были обнаружены у 2–7% детей с локализованной формой, но не обнаруживались у взрослых с локализованной склеродермией). Для определения внекожные проявления ювенильной локализованной склеродермии и для исключения системной склеродермии проводились осмотры специалистов. На данный момент у ребёнка генерализованная форма локализованной склеродермии. генерализованная форма определяется как 4 очагов индурации кожи размерами > 3 см как минимум в двух анатомических областях. Возможно слияние очагов в развитии.
Диагноз
Клинический диагноз: 
Ювенильная склеродермия: поражение кожи, подкожной клетчатки, хроническое прогрессирующее течение. ФН 1
Дифференциальный диагноз: 
системная склеродермия
липодерматосклероз
склередема Бушке