Анемический невус (nevus anemicus, фармакологический невус) - редкая необычная врожденная сосудистая мальформация капилляров, не связанная со структурным поражением, основанная на функциональной аномалии кожных сосудов вследствие их локальной гиперчувствительности к катехоламинам, приводящей к их сужению и клинически проявляющаяся изолированным стойким гипопигментным пятном или пятнами.

ИСТОРИЯ О первом случае анемического невуса сообщил Х. Вёрнер (H. V?rner) в 1906 г., название «анемический невус» получило всеобщее признание; сомнительно, что термин «nevus ischemicus s. hyphemicus», как предположил F. Parkes Weber в 1929 г., более уместен. Этот тип невуса сначала считался чрезвычайно редким (Сигер предложил исследование одного случая в качестве диссертации на степень доктора медицины в 1908 году), и, похоже, он не привлек внимание британских и американских дерматологов в значительной степени.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Возраст: наблюдается при рождении или в первые годы жизни. Пол: чаще женский. Раса: возникает у всех рас. Распространенность по различным оценкам,составляет от 1% до 2% от всех заболеваний кожи,но,вероятно,она недооценена из-за невыраженности клинической картины у лиц со светлым типом кожи.

ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ Относительная гипопигментированность на самом деле связана с сужением сосудов, вызывающим гипоперфузию кожи. Это связано с локализованным «невоидным поражением» с повышенной чувствительностью к циркулирующим катехоламинам (адреналину и норадреналину), вызывающим постоянное сужение сосудов, ведущее к гипопигментации. Высказывалось предположение, что может быть нарушение индукции селектина E ( молекулы эндотелиальной адгезии ). Предполагалось, что бледность поражений вызвана либо гипертонией симпатической нервной системы, либо дефектом нервных путей, либо дефектом нейроэффекторного соединения. Также высказается предположение,что заболевание представляет собой мозаичное расстройство,возникающее в результате постзиготических мутаций. Также может быть связь с капиллярными пороками, такими как винное пятно, которое может быть феноменом двойных пятен. Сообщается об ассоциации с нейрофиброматозом I типа,туберозным склерозом,пигментно-васкулярным факоматозом,телеангиэктатическими невусами (с аномальной вазодилатацией) и невусом Беккера. Анемичный невус устойчив к дерматофитным инфекциям,таким как Trichophyton rubrum,как полагают,вследствии снижения кровотока и более низкой температуры пораженной кожи. Внутриочаговая инъекция брадикинина, ацетилхолина, серотонина, никотина, 5-гидрокситриптамина и гистамина не вызывает ожидаемого расширения сосудов или эритемы в пораженной области. Однако эритема следует за подмышечной симпатической блокадой пораженной конечности или внутрикожной инъекцией альфа-адреноблокатора пилокарпина. Эти данные позволяют предположить, что анемический невус лучше всего назвать фармакологическим невусом, возникающим в результате повышенной чувствительности сосудов к катехоламинам. Этот вывод дополнительно подтверждается исследованиями по обменной трансплантации аутотрансплантата, которые показывают доминирование донорского участка. Также было высказано предположение, что может быть задействовано нарушение индукции молекулы эндотелиальной адгезии (экспрессия E-селектина), что предполагает участие нескольких фармакологических аномалий и дополнительно поддерживает идею о том, что анемический невус лучше всего называть фармакологическим невусом.

КЛИНИКА Элемент сыпи: гипопигментированное пятно. Локализация: может возникать на любой части тела; на туловище чаще (особенно на верхней части груди), чем на лице или конечностях. Количество: обычно единичный участок; иногда мозаичный узор с несколькими пораженными участками (по периферии отсевы размером 1-2 мм, изолированные или частично сливающиеся). Размер: от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, в среднем 5-10 см,иногда больше; размеры невуса увеличиваются по мере роста ребенка,после полового созревания процесс стабилизируется. Цвет: белый на фоне загара. Границы: четкие. Форма: примерно круглая, овальная, неправильная, напоминающая географическую карту; описаны линейные и сегментные формы; мозаичная форма с множественными анемичными невусами может казаться сетчатой. Поверхность: гладкая; в некоторых случаях испещрена телеангиэктазиями. В некоторых случаях в области невуса наблюдаются "островки" нормальной кожи и отсевы по периферии в виде "грозди винограда". Пушковые волосы в области анемического невуса с обычной окраской. Перифолликулярная пигментация отсутствует. В области поражения сохраняется нормальное потоотделение. Феномен Кебнера не проявляется. Субъективно: никаких симптомов не вызывает. Удалить анемический невус невозможно. Иногда поблизости отмечаются другие сосудистые аномалии, например, винное пятно. Анемический невус легко не заметить. Растирание поражения и окружающей кожи вызовет эритему на нормальной коже и сделает невус более заметным, так как сам он не краснеет при трении. Также он выявляется, если окружающие его сосуды расширяются при гипертермии или стрессе. Холод не вызывает изменений в поражении. При диаскопии (т. е. надавливании предметным стеклом на поражение и прилегающую непораженную кожу) анемический невус становится неотличимым от окружающей кожи, которая побледнела от давления предметного стекла. В свете лампы Вуда визуализация анемического невуса не улучшается, очаг может становиться невидимым. Дерматоскопия: отсутствие пигментной сети,белая бесструктурная область. диаскопия края очага здоровая кожа по периферии очага приобретает такой же цвет, как анемический невус

ГИСТОЛОГИЯ: меланоциты сохранены и нормально распределены; количество сосудов нормальное, электронная микроскопия не позволяет обнаружить аномалии сосудистой структуры. Анемичный невус является клиническим диагнозом,так как нет характерных гистопатологических признаков.

ТЕЧЕНИЕ: анемический невус растет вместе с ребенком, после полового созревания процесс стабилизируется, после чего невус остается неизменным и бессимптомно персистирует пожизненно.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: беспигментный невус (ахроматический), витилиго, туберозный склероз, гипомеланоз Ито, прогрессирующий макулярный гипомеланоз, поствоспалительная гипопигментация, разноцветный лишай, белый лишай, синдром недержания пигмента, лепра, рубец, пьебалдизм. При дифференциальной диагностике анемического невуса и заболеваний, сопровождающихся нарушениями пигментации, необходимо использоваь: 1) лампу Вуда; 2) диаскопию; 3) интенсивное растирание и тепловое воздействие в области образования. Осмотр с помощью лампы Вуда позволяет исключить истинные депигментирующие расстройства (витилиго и депигментный невус), при которых ультрафиолетовый свет усиливает видимость гипопигментации и депигментации вызывая бело-голубое свечение при витилиго и тусклое при депигментном невусе; не акцентирует внимание на анемическом невусе и может сделать поражение неявным, в отличие от истинных депигментирующих расстройств. Тест с растиранием и последующей диаскопией (тройной тест Льюиса или реакция "Wheal and Flare"): энергичное растирание участка кожи в области невуса приводит к выраженной эритеме по периферии пятна,при этом окраска невуса не изменяется; при последующей диаскопии наблюдается побледнение эритемы и граница между ней и невусом становиться неотличимой. Тест с КОН позволяет отдифференцировать анемичный невус от разноцветного лишая.

ЛЕЧЕНИЕ анемического невуса не требуется. При локализации на лице камуфляжная косметика.