Вход в систему

ILVEN

Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания: 
с рождения
Дебют в возрасте: 
Существует с рождения
Характер течения заболевания: 
Хронический персистирующий
Эпизоды заболевания (обострения): 
Это очередной эпизод заболевания, пациент помнит количество эпизодов
Первичное обращение: 
Это первичное обращение
Status localis
Описание сыпи: 
Патологический процесс распространенный, подостровоспалительный, с унилатеральной локализацией на коже передне--задне-боковой поверхности шеи справа, передней и задней поверхности плеча справа, лопатки справа и в аксиллярной складке соименной стороны. В области задней стенки подмышечной ямки представлен псориазиформной бляшкой неправильной формы, ярко-розового цвета, на поверхности которой имеются пластинчатые серебристо-серые чешуйки; на других участках кожи сгруппированными, реже дискретными эффлоресценциями от светло-коричневого до насыщенно-коричневого цвета в виде пятен, папул округлой, овальной формы. Элементы группируются с образованием линейных очагов. Поверхность их гладкая, местами шероховатая, покрыта корочками, консистенция слегка плотная.
Первичные элементы сыпи: 
Пятно
Первичные элементы сыпи: 
Папула
Вторичные элементы сыпи: 
Корка
Вторичные элементы сыпи: 
Чешуйка
Дополнительные категории элементов: 
Бляшка
Группировка элементов сыпи: 
Сгруппированная / Герпетиформная
Локализация высыпаний: 
Шея
Локализация высыпаний: 
Подмышечная область
Локализация высыпаний: 
Плечо
Локализация высыпаний: 
Спина
Распространение сыпи: 
Распространенная сыпь
Характер расположения сыпи: 
Одностороннее расположение
Новообразование кожи: 
Это новообразование кожи
Наблюдение и лечение
План обследования: 
Общеклинические анализы крови и мочи; обследование у невропатолога, офтальмолога; ПГИ
Наружная терапия: 
крем 0,1% гидрокортизона 17-бутират Х 1 р/утро е/д № 7 суток. После снятия воспалительных явлений чередовать эмоленты, наружные средства с 5-10% содержанием мочевины
Диагноз
Клинический диагноз: 
Врожденный унилатеральный веррукозный эпидермальный невус раздраженный
Дифференциальный диагноз: 
псориаз, экзема, дерматит, бородавки, блестящий лишай

Линейный эпидеpмальный веррукозный воспалительный невус (ILVEN) представляет собой редкий вариант эпидермальных бородавчатых невусов. Эти заболевания относят к порокам развития эпидермиса и, по классификации ВОЗ, причисляют к гамартомам, подчеркивая тем самым их дисэмбриональное происхождение. Считают, что ILVEN возникает в результате соматических мутаций, приводящих к генетическому мозаицизму. Появление высыпаний может быть связано с увеличением выработки интерлейкинов-1-6, фактора некроза опухоли-альфа и молекул межклеточной адгезии. Большинство описанных наблюдений являются спорадическими, хотя встречаются и семейные случаи. Эпидермальные невусы часто появляются в течение первых 10 лет жизни, но могут возникать и в более зрелом возрасте. Чаще страдают женщины. Эпидермальные невусы могут быть врожденными или возникать в течение жизни. Манифестации врожденных невусов способствуют внутриутробные инфекции, ионизирующая радиация, лекарственные препараты, воздействие тяжелых металлов и алкоголь, употребляемый в период беременности. Также большое значение в возникновении кожных проявлений болезни имеют наличие у матери сахарного диабета, фенилкетонурии, а также дефицит цинка во время беременности. После появления эпидермальные невусы обычно персистируют, практически не изменяясь, и редко подвергаются спонтанной инволюции. Воспалительные линейные бородавчатые эпидермальные невусы характеризуются наличием линейных веррукозных разрастаний вдоль линий Блашко в сочетании с рецидивирующими воспалительными изменениями, которые имеют вид хронических псориазиформных или экзематозных высыпаний, с выраженным зудом и резистентностью к терапии. Заболевание, как правило, является односторонним и локализуется на одной конечности, чаще поражается левая нога. Также описаны случаи двустороннего поражения. Классическими критериями для диагностики этого заболевания являются: начало заболевания в раннем возрасте, преобладание лиц женского пола среди заболевших, частая локализация высыпаний на левой ноге, характерный внешний вид высыпаний, напоминающий псориаз, кожный зуд, а также резистентность к проводимой терапии.