Данные пациента Анамнез заболевания Наследственный анамнез:
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания:
несколько лет
Дебют в возрасте:
В возрасте 32-60 лет
Характер течения заболевания:
Хронический персистирующий
Анамнез жизни Вредные привычки:
Нет вредных привычек
Status localis Описание сыпи:
Поражение кожи хронического воспалительного характера. Высыпания распространенные локализуются преимущественно в области верхних и нижних конечностей с пер учеходом на кожу плеч, лопаток, кожу живота и спины. Кожа кистей, предплечий, голеней, стоп пестро окрашена участки буроватого цвета чередуются с белесо-желтыми очагами и очагами цвета слоновой кости. Кожа отечна, уплотнена, движение в кистях ограничено. Имеется контрактура левого локтевого сустава На коже левого предплечья,левого плеча, левой кисти имеются бугристые разрастания, представляют собой мелкие многокамерные пузыри с плотной покрышкой. На поверхности «бородавчатых» разрастаний имеются эрозивно-язвенные дефекты с фестончатыми и неправильными очертаниями с серозным отделяемым. На поверхности «бородавчатых» разрастаний обильные плотно сидящие слоистые желто-коричневые корки. Кожа вне очагов поражения бледной окраски. Волосы, ногти не поражены. Субъективно беспокоит болезненность в очагах высыпаний.
Первичные элементы сыпи:
Пятно
Первичные элементы сыпи:
Бугорок
Вторичные элементы сыпи:
Эрозия
Вторичные элементы сыпи:
Язва
Вторичные элементы сыпи:
Трещина
Вторичные элементы сыпи:
Рубец
Вторичные элементы сыпи:
Корка
Вторичные элементы сыпи:
Пигментация
Вторичные элементы сыпи:
Вегетация
Дополнительные категории элементов:
Атрофия
Локализация высыпаний:
Плечо
Локализация высыпаний:
Локоть
Локализация высыпаний:
Предплечье
Локализация высыпаний:
Тыл кисти
Локализация высыпаний:
Ладонь
Локализация высыпаний:
Пальцы руки
Локализация высыпаний:
Спина
Локализация высыпаний:
Колено
Локализация высыпаний:
Голень
Локализация высыпаний:
Лодыжка
Локализация высыпаний:
Тыл стопы
Локализация высыпаний:
Пальцы ноги
Распространение сыпи:
Распространенная сыпь
Общие клинические данные Жалобы при обращении:
Беспокоит болезненность в очагах высыпаний, ограниченность движения в суставах.
Категории жалоб:
Сыпь на коже
Категории жалоб:
Боль или болезненность
Осмотр больного:
Состояние удовлетворительное. Гипостенического телосложения. Рост 180 см, вес 75 кг. Мышечная система развита слабо, тонус снижен. Над легкими дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧД 16 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. ЧСС 68 в минуту, шумов нет. АД 140/90 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень при пальпации не выступает из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Мочеиспускание безболезненное. Почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.
Данные обследования Диагноз Клинический диагноз:
Диффузный эозинофильный фасциит Шульмана
Дифференциальный диагноз:
системная красная волчанка
склередема Бушке
паранеопластические склеродермические синдром
Наблюдение и лечение Общая терапия:
В настоящее время пациен оценивает своё состояние как стабильное.Беспокоит назначение"серьёзных" препаратов для лечения болезни, позтому в настоящее время назначено трентал 400мг 3 раза в месяц, аевит 1др в день.
Наружная терапия:
на корковые, эрозивно-язвенные поверхности р-р метиленовой сини, мазь левомеколь, крем супироцин Б или крем акридерм ГК, на участки атрофии ухаживающие средства: крем локобейз рипеа, эмолиум.
Термин "склеродермия" объединяет широкий круг заболеваний склеродермической группы: от склеродермии системной (ССД) и очаговой до индуцированных форм и псевдосклеродермии. Классификация склеродермии (склеродермическая группа болезней) 1. Системная склеродермия (системный склероз): ? диффузная; ? лимитированная; ? перекрестная (overlap): ССД + дерматомиозит (ДМ), ССД + ревматоидный артрит (РА) и др.; ? висцеральная; ? ювенильная. 2. Ограниченная склеродермия: ? очаговая (бляшечная и генерализованная); ? линейная (типа "удар саблей", гемиформа). 3. Диффузный эозинофильный фасциит. 4. Склередема Бушке. 5. Мультифокальный фиброз (локализованный системный склероз). 6. Индуцированная склеродермия: ? химическая, лекарственная (кремниевая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомииин и др.); ? вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью); ? иммунологическая ("адъювантная болезнь", хроническая реакция отторжения трансплантата); ? паранеопластическая, или опухольассоциированная. 7. Псевдосклеродермия: ? метаболическая; ? наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема и др.).
