Недавно на конференции между участниками возник спор – нужно ли удалять невус Ядассона (нЯ) еще в младенческом возрасте в связи с его возможной малигнизацией или можно подождать до взрослого возраста? Я решила изучить эту проблему, основываясь на научных данных.

Невус сальных желез (невус Ядассона,сальножелезистый невус, органоидный невус, пилосирингосальный невус) - редкая ненаследственная врожденная гамартома, возникшая в результате гиперплазии эпителия, сальных желез, волосяного фолликула и апокринных желез.

Шифр по МКБ-10: Q85.9 (Факоматоз неуточненный). Невус описан немецким дерматологом Жозефом Ядассоном в 1895 г.

Этиология заболевания неясна, однако, обнаружены постзиготные соматические мутации, относящиеся к HRAS (chromosome 11p15), NRAS (chromosome 1p13) и KRAS (chromosome 12p12) генам, участвующим в процессах пролиферации.

В большинстве случаев нЯ обнаруживается при рождении (примерно у 0.1-0.3% новорожденных). Очаг обычно единичный, располагается в большинстве случаев (более 60%) на в/ч головы, представляет собой линейную или овальную бляшку желто-оранжевого или телесного цвета.

Рост волос в очаге частично или полностью отсутствует. Более редко бляшки располагаются перед ухом, на лице или шее. Описаны единичные случаи расположения бляшек на других участках по линиям Блашко.

В таких случаях они представляют собой часть синдрома линейного невуса или Шиммельпеннинг-Фёйерштайн-Мимс синдром (Schimmelpenning-Feuerstein-Mims syndrome). Очаг проходит три возрастные стадии развития. В детстве очаги желтоватого цвета, лишенные волос, и почти плоские, имеют различную форму, обычно ближе к овалу или треугольнику.

В периоде полового созревания очаги приподнимаются над кожей, напоминают веррукозные, приобретают более темную окраску.

Во взрослом возрасте (старше 40 лет) у некоторых пациентов (около 10-20%) бляшки могут превратиться в опухоли, большей частью доброкачественные (чаще трихобластомы или сосочковые сирингоцистаденомы) и лишь в 3% в злокачественные, главным образом, базальноклеточный (1,1%) или плоскоклеточный (0,57%) рак, еще реже в карциному сальных желез или апокринную карциному.

Основным методом лечения, устраняющим нЯ навсегда, является полное хирургическое иссечение. Проведенный в Великобритании опрос среди пластических хирургов и дерматологов показал, что 90% хирургов – за раннее (в детстве) профилактическое иссечение, но только 1/3 дерматологов с ними согласилась.

Дерматологи в отличие от хирургов считают более целесообразным удаление во взрослом возрасте.

Применяются и другие методы – кюретаж, каутеризация, криодеструкция, ФДТ, наружно салициловая кислота, местные и системные ретиноиды, местно аналоги витамина D, лазеры, дермабразия.

В случаях синдрома Шиммельпеннинг-Фёйерштайн-Мимс подход должен быть мультидисциплинарным, поскольку внекожные изменения включают скелетные деформации, неврологическую симптоматику, глазные, сердечно-сосудистые симптомы, гипоплазию эмали, гиперплазию языка, лимфэдему.

В заключение могу сказать, что я присоединяюсь к английским дерматологам и занимаю наблюдательную позицию, принимая во внимание, что в раннем возрасте вмешательство проходит под наркозом, а в более позднем возрасте под местной анестезией.

Наиболее полно и кратко материал изложен в обзоре:

Neto MPDS, Assis BR, Andrade GR. Sebaceous nevus of Jadassohn: review and clinical-surgical approach. An Bras Dermatol. 2022 Sep-Oct;97(5):628-636. doi: 10.1016/j.abd.2021.11.001.