Совершенствование оказания специализированной помощи больным злокачественными лимфомами кожи в клинике УрНИИДВиИ

Н. В. Кунгуров, М. М. Кохан, И. А. Куклин, О. Г. Римар, М. В. Пазина

Уральский НИИ дерматовенерологии и иммунопатологии, г. Екатеринбург

Проведен анализ оказания специализированной помощи больным злока­чественными лимфомами кожи (ЗЛК), находившихся на стационарном лече­нии в клинике УрНИИДВиИ, изучены вопросы диагностики, применения ле­чебных технологий и взаимодействия со специалистами онкологической и ге­матологической служб.

Грибовидный микоз (ГМ) составляет до 80–85 % всех случаев Т-клеточных злокачественных лимфом кожи (ТЗЛК) в клинической практике дерматове­неролога. Заболевание имеет проградиентное течение и, несмотря на перио­ды клинической ремиссии, с течением времени приобретает инвалидизирую­щий характер. По данным областного бюро медико-социальной экспертизы, в настоящее время на территории Свердловской области находится на учете по инвалидности 69 больных ГМ. Ежегодно от 6 до 18 больным ГМ впервые определяется инвалидность II–III группы, при этом более половины больных находятся в трудоспособном возрасте.

За период с 2006 по III квартал 2009 г. в УрНИИДВиИ с целью уточнения диагноза ЗЛК и лечения было проведено 47 госпитализаций больных. С учетом повторных эпизодов стационарного лечения под нашим наблюдением находи­лись 30 больных ЗЛК (средний возраст 58,9±8,6 года), в том числе 29 пациен­тов с Т-клеточными злокачественными лимфомами кожи и 1 – с В-клеточной злокачественной лимфомой кожи. Клиническая группа больных с ТЗЛК вклю­чала 1 больную с лимфоматоидным папулезом, 12 больных грибовидным ми­козом и 16 больных с эритродермической формой ТЗЛК (ЭФТЗЛК). У больных ГМ была диагностирована вторая стадия заболевания, причем IIА стадия была установлена у 3 пациентов, IIБ стадия – у 9 пациентов.

У всех больных диагноз ЗЛК был подтвержден данными клинического, морфологического и иммуноморфологического исследований, проводимых в патоморфологической лаборатории УрНИИДВиИ. Всего для дифференци­альной диагностики ЗЛК было выполнено 64 биопсии кожи, сформирована клиническая группа больных с подозрением на наличие ЗЛК (SЗЛК). При проведении первого гистологического исследования биоптата кожи морфо­логическая верификация диагноза ЗЛК была достигнута лишь у 11 (37,9 %) из 29 больных, во всех остальных случаях (62,1 %) потребовались 2-и 3-крат­ные биопсии. У 15 больных (51,7 %) для определения фенотипа лимфоидно­го пролиферата проводилось иммуногистохимическое исследование, в ре­зультате которого диагноз ЗЛК был верифицирован у 9 (60,0 %) больных.

Консультации гематолога проведены 8(27,6 %) больным, онколога – 11 (37,9 %) больным ЗЛК, что способствовало уточнению стадии онкологическо­го процесса и формированию терапевтического комплекса.

Средняя продолжительность стационарного лечения составила 26,3±8,1 кой­кодня, причем 19 (65,5 %) больным потребовалось более двух повторных госпи­тализаций в течение года. Для лечения больных ЗЛК были использованы глюко­кортикостероидные гормоны (ГКС) в дозировках 25–30 мг в пересчете на пред­низолон, 10 (34,5 %) пациентам была проведена комбинированная терапия ГКС с цитостатиками (проспидин), 9 (31,0 %) больным – ФХТ, части больных – ин­терферонотерапия (ИНФ-α). Проведенное лечение позволило добиться состоя­ния клинической ремиссии у 9 (75,0 %) больных ГМ и у 14 (87,5 %) больных с ЭФТЗЛК. У пациентки с лимфоматоидным папулезом достигнуто полное очище­ние кожных покровов, безрецидивный период продолжается в течение 5 месяцев.

Таким образом, формирование группы больных с подозрением на наличие ЗЛК, широкое использование иммуноморфологических методов диагностики, проведение клинического мониторинга и адекватных методов терапии позво­лили удлинить клиническую ремиссию и повысить качество жизни больных ЗЛК. Аналогичный комплексный подход к организации специализированной помощи больным ЗЛК может быть воспроизведен в дерматовенерологических учреждениях областного уровня и профильных клиниках при кафедрах вузов.