ГЕМИАТРОФИЯ РОМБЕРГА

Гаджимурадов М.Н., Хачалов Г.Б., Ганиев К.Д., Асадулаева З.Г.

ГУ «Республиканский кожно-венерологический диспансер», Махачкала

Гемиатрофия лица Ромберга является заболеванием неясной  этиологии, иногда развивается на месте склеродермии или носит  наследственный характер. Развивается у больных с неврологиче­ской симптоматикой, у некоторых пациентов в анамнезе присут­

ствует травма. Описаны семейные случаи заболевания, возможен  аутосомно-доминантный тип наследования.

Представляет собой одностороннюю атрофию кожи, подкож­ной жировой клетчатки, мышц и костей лица. Пораженная часть  лица уменьшается в размерах, натянута, наблюдаются дисхромии,  поседение и выпадение волос, часто снижено (но бывает и усиле­но) пото-салоотделение.

Иногда отмечается дистрофия и выпадение зубов, в тяжелых  случаях атрофия скуловой кости, нижней челюсти.

Очень редко процесс может захватывать туловище, противопо­ложную сторону лица и тела. Заболевание развивается, как прави­ло, до достижения 90-летнего возраста; медленно прогрессирует  и наступает самопроизвольная стабилизация. Часто наблюдается  боль в зоне расположения веточек тройничного нерва. Гистоло­гически определяется истончение всех слоев кожи и подлежащие  ткани. Прогрессирующую гемиатрофию лица дифференцируют от  линейной склеродермии, липоатрофии, глубокой атрофии от вну­триочагового введения кортикостероидов.

Специфических методов лечения нет. В ранней стадии назна­чают пенициллин по 1 000 000–2 000 000 ЕД в сутки в течение 3-4  недель. Показаны средства, улучшающие трофику (витамины В1,  В6, В12, теоникол и др.), анальгетики, массаж, при стабилизации –  косметические операции.Нами наблюдалась женщина 46 лет с односторонней дистрофи­ей лица. Два года назад в коже нижней челюсти возник участок  атрофии, который постепенно распространился на всю правую  половину лица. Субъективных ощущений нет. Ничем ранее не бо­лела. Процесс локализован в правой половине лица, кожа в дан­ной области атрофичная, тонкая, сухая, не спаяна с подлежащими  тканями. Атрофия захватывает подкожную жировую клетчатку и  мышцы. Волосы (ресниц, бровей, головы) в очаге поражения со­храняются, потоотделение не изменено. Слизистая рта обычной  окраски, зубы не дистрофичны, сохранены. На рентгенограмме не  обнаружено деформации костей черепа.

Диагноз. Гемиатрофия лица прогрессирующая Ромберга.Лечение: витамины группы В (В1, В6, В12), трентал, пеницил­лин по 500 тыс. ЕД 2 раза в сутки, массаж лица. Лечение эффекта  не дало. Необходима своевременная ранняя диагностика и лече­ние этого редкого заболевания, что снизит вероятность развития  косметологических дефектов.