БОЛЕЗНЬ ФОКСА-ФОРДАЙСА

Гаджимурадов М.Н., Хачалов Г.Б., Гайдарова З.Г., Ганиев К.Д.

ГУ «Республиканский кожно-венерологический диспансер», Махачкала

Ведущее место в этиопатогенезе болезни Фокса-Фордайса зани­мают неврогенные нарушения. Аллергические же процессы, под­чиняясь неврогенному влиянию, также в свою очередь оказывают  воздействие на нервную систему. Ведущее значение в развитии  дерматоза придается дисфункции яичников, нарушению нейро­гуморальной регуляции менструального цикла, что приводит к  дисфункции апокриновых желез и закупорке их выводных прото­ков кератотическими массами. Выводные протоки расширяются,  разрываются и вокруг них возникает воспалительная инфильтра­ция кожи с отложением гликозаминогликанов. Болеют преиму­щественно женщины молодого и среднего возраста или старшего  (климактерический период) возраста. Заболевание хроническое,  процесс усиливается в предменструальный период и стихает во  время беременности.Поражаются преимущественно места локализации апокрино­вых потовых желез (подмышечные впадины, область лобка, про­

межность), в редких случаях высыпания могут быть и на других  участках тела. Сыпь мелкопапулезная, величина узелков умень­шается к периферии очага, чаще форма их полушаровидная, ред­ко коническая, очертания круглые, отчетлива склонность к фол­ликулярному или парафолликулярному расположению. Папулы  располагаются густо, как правило, не сливаются. Поверхность  чаще гиперкератотична, цвет их может не отличаться от цвета  нормальной кожи, но чаще красноватый с синюшным оттенком.  Кожа вокруг узелков без воспалительных изменений, суха, воло­сы разрежены, часто обломаны. Сопровождается сильным зудом,  интенсивность которого нарастает перед менструациями, после  нервных стрессов. В редких случаях зуд может отсутствовать.Гистопатология:  гиперкератоз,  акантоз,  расширение  и  де­генеративные изменения потовых желез, разрыв их протоков,  лимфоцито-гистиоцитарные инфильтраты в дерме вокруг волося­ных фолликулов, потовых желез, сосудов, скопление муцина.

Дифференциальный диагноз следует проводить с ограничен­ным нейродермитом, красным плоским лишаем, хронической эк­земой, псевдоксантомой эластической, сирингомой.

В терапии заболевания применяют гормональные препараты  (синэстрол, фолликулин и др.) после консультации с эндокрино­логом. При упорном интенсивном зуде – Букки-терапия, лазеро- и  магнитотерапия, рефлексотерапия, внутриочаговое введение кор­тикостероидных гормонов, хирургическое иссечение с последую­щей кожной пластикой.

Нами наблюдалась женщина 67 лет с зудящими сгруппирован­ными папулами промежности и левой голени. Болеет свыше 40  лет. Первые зудящие элементы появились в 19-летнем возрасте в  правой подмышечной области, которые были хирургом иденти­фицированы как гидраденит и затем на них произведены насеч­ки. После этого произошла диссеминация зудящих высыпаний в  левую подмышечную область и промежность. Из подмышечных  впадин эффлорисценции элиминировали через 15 лет, постоян­но сохраняясь в области гениталий. Пять лет назад появились зу­дящие папулы на спине, которые регрессировали через 4 года. В  течение последних 15 лет также беспокоят сгруппированные зу­дящие узелки передней поверхности левой голени. Непереносимо­сти лекарственных средств не отмечалось.

Объективно: кожа лобка и большие половые губы лишены во­лос,  отечны,  лихенифицированы,  покрыты  полушаровидными  папулами и экскориациями. Правая половая губа резко отечна,  гиперемирована, на левой голени сгруппированы блестящие, по­лушаровидные, плотные, зудящие узелки диаметром 2–3 мм. В  последнем очаге отмечаются три зоны: центральная – лихенифи­цированная, средняя  – папулезная, периферическая  – гиперпиг­ментированная.

Диагноз: Болезнь Фокса-Фордайса, ограниченный нейродер­мит левой голени.

Лечение: дексаметазон 4 мг внутримышечно 1 раз в день (№ 7),  супрастин 1 мл внутримышечно на ночь, тиосульфата натрия 30%  р-р по 10 мл внутривенно, феназепам по 10 мг 2 раза в день, кар­сил по 1 таб. 3 раза в день, витамины В1 и В6 внутримышечно по 1  мл через день (чередовались). Наружно: кольд-крем, мазь «Синаф­лан», «Белодерм».

В течение месяца после проведенной терапии зуд отсутствовал,  однако затем рецидивировал и постоянно сохраняется.

В  представленном  наблюдении  сочетание  болезни  Фокса­Фордайса и ограниченного нейродермита может указывать на  ведущее участие функциональных нарушений нервной системы в  этиопатогенезе болезни Фокса-Фордайса.