Q82.5 ПЛАМЕНЕЮЩИЙ НЕВУС (винное пятно, пятно цвета портвейна, огненный невус, пылающий невус, телеангиэктатический невус, простая капиллярная гемангиома, nevus flammeus, port wine stain, nevus vinosus, nevus telangiectaticus, hemangioma planum, firemark, birthmark ) – наиболее частая мальформация; порок развития сосудов дермы, возникающий за счет расширения капилляров. Частота: встречается у 0,1-2% новорожденных. Возраст: присутствует при рождении – врожденное заболевание. Пол: не имеет значения. Раса: чаще у белокожих, реже у азиатов, еще реже у чернокожих. Этиология: мутация в период морфогенеза сосудов. Элементы сыпи: пятно у детей, приподнятые над уровнем кожи папулы и узлы (картина “булыжной мостовой”) нередко при взрослении. Цвет: различные оттенки розового, красного, фиолетового; с возрастом окраска становится интенсивнее. Форма: неправильная. Границы: четкие. Размер: варьирует в широких пределах, от нескольких милиметров вплоть до половины поверхности тела. Расположение: в пределах одного или нескольких соседних дерматомов; редко пересекают среднюю линию тела. Локализация: в 85% случаев односторонняя; любой участок тела, чаще всего лицо; изредка может быть на слизистых оболочках; первый тип – медиально преимущественно в области затылка и центральной части лица; второй тип – латерально, обычно односторонне на лице и конечностях; при синдроме Стерджа-Вебера в зоне иннервации тройничного нерва, особенно часто в зоне иннервации его первой и второй ветви – глазного и верхнечелюстного нервов. Диаскопия: исчезает. Обследование: измерение внутриглазного давления, рентгенография черепа, КТ головы, МРТ головного мозга, консультация офтальмолога, невропатолога. Течение и прогноз: самостоятельно не рассасывается, за исключением невуса Унны; по мере роста ребенка размеры образования увеличиваются; у взрослых поверхность невуса становится бугристой, появляются папулы и узлы; не несёт онкологических рисков. Клинический вариант пламенеющего невуса: невус Унны, симметричный (щелевидный) – тускло-красные пятна в области смыкания эмбриональной эктодермы (середина лба, ноздри, крестец) в 70-80% случаев регрессируется спонтанно в первые месяцы или годы жизни, иногда носит семейный характер; невус телеангиэктатический проявляется не диффузной краснотой, а диффузной сетью телеангиэктазий, часто располагается на лице. Пламенеющий невус может быть симптомом ряда синдромов: синдром Стерджа-Вебера- Краббе (ангиоматоз энцефалотригеминальный, четвертый факоматоз), синдром Клиппеля-Треноне-Вебера, синдром Кобба (кожно-менингоспинальный синдром), синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Беквита-Видемана, синдром Протея, синдром Робертса (гипомелия, псевдоталидомидовый синдром), синдром тробоцитопении (ТАR-синдром), синдром Вайберн-Масона (Bonnet-Dechaume-Blank синдром), Bregeat синдром (глазной нейроангиоматоз), болезнь Гиппеля-Линдау (кистозный ангиоматоз сетчатки). ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: ангиоматозный невус, гемангиома, Erysipeloid, Erysipelas, Acrocyanosis, Erythromelalgia, Disseminated Essential Telangiectasia, Blushing. ЛЕЧЕНИЕ: лазер на жидких красителях или на парах меди, импульсная фототерапия по технологии IPL (прибор Quantum DL). Предполагается, что генная терапия может быть использована в качестве лекарственного средства в будущем. http://www.dermaamin.com/site/atlas-of-dermatology/15-p/1327-port-wine-s... http://www.dermis.net/dermisroot/en/40613/diagnose.htm http://www.pcds.org.uk/clinical-guidance/port-wine-stain-syn.-naevus-fla... https://www.dermnetnz.org/topics/capillary-vascular-malformation https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4690461/ https://dommedika.com/kognie_bolezni_i_uxod_za_kogei/vinnoe_piatno.html