Пациентка проживает в селе, удаленном от больницы на 15 километров. Раньше периодически получала лечение в стационаре областного диспансера. Однако за врачебной помощью последний раз обращалась 2 года назад, ссылаясь на занятость домашним хозяйством (корова, куры, поросята и т.д.). По этим причинам она отклонила предложение о госпитализации в областной диспансер и явится для госпитализации только после решения хозяйственных проблем. На вопрос, как она справляется с псориазом, похвалилась, что использует великолепное лекарство – дипроспан, которое вот уже 2 года! по 1 мл 1 раз в 3 недели вводит себе внутримышечно. Когда я сказал, что во всем мире считается, что использование системных стероидов при псориазе утяжеляет течение псориаза, в российских клинических рекомендациях они не значатся, а даже после 8 инъекций дипроспана может развиться надпочечниковая недостаточность, она восприняла это спокойно. К метотрексату и ПУВА (наиболее вероятные варианты в такой ситуации при предстоящей госпитализации) относится с недоверием и считает их опасней дипроспана. Псориазом страдает с подросткового возраста. Данным дерматозом в аналогичной тяжелой форме страдал покойный отец и страдает старший брат больной. Дифференциальный диагноз следует проводить с: токсикодермия, атопический дерматит, эритродермическая форма болезни Девержи, эритематозная стадия грибовидного микоза, паранеопластическая эритродермия, лимфомы, эритродермии при экземе и нейродермите, врождённая небуллёзная ихтиозиформная эритродермия (ламеллярный ихтиоз), эритродермическая форма саркоидоза. Токсикодермия – анамнез (указание на лекарственные препараты или другие вещества, принимаемые пациентом), зуд, который может предшествовать сыпи, эритема и папулы на ранней стадии токсикодермии, лихорадка. Атопический дерматит – молодой возраст и атопический анамнез с детства, типичные высыпания (лихеноидные папулы, очаги лихенификации, экскориации), типичная локализация в области сгибательных поверхностей конечностей, задней поверхности шеи, лица, белый дермографизм, высокий уровень сывороточного IgE. Псориатическая эритродермия –отдельные сохранившиеся псориатические элементы и небольшие участки клинически не изменённой кожи, островоспалительный характер поражения, кожа ярко-красного цвета, отечна, обильное шелушение, изменение ногтей, псориатическая триада воспроизводится нечетко или не определяется, диффузная алопеция, лимфоаденопатия, нарушение общего состояния (лихорадка, слабость), нарушение водно-электролитного баланса, гипопротеинемия. Факторы, способствующие возникновению псориатической эритродермии: нервно-психические факторы, нерациональная наружная терапия заболевания в прогрессирующую стадию, прием алкоголя, обострение хронических заболеваний, прием внутрь некоторых лекарственных препаратов (НПВС, препараты лития, бета-блокаторы, антималярийные и др.) Эритродермическая форма болезни Девержи чрезвычайно редко развивается первично, обычно она возникает у лиц, длительно страдающих этим заболеванием. При диагностике учитывают островки здоровой кожи на фоне эритродермии, кирпично-красный, желто-оранжевый оттенок эритемы и наличие типичных фолликулярных конических узелков с шипиком на поверхности, располагающихся на коже кистей, в области крупных суставов, ладонно-подошвенная кератодермия, хорошее общее состояние пациентов, торпидность к гипосенсибилизирующей и антигистаминной терапии, к системным кортикостероидам. В трудных случаях диагноз устанавливают на основании результатов гистологического исследования. Эритематозная стадия грибовидного микоза – развивается у лиц старше 40 лет. Изменения кожи более стойкие, чем псориатические; поражённая кожа более отёчна и инфильтрирована, чем при псориазе, цвет её не имеет ярких тонов, отчётливо выражен красновато-фиолетовый оттенок. Постоянный интенсивный зуд кожи, не связанный с характером питания, временем суток и не устраняемый приемом антигистаминных, седативных и других противозудных препаратов. Чувство жжения, покалывания кожи и ознобы перед появлением новых высыпаний, локализация первичных очагов поражения на местах, не типичных для проявления заболеваний, которые они клинически иммитируют (псориаз, экзема, нейродермит и др.). Вариабельность начальных клинических проявлений, что приводит к частой смене диагнозов на протяжении всего периода заболевания. Резистентность к обычно проводимой противовоспалительной и гипосенсибилизирующей терапии. Тотальная эритродермия (синюшные, фиолетовые оттенки), отмечается постоянный интенсивный мучительный зуд, ониходистрофия, часто наблюдаются ладонно-подошвенные гиперкератозы, выраженная инфильтрация кожи, выражена генерализованная лимфаденопатия, шелушение обычно не столь обильное, как при псориазе, чаще мелкопластинчатое (на лице и волосистой части головы даже отрубевидное), нарушение общего состояния (ознобы, температура тела 38-39гр., слабость, потеря аппетита, похудание, лейкоцитоз в крови (8-10-12тыс.), волосы, как правило, значительно редеют или выпадают, лимфоцитоз (45-50-60%), эозинофилия. Критерии, позволяющие заподозрить грибовидный микоз при эритродермии: длительность эритродермии более 3 лет, отсутствие типичных морфологических элементов для предполагаемых диагнозов (экзема, АД, псориаз и др.), отсутствие эффекта от проводимой терапии, лейкоцитоз в периферической крови, лимфоцитоз более 70%, ускорение СОЭ более 30мм/час. Паранеопластическая эритродермия – серовато-землистый оттенок кожи, очаги гиперпигментации на фоне эритродермии, умеренная инфильтрация кожных покровов, обилие пруригинозных элементов, незначительная лимфоаденопатия, общие симптомы, типичные для онкологического заболевания (потеря массы тела, снижение аппетита, признаки интоксикации). Лимфомы – красный цвет кожи с фиолетовым оттенком, выраженная инфильтрация кожного покрова, эксфолиация, гиперкератоз ладоней и подошв, лимфоаденопатия, гемограмма, цитограмма стернального пунктата и лимфатичеких узлов, гистология лимфоузла. Эритродермии при экземе и нейродермите встречаются довольно редко, обычно при длительном существовании этих дерматозов, их возникновение, как правило, бывает спровоцировано нерациональным лечением. Почти всегда удается обнаружить очаги с микровезикуляцией и мокнутием или лихенификацией, характерные соответственно для экземы и нейродермита. Врождённая небуллёзная ихтиозиформная эритродермия (ламеллярный ихтиоз) обычно развивается сразу после рождения и в отличие от псориатической существует на протяжении всей жизни. Кожа более влажная вследствие усиления функционирования потовых желез. Отмечаются выраженный гиперкератоз, особенно в области складок, эритродермия, папилломатоз в области крупных складок. Характерны гиперкератотические изменения на ладонях и подошвах, ускоренный рост волос и ногтей, гипергидроз. Эритродермическая форма саркоидоза. Следует учитывать, что эта форма саркоидоза встречается очень редко, протекает более монотонно, чем псориатическая эритродермия, при которой обострения обычно чередуются с ремиссиями, в окраске высыпаний преобладают синюшно-коричневые тона в противоположность более яркой красноте при псориатической эритродермии, шелушение не столь выражено, как при псориазе, феномены псориаза отрицательны. Необходимо учитывать и такие признаки, как меньшая выраженность общих симптомов при саркоидозе, несмотря на системный характер заболевания, некоторая фолликулярность поражения, склонность к атрофическим изменениям. В трудных случаях диагноз устанавливают на основании результатов гистологического исследования (для саркоидоза характерны резко ограниченные, округлые или полосовидные инфильтраты, состоящие из эпителиальных клеток), а также обнаружения очагов саркоидоза в других органах и костях (легкие, глаза, селезёнка, фаланги пальцев рук и ног и др.) и положительной реакции Квейма (используют тест бласттрансформации лимфоцитов).