Вход в систему

Пламенеющий невус

Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания: 
несколько лет
Дебют в возрасте: 
Существует с рождения
Характер течения заболевания: 
Другой вариант течения
Первичное обращение: 
Это первичное обращение
Status localis
Описание сыпи: 
На левой щеке, над верхней губой розово-фиолетовые очаги, отёчные, с прослеживаемым краем, без шелушения на поверхности.
Первичные элементы сыпи: 
Пятно
Локализация высыпаний: 
Лицо
Уточнение локализации на лице: 
Щека
Уточнение локализации на лице: 
Носогубная складка
Распространение сыпи: 
Не указано
Новообразование кожи: 
Это новообразование кожи
Диагноз
Клинический диагноз: 
Пламенеющий невус
Дифференциальный диагноз: 
Инфантильная гемангиома

Капиллярный невус (винное пятно) в определённых локализациях часто ассоциируется с системными синдромами, требуя скрининга для исключения осложнений. Наиболее рискованные зоны — лицо в распределении тройничного нерва. Синдром Штурге-Вебера: Локализация на лице в зоне V1/V2 ветвей тройничного нерва (лоб, верхнее веко, щека). Сопровождается лептоменингеальной ангиомой, глаукомой, судорогами; требуется МРТ мозга и офтальмологическое обследование. Синдром Штурге-Вебера (Стерджа-Вебера) при наличии лицевого капиллярного невуса (винного пятна) проявляется классической триадой: кожная ангиома на лице, эпилептические приступы и глаукома, возможна лептоменингеальная ангиома мозга. Неврологические симптомы Эпилепсия дебютирует в 70–90% случаев на первом году жизни фокальными тонико-клоническими приступами, часто резистентными к терапии, с прогрессирующим гемипарезом контралатеральной стороны. Возможны умственная отсталость, головные боли, гемианопсия, инсультоподобные эпизоды и атрофия пораженного полушария мозга с кальцификациями ("железнодорожный рельс" на КТ/МРТ). Офтальмологические проявления Глаукома развивается у 30–70% пациентов на той же стороне невуса из-за ангиоматоза переднего отрезка глаза, приводя к буфтальму и потере зрения; риск максимален при поражении верхнего века. Дополнительно отмечаются хориоидальная ангиома, отслойка сетчатки, ангиоидные полоски. Другие признаки Гипертрофия мягких тканей под невусом, макроцефалия, мигрени; в 40% случаев ангиомы распространяются на туловище/конечности. Диагноз подтверждают МРТ, офтальмоскопией; лечение симптоматическое (противосудорожные, бета-блокаторы для глаукомы, лазер невуса). У пациентки 45 лет с изолированным пламенеющим невусом (капиллярной мальформацией) без жалоб, вероятность существования синдрома Штурге-Вебера низкая.