Болезнь Морбигана: тяжелая форма розацеа

Е.В.Денисова1, Э.В.Колдарова2, Н.В.Качанова1, К.Т.Плиева1, И.М.Корсунская*3

1 ГБУЗ Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения г. Москвы. 119071, Россия, Москва, Ленинский пр-т, д. 17;, 2 ФГАОУ ВО Российский университет дружбы народов. 117198, Россия, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6;, 3 ФГБУН Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН. 119991, Россия, Москва, Ленинский пр-т, д. 38а, корп. 1

 ".........Розацеа является одной из актуальных проблем современной дерматологии. Принято считать, что розацеа впервые была описана французским доктором Guy de Chauliac в XIV в., который назвал заболевание goutterose («розовая капля»). Также использовался термин Pustuledevin («прыщи от вина»), так как на тот момент причиной заболевания считалось злоупотребление алкогольными напитками. В 1812 г. в медицинской англоязычной литературе впервые использовался термин «акнерозацеа» доктором Thomas Bateman. В современной дерматологической практике общепринятым является термин «розацеа» (от латинского rosaceus – розовый)

Это частое заболевание, которым страдают от 5 до 10% дерматологических больных с соотношением мужчин и женщин 1:4 .

Во всем мире розацеа кожи лица является наиболее распространенной дерматологической патологией зрелого возраста

. Заболевание рассматривается как мультифакторное с эндогенными и экзогенными провоцирующими факторами, характеризующееся стадийным течением По имеющимся данным, розацеа относится к ангионеврозам, обусловленным развитием функциональной недостаточности периферического кровообращения вследствие нарушения иннервации сосудов, рефлекторного спазма артериол и понижения тонуса венул.

 Типичная локализация высыпаний при розацеа на коже лица, преимущественно на коже щек, носа, лба и подбородка, над неактивной мускулатурой приводит к формированию отека ткани, который не дренируется сокращением мышц.

Длительно существующий отек в сочетании с венозным застоем и тканевой гипоксией обуславливает гиперплазию соединительной ткани и сальных желез в этих топографических регионах, что приводит к формированию фиматозных изменений.

Появлению розацеа способствуют также генетически обусловленное расположение терминальных сосудов, которое наблюдается при I и II фототипе кожи (по Фицпатрику), и повышенная сосудистая реактивность Кроме того, у больных розацеа в плазме крови обнаружена активация калликреин-кининовой системы, интенсивность активации которой коррелирует со степенью выраженности клинических проявлений дерматоза. Под действием брадикининов расширяются мелкие артериальные сосуды и прекапиллярные сфинктеры, при этом венулы и посткапиллярные сфинктеры остаются интактными или дилатируются.

 Клинически это проявляется эритемой и телеангиэктазиями

. Особое внимание уделяется эндогенным провоцирующим факторам, которые способствуют рефлекторному расширению кровеносных сосудов кожи лица, – употребление горячих напитков, кофе, алкоголя, острой и пряной пищи.

 На тонус сосудов влияют и экзогенные факторы: тепловые процедуры, инсоляция, холодный ветер. В последнее время в патогенезе розацеа все чаще обсуждается значение вазоактивных пептидов и медиаторных веществ

. Способность вызывать приливы принадлежит вазоактивным пептидам желудочно-кишечного тракта – ЖКТ (пентагастрину, вазоактивному интестинальному пептиду), а также ряду медиаторных веществ, таких как эндорфины, брадикинин, серотонин, гистамин и субстанция Р. Наиболее значимым пептидом является сосудистый эндотелиальный фактор роста (vascular endothelial growth factor), выделенный в 1989 г. французским медиком Наполеоном Феррара как гепаринсвязывающий ангиогенный фактор роста, в 50 тыс. раз превосходящий активность гистамина и оказывающий выраженное митогенное воздействие на эндотелиальные клетки, вызывающий расширение и формирование новых сосудов, – усиливаются проницаемость и вазодилатация, что приводит к развитию стойкой эритемы, чувству жжения, покалыванию и зуду [16–18]. У больных розацеа в секрете сальных желез повышено содержание порфиринов, что приводит при инсоляции к фотодинамическому поражению структуры кожи, и на ранней стадии дерматоза возможно развитие актинического эластоза. Это объясняет связь обо-стрения розацеа с ультрафиолетовым облучением и диктует необходимость обязательной фотозащиты кожи (солнцезащитный фактор не ниже 30). Часто розацеа сопутствует демодекоз. Возбудителем демодекоза является клещ Demodex folliculorum. Клещ оказывает раздражающее действие на эпителий фолликулов, проникает в дерму и вызывает воспаление кожи, которое способствует ухудшению клинической картины заболевания, усиливая субъективные ощущения.

 Ранее клещ считался сапрофитом сальных желез, но учитывая его способность вызывать воспалительную реакцию,

D. folliculorum рассматривают в качестве облигатного паразита [19]. Ряд авторов отдают главную роль в патофизиологическом механизме розацеа патологии ЖКТ, в частности наличию Helicobacter pylori [20, 21].

Сложным диагностическим вариантом розацеа считается болезнь Морбигана – солидный отек лица, или розацеа-лимфедема

. Отек расположен главным образом на верхних частях лица: на лбу, переносице, веках, щеках. При этом наблюдаются и традиционные для розацеа симптомы.  ГИСТОЛОГИЯ : Гистологическая картина схожа с таковой при классической розацеа, однако определяется большое количество тучных клеток Впервые описание заболевания с неясной этиологией, проявляющееся покраснением кожи и отеком верхней половины лица, было дано R.Degos в 1957 г. у пациента – жителя южно-французской провинции Морбиган.

Автор определил это состояние как «хроническая персистирующая эритема и отек верхней половины лица»

За дерматозом благодаря французским авторам в дальнейшем закрепилось название «болезнь Морбигана». Заболевание описывалось также как «хронический отек и эритема верхней части лица», «солидный персистирующий отек лица», «лимфедема при розацеа и вульгарных угрях».

 В некоторых источниках употребляется термин «стойкий розацейный отек». Этиология и патогенез данной нозологической формы изучены недостаточно. Имеются сведения o бактериальной природе заболевания и сопутствующем элефантиазе. Выявленные у отдельных больных аллергический ринит, бронхиальная астма, повышение уровня иммуноглобулина E в сыворотке крови, по мнению Th.Jansen и G.Plewig [24], P.Laugier и S.Gilardi, не позволяют уверенно подтвердить аллергическую природу заболевания. Спорной является и генетическая теория, выдвинутая на примере наблюдения за двумя однояйцовыми близнецами. Роль сопутствующих эндокринных расстройств в виде определяемого у отдельных пациентов латентного гипотиреоза требует дальнейшего изучения [24]. J.Wohlrab и соавт. (2005 г.) высказали точку зрения, что болезнь Морбигана представляет собой сочетание иммунологической контактной уртикарии с нарушенным лимфодренажем......."

  источник : https://кассис-стоматология.рф/raznoe/morbigana-bolezn-kakie-osobennosti-techeniya-bolezni-morbigana.html