Вход в систему

Паранеопластический акрокератоз (синдром Базекса): Отчет о случае, связанном с мелкоклеточным раком легких и обзор литературы

Zarzour JG, Singh S, Andea A, Cafardi JA. Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex syndrome): Report of a case associated with small cell lung carcinoma and review of the literature.

Паранеопластический акрокератоз (синдром Базекса): Отчет о случае, связанном с мелкоклеточным раком легких и обзор литературы


Джессика Г. Зарзур, Сатиндер Сингх, Отделение радиологии. Университет Алабамы в Бирмингеме. Бирмингем, Алабама, США; Алеодор Андея, Отделение патологии. Университет Алабамы в Бирмингеме. Бирмингем, Алабама, США; Дженнифер А. Кафарди, Отделение дерматологии. Университет Алабамы в Бирмингеме. Бирмингем, Алабама, США

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

58-летняя афроамериканка обратилась в дерматологическую клинику с жалобами на гиперпигментированную сыпь на руках, ногах, кистях и ступнях в течение предыдущих 2 лет.

Она лечилась с предполагаемым диагнозом кожной красной волчанки пероральными кортикостероидами, кремами с гидрокортизоном и 8 месяцев принимала гидроксихлорохин без какого-либо существенного эффекта. Кроме того, она сообщила о потере веса на 15 фунтов за последний год.

У пациента в анамнезе гипертония, возможно наличие волчанки и курение. Она была информирована по вопросам поддержания здоровья. У нее не было ни отягощённого семейного анамнеза, ни известной лекарственной аллергии.

Лабораторное исследование выявило положительный тест на АNА (титр 1:1640), но в остальном показатели были нормальными.

Физикальный осмотр выявил гиперкератотические бляшки на руках, наиболее заметные над суставами. Ее ногти были ломкими и атрофированными (рис. 1).

У нее были многочисленные гиперпигментированные пятна, сливающиеся в пятна с сетчатым узором, распределенные по задней поверхности верхних конечностей и голеням (рис. 2).

На носу у нее было гиперпигментированное, слегка шелушащееся пятно; осмотр полости рта был без особенностей.

Три пункционные биопсии предплечья, бедра и пальца были несколько неспецифичными, но показали умеренную эпидермальную псориазоподобную гиперплазию и поверхностный периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат с эозинофилами и нейтрофилами (рис. 3).

Прямая иммунофлуоресценция была положительной и выявила линейное осаждение IgG и C3 вдоль базальной мембраны. Непрямая иммунофлуоресценция была отрицательной.

Рентгенограмма грудной клетки выявила увеличенные правые ворота лёгкого, свидетельствующее об аденопатии (рис. 4). Последующая КТ грудной клетки с контрастным усилением подтвердила наличие большого количества перихилярных мягких тканей с сужением правого верхнего долевого бронха и правой паратрахеальной аденопатии с сужением правого верхнего долевого бронха (рис. 5 и 6).

Никаких других дискретных узелков легких не наблюдалось, и только неспецифические помутнения по типу матового стекла присутствовали в правой верхней доле. Компьютерная томография брюшной полости и таза выявила очаговое поражение печени, соответствующее метастатическому процессу (рис. 6).

Диагноз паранеопластического акрокератоза был поставлен на основании клинической картины и подтверждения метастатической карциномы при обследовании.

Пациенту была проведена бронхоскопия с биопсией правой перихилярной области, которая выявила мелкоклеточный рак.

Пациентка прошла паллиативную химиотерапию, но, к сожалению, умерла через 6 месяцев после постановки диагноза. Ее кожные высыпания за этот период не изменились.

ОБСУЖДЕНИЕ

Существует множество паранеопластических синдромов, и большинство из них требует рентгенологического исследования для окончательной диагностики основного злокачественного новообразования.

Несколько паранеопластических синдромов, обычно связанных с раком легких, включают синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, лимбический энцефалит, паранеопластическую дегенерацию мозжечка и гипертрофическую легочную остеоартропатию.

Центральный понтинный миелинолиз может быть проявлением синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона, вторичного по отношению к мелкоклеточному раку легких [1].

Лимбический энцефалит может быть паранеопластическим и проявляется высоким уровнем сигнала Т2, вовлекающим лимбические структуры [1].

Паранеопластическая дегенерация мозжечка является диагнозом исключения, но чаще всего встречается в сочетании с мелкоклеточным раком легких [1].

Гипертрофическая легочная остеоартропатия (пролиферативный периостит, артропатия и пальцы по типу «барабанных палочек») чаще всего ассоциируется с немелкоклеточным раком легких [1].

Дерматологические признаки и симптомы также являются распространенными паранеопластическими проявлениями основного злокачественного новообразования. Черный акантоз является хорошо известным признаком резистентности к инсулину, но также известно, что он связан со злокачественными новообразованиями, чаще всего аденокарциномами желудочно-кишечного тракта [2].

Некролитическая мигрирующая эритема чаще всего ассоциируется с опухолями островковых клеток [2].

Эритематозная псориазоподобная сыпь с поражением кожи носа и уха, пальмоплантарная кератодермия и дистрофия ногтей типичны для синдрома Базекса, а наиболее распространенным первичным злокачественным новообразованием является плоскоклеточный рак верхних отделов пищеварительного тракта [2].

Синдром — Базекса-это эпоним, используемый для описания двух различных клинических образований, впервые зарегистрированных в 1964 и 1965 годах.

Первый описанный синдром Базекса представляет собой генетическое заболевание, также известное как "фолликулярная атрофодермия – базальноклеточная карцинома", и характеризуется фолликулярной атрофодермией, врожденным гипотрихозом и гипогидрозом, а также множественными базальноклеточными карциномами [3].

Второй описанный синдром Базекса также известен как "паранеопластический акрокератоз" и характеризуется эритематозной псориазоподобной сыпью, обычно вовлекающей нос и ухо, ладонно-пластинчатую кератодермию и дистрофию ногтей, которая чаще всего ассоциируется с карциномами верхних дыхательных путей [2, 3, 4, 5].

Гужеро и Рупп впервые описали паранеопластический акрокератоз в 1922 году у пациента с плоскоклеточным раком языка и гиперкератотическими поражениями носа, ушей и ладонно-подошвенных областей [4].

Эпоним синдрома Базекса приписывается Андре Базексу, который в 1965 году сообщил о случае плоскоклеточного рака грушевидной ямки, связанного с псориазоподобным заболеванием [7].

Синдром Базекса характеризуется гиперкератотической, псориазоподобной сыпью, которая поражает преимущественно акральные участки и развивается соответственно эволюции сосуществующей злокачественной опухоли [2].

Кожные поражения предшествуют обнаружению опухоли в среднем на 11 месяцев [2]. Обзор литературы в 2005 году показал, что 60% ассоциированных новообразований были плоскоклеточным раком головы, шеи и легких [6].

Реже ассоциированными карциномами являются низкодифференцированная карцинома (16%), аденокарцинома предстательной железы, легких, пищевода, желудка и толстой кишки (8%) и мелкоклеточный рак легкого (2,5%) [7].

Еще более редкие ассоциированные карциномы включают переходно-клеточный рак мочевого пузыря, болезнь Ходжкина, Т-клеточную лимфому, карциноид, тимому, вульву, липосаркому, холангиокарциному, аденокарциному матки и рак молочной железы [7, 8, 9, 10].

Большинство описанных случаев - это белые мужчины старше 40 лет [2].

Кожные поражения от эритематозного до фиолетового цвета с сопутствующим шелушением, и наиболее частыми местами поражения являются уши, нос, руки и ноги (включая ногти) [2].

Они, как правило, не зудят, имеют нечеткие границы и симметричны [8, 11].

На основании клинических наблюдений паранеопластический акрокератоз был разделен на 3 стадии, которые отражают рост и распространение основного злокачественного новообразования [8, 11].

Псориазоподобный дерматит начинается с кожи пальцев рук, ног, носа и ушей, которая прогрессирует, вовлекая ладони, подошвы и щеки, и, наконец, распространяется центростремительно на руки, ноги, кожу головы и туловище [5, 6].

Как правило, гистологическое исследование образца биопсии и прямая иммунофлуоресценция неспецифичны, но полезны для исключения других основных дерматозов [9].

Интересно, что результаты прямой иммунофлуоресценции в этом случае совпадали с результатами исследования буллёзных дерматозов, таких, как вульгарная пузырчатка или даже паранеопластическая пузырчатка, которая, однако, может характеризоваться линейным отложением IgG и C3 вдоль базальной мембраны, но клинически пузыри не наблюдались.

Предложено несколько механизмов развития этого паранеопластического синдрома. Одна из теорий предполагает, что антитела против опухоли вступают в перекрестную реакцию с кератиноцитами или базальной мембраной, что приводит к повреждению базального слоя кожи [2].

Возможно, иммунная реакция, направленная против опухолевых антигенов в эпидермисе, может быть ответственна за кожные высыпания [11].

Еще одним возможным механизмом является опухолевая продукция аутокринных факторов роста кератиноцитов, трансформирующего фактора роста и инсулиноподобного фактора роста-1, приводящего к гиперплазии эпидермиса [2, 11].

Кожные высыпания, как правило, устойчивы к местному лечению [2]. Лечение основного новообразования часто значительно улучшает кожные симптомы, и повторное появление высыпаний может свидетельствовать о рецидиве опухоли или развитии метастатического процесса [2, 11].

ТОЧКА ЗРЕНИЯ

Паранеопластический акрокератоз (синдром Базекса) - редкий, но характерный паранеопластический дерматоз, характеризующийся эритематосквамозными поражениями, расположенными в акральных участках, и чаще всего ассоциированный с карциномами верхних дыхательных путей.

В конкретной клинической ситуации следует начать соответствующие рентгенографические исследования и обратить внимание рентгенолога на поиск лежащего в основе злокачественного новообразования, что приведет к своевременной диагностике и, в конечном счете, к лучшему прогнозу.



Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex syndrome): Report of a case associated with small cell lung carcinoma and review of the literature


Аннотация на английском языке:
Acrokeratosis paraneoplastic (Bazex syndrome) is a rare, but distinctive paraneoplastic dermatosis characterized by erythematosquamous lesions located at the acral sites and is most commonly associated with carcinomas of the upper aerodigestive tract. We report a 58-year-old female with a history of a pigmented rash on her extremities, thick keratotic plaques on her hands, and brittle nails. Chest imaging revealed a right upper lobe mass that was proven to be small cell lung carcinoma. While Bazex syndrome has been described in the dermatology literature, it is also important for the radiologist to be aware of this entity and its common presentations.


Ключевые слова на английском языке

Запись в Medline
Файл публикации


Ваша оценка: Нет Средний рейтинг: 4.8 (9 votes)