Вход в систему

Болезнь Кирле у больного сахарным диабетом и хронической почечной недостаточностью, находящегося на диализе

Nair PA, Jivani NB, Diwan NG. Kyrle's disease in a patient of diabetes mellitus and chronic renal failure on dialysis.

Болезнь Кирле у больного сахарным диабетом и хронической почечной недостаточностью, находящегося на диализе


Прагья А Наир, Нидхи Б Дживани, Нилофар Г Диван; Кафедра дерматологии и венерологии, Медицинский колледж Прамукшвами, Карамсад, Гуджарат, Индия

Введение

Болезнь Кирле (KD) - редкое кожное заболевание, характеризующееся трансэпидермальной элиминацией аномального кератина.

Он классифицируется как подтип приобретенного перфоративного дерматоза наряду с реактивным перфоративным коллагенозом, перфоративным серпигинирующим эластозом и перфоративным фолликулитом (1).

Он обычно наблюдается у пациентов с диабетом, заболеваниями почек и редко при заболеваниях печени (2).

KD рассматривается как генетически детерминированное заболевание, начинающееся во взрослом возрасте обычно в возрасте от 30 до 50 лет (3), но начало возможно уже в возрасте от 5 лет до 75 лет с соотношением женщин и мужчин до 6:1 (4).

Он представляет собой множественные дискретные, эруптивные папулы с центрально расположенной коркой или роговой пробкой, часто на нижних конечностях. Первой линией терапии KD являются кератолитики (салициловая кислота и мочевина) с последующей электрокоагуляцией или радиокоагуляцией.

Клинический случай

64-летний мужчина обратился в Кожное отделение с жалобами на поражения, локализующиеся по всему телу в течение месяца с сильным зудом.

Первоначально повреждения начинались на правой ноге, которые прогрессировали, вовлекая обе нижние конечности, спину, руки, лицо и кожу головы.

У него были ранее диагностированные диабет и гипертония с 25 лет, по поводу чего он получал лечение. Больной находился на гемодиализе в течение года (два раза в неделю) по поводу хронической почечной недостаточности.

При обследовании его сывороточный креатинин составлял 15,45 мг/дл, мочевая кислота – 9,1 мг/дл, а HbA1c – 7,8%. Анализ мочи и микроскопия показали глюкозу 2+ и белок 3+, уровень сахара в крови натощак 180 мг/дл и постпрандиальный уровень сахара в крови 200 мг/дл.

При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости и малого таза размер правой почки составил 8×3 см, а левой – 8,5×3 см. Остальные исследования были в пределах нормы.

При осмотре наблюдались множественные, крупные, дискретные гиперпигментированные, гиперкератотические папулы с центральными покрытыми коркой кератотическими пробками на обеих конечностях [рис. 1], спине, шее, лице и волосистой части головы. Линейное распределение высыпаний наблюдалось по обеим бедрам, свидетельствующее о кебнеризации [рис. 2].

Биопсия, взятая из одного из папул правой нижней конечности, показала нерегулярную гиперплазию эпителия с фолликулярной роговой пробкой и очаговым паракератозом. Пробка содержала базофильный дегенерированный материал [рис. 3].

В верхней части дермы наблюдались умеренные лимфоплазмоцитарные инфильтраты, свидетельствующие о диагнозе KD. Пациенту назначали пероральные антигистаминные препараты, местные ретиноиды и смягчающие средства.

Больной осмотрен через 15 дней с симптоматическим улучшением в виде уменьшения интенсивности зуда.

Обсуждение

Кирле впервые описал это расстройство в 1916 году под названием hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans (5). Перфоративные заболевания (PD) представляют собой гетерогенную группу заболеваний, которые подразделяются на четыре типа на основе клинических и патологических исследований, разделяющих общие характеристики трансэпидермальной элиминации, такие как перфорирующий серпигинирующий эластоз, реактивный перфоративный коллагеноз, перфоративный фолликулит и KD (6).

Kasiakou и соавт. (7), предположили инфекционную этиологию, в то время как аномальная кератинизация была предложена Tappeiner и соавт. (8). Детмар и соавт. (9) предположили, что дефектная дифференцировка эпидермиса и дермоэпидермального соединения вследствие изменения основного процесса гликозилирования может быть ответственна за эти повреждения.

Повышенные концентрации фибронектина в сыворотке крови и тканях могут быть ответственны за провоцирование повышенной миграции и пролиферации эпителия, результатом которой является перфорация, как предположили Morgan и соавт. (10).

Было обнаружено, что он связан с почечной недостаточностью и диабетом, о чем свидетельствует отчет Saray и соавт. (11), в котором среди 22 пациентов с PD 72% имели хроническую почечную недостаточность и 50% - диабет.

Среди пациентов с сахарным диабетом и PD 90% имели хроническую почечную недостаточность. В отчете, включающем 21 случай KD, в 19 случаях выявлено нарушение функции почек и в 12 случаях диабет (12).

Связь патогенеза с сахарным диабетом, неизвестна, он может быть результатом изменений в эпидермисе или дерме, приводящих к метаболическим нарушениям и кожной реакции на поверхностную травму и васкулопатию, возникающую из-за выработки продуктов окислительного повреждения или эндоплазматического стресса, таких как конечные продукты гликирования и окисленные липопротеины низкой плотности (ЛПНП) (13).

Тип наследования KD неясен, поскольку сообщалось как об аутосомно-доминантном, так и об аутосомно-рецессивном типах (14).

Он характеризуется гиперкератотическими папулами и узелками, с центральной кератотической пробкой, чаще всего на нижних конечностях с преимущественным расположением в икроножной, большеберцовой области и задней поверхности верхних конечностей (3).

Руки, голова и область шеи также вовлечены, в то время как ладони и подошвы вовлекаются редко. Феномен Кебнера был отмечен в некоторых случаях, как в нашем случае (4).

Наряду с сахарным диабетом и хронической почечной недостаточностью, он также наблюдается при туберкулезе, легочном аспергиллезе, чесотке, атопическом дерматите, СПИДе, нейродермите, злокачественных новообразованиях, заболеваниях печени, застойной сердечной недостаточности и эндокринологических расстройствах (3, 11).

Случаи болезни Кирле, как и у нас, регистрируются у пациентов с почечной недостаточностью (11, 15, 16, 17). Это происходит у 10% пациентов, находящихся на диализе, как и в нашем случае (18). Девять случаев KD из 200 пациентов – среди перенесших гемодиализ из-за хронической почечной недостаточности (19).

Кератотическая пробка гистологически обнаруживается в атрофическом эпидермисе, проникающем в папиллярную дерму с лежащим под ней гистиоцитарным и лимфоцитарным инфильтратом, представляющим собой гранулематозную реакцию на инородное тело.

Иногда наблюдаются ортокератоз, паракератоз и аномальная кератинизация. Трансдермальная элиминация коллагена, эластических волокон и дегенерированного фолликулярного содержимого с коллагеном или эластическими волокнами, или без них наблюдается при RPC, EPS и PF соответственно, в то время как трансдермальная элиминация кератотического материала без коллагена или эластических волокон наблюдается при KD (6).

Первой линией терапии для лечения KD являются кератолитики (салициловая кислота и мочевина) с последующей электрокоагуляцией, криотерапией или СО2-лазеротерапией. Хирургическое иссечение рассматривается как последний вариант.

Другие варианты включают ультрафиолетовое облучение после кюретирования гиперкератоза вместе с комбинацией пероральных ретиноидов и псоралена плюс ультрафиолетовое излучение А (20). Также эффективны изотретиноин, высокие дозы витамина А и третиноиновый крем (20).

Смягчающие средства и пероральные антигистаминные препараты эффективны для облегчения зуда. Пероральный клиндамицин (300 мг) три раза в день в течение 1 месяца можно назначать с хорошими результатами. Прекращение этих процедур обычно приводит к рецидиву высыпаний (19).

Вывод

KD – это редкое заболевание, которое потенциально может негативно повлиять на качество жизни. Поэтому врачам необходимо иметь настороженность в аспекте KD у пациентов с сахарным диабетом наряду с сопутствующей почечной недостаточностью.

Любое подозрительное поражение должно быть взято на биопсию, отправлено на гистопатологию, чтобы подтвердить диагноз и начать лечение как можно раньше.



Kyrle's disease in a patient of diabetes mellitus and chronic renal failure on dialysis


Аннотация на английском языке:
Kyrle's disease (KD) is an acquired perforating dermatosis associated with an underlying disorder such as diabetes mellitus or chronic renal failure. It presents as multiple discrete, eruptive papules with a central crust or plug, often on the lower extremities. A keratotic plug is seen histologically in an atrophic epidermis and may penetrate the papillary dermis with transepidermal elimination of keratotic debris without collagen or elastic fibers. Various therapies have been reported that include cryotherapy, laser therapy, narrow-band ultraviolet B and use of topical or systemic retinoids. Hereby a case of 64-year-old male, a known case of diabetes mellitus, hypertension and chronic renal failure who developed KD is presented.


Ключевые слова на английском языке

Запись в Medline
Файл публикации


Ваша оценка: Нет Средний рейтинг: 4.8 (16 votes)