Вход в систему

Болезнь Фокса-Фордайса: сообщение о двух случаях перифолликулярного ксантоматоза и гистологическом исследовании

Vega-Memije ME, Pérez-Rojas DO, Boeta-Ángeles L, Valdés-Landrum P. Fox-Fordyce disease: report of two cases with perifollicular xanthomatosis on histological image.

Болезнь Фокса-Фордайса: сообщение о двух случаях перифолликулярного ксантоматоза и гистологическом исследовании


Мария Элиза Вега-Мемидж, Дерматологическое отделение д-ра. Мануэль Гиа Гонсалез Общая Больница- Мехико, Мексика; Диего Олин Перес-Рохас, Национальный автономный университет Мексики (UNAM) - Мехико, мексика; Летиция Боета-Энджелс, Отделение дерматологии, больница Хуарес Сентро - Мехико, Мексика; Патрисия Вальдес-Ландрум, Дерматологическая Клиника Вальдес-Леон, Гуанахуато, Мексика

Введение

Болезнь Фокса-Фордайса (FFD), также известная как апокринная милиария или хроническое зудящее папулезное заболевание лобковой и подмышечной областей, поражает области, где преобладают апокринные железы, такие как лобковая, подмышечная и аногенитальная области (1, 2).

Патогенез остается неизвестным, и болезнь поражает в первую очередь молодых женщин (3).

Обычно используемые методы лечения мало- или частично эффективны, так как высыпания часто рецидивируют, а симптомы сохраняются.

Представлены два случая с клиническим и гистопатологическим диагнозом перифолликулярного ксантоматоза.

КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

СЛУЧАЙ 1

33-летняя пациентка, жительница Мехико, не имеющая хронических заболеваний, сообщила о появлении в течении месяца множественных слегка зудящих папул в обеих подмышечных впадинах. Пациентка сообщила о гипергидрозе и отсутствии предшествующего лечения.

Физикальное обследование показало локализованные, двусторонние, асимметричные высыпания, на коже обеих подмышечных впадин, более выраженные слева, характеризующиеся желтовато-коричневыми точечными папулами диаметром 1 мм с гладкой однородной поверхностью и фолликулярным расположением (рис. 1).

Гистопатологическое исследование с окрашиванием H&E показало расширение инфундибулума фолликула с роговой пробкой, а также воспалительный лимфогистиоцитарный инфильтрат с ксантоматозными клетками, окружающими инфундибулум (рис. 2).

Отложения муцина наблюдались внутрифолликулярно и вокруг апокринных желез при окрашивании альциановым синим.

Иммуногистохимия показала, что перифолликулярные клетки резко CD68-положительны. Карциноэмбриональный антиген и эпителиальный мембранный антиген были отрицательными в ксантоматозных клетках (рис. 3).

FFD была подтверждена, и был назначен местный клиндамицин с улучшением симптоматики.

СЛУЧАЙ 2

У 24-летней пациентки, жительницы Леона, Гуанахуато, Мексика, появились интенсивно зудящие папулы в обеих подмышечных впадинах и области гениталий с давностью около двух лет.

Пациент ранее получал лечение антигистаминными и смягчающими средствами без каких-либо улучшений. Пациентка сообщила, что у других женщин в ее семье было такое же состояние кожи в подмышечных впадинах, хотя и менее выраженное.

Пациентка имела в анамнезе комедональные угри на лице и туловище около 12 лет, а также нарушения менструального цикла с аменореей до 2 месяцев. Поэтому было назначено УЗИ органов малого таза, показавшее поликистоз яичников.

Физикальное обследование показало диссеминированный процесс, вовлекающий подмышечные впадины и половые органы, области оволосения, характеризующееся точечными папулами цвета нормальной кожи диаметром от 1 до 2 мм с фолликулярным расположением и корочками, нра поверхности некоторых элементов (рис. 4).

Гистопатология показала расширенные инфундибулумы с гиперкератозом, а также ксантоматозные гистиоциты с перифолликулярным распределением и дискретным воспалительным лимфоцитарным инфильтратом. Также наблюдались внутрифолликулярные отложения муцина (рис. 5).

Был диагностирован FFD, и были назначены комбинированные оральные контрацептивы (ципротерон с этинилэстрадиолом) и местный гидрокортизон с частичным улучшением кожного процесса и уменьшением зуда.

ОБСУЖДЕНИЕ

Болезнь Фокса-Фордайса была впервые описана в 1902 году американскими авторами Джорджем Генри Фоксом и Джоном Аддисоном Фордайсом (1, 2).

Патогенез этого заболевания остается неизвестным, хотя предложенные теории предполагают, что гормональные факторы, удаление волос и наследственность могут быть важным фактором апокринной обструкции, задержки пота и воспаления (3, 4).

Это заболевание представлено характерной клинической картиной поражения области тела, где находятся апокринные железы, такие как подмышечные ямки, лобок и аногенитальная область.

Однако были описаны менее частые места локализации на коже груди, ареолах сосков, живот и нижних конечностей (5).

Заболевание встречается в основном у женщин в возрасте от 15 до 35 лет и обычно регрессирует в период менопаузы (6).

В наших клинических случаях мы сообщаем о типичных высыпаниях, затрагивающих подмышечную область и гениталии, без каких-либо высыпаний на других частях тела. Обе пациентки были женщинами детородного возраста.

Клинически FFD характеризуется наличием множественных фолликулярных папул цвета нормальной кожи, слегка желтоватых или коричневых, куполообразной формы, с гладкой поверхностью, которые могут сопровождаться легким или умеренным зудом, или даже протекать бессимптомно.

К усугубляющим факторам относятся жара, влажность, физическая активность, трение одеждой и чрезмерное потоотделение (7). Лазерная эпиляция и интенсивный импульсный свет также были описаны как триггеры (4, 8). Высыпания, как правило, имеют хроническое течение, длящееся от недель до лет (7).

Дифференциальный диагноз включает синдром Пиккарди-Лассуэра-Грэхема-Литтла, trichostasis spinulosa, болезнь Дарье, сирингомы, линейный лишай, амилоидный лишай и папулезный муциноз (9, 10).

Окончательный диагноз ставится при гистопатологическом исследовании, при котором могут наблюдаться неспецифические проявления, такие как внутрифолликулярная роговая пробка, гиперкератоз, спонгиоз, ретенционные везикулы, расширение желез с отложениями муцина и перифолликулярный лимфогистиоцитарный воспалительный инфильтрат (11, 12).

Также было описано наличие инфундибулярных дискератотических клеток, вакуольных изменений и паракератоза, сходного с роговой пластинкой (13).

Однако Bormate и соавт. недавно было описано наличие пенистых или ксантоматозных гистиоцитов (перифолликулярный ксантоматоз) как отличительная и более специфичная особенность этой патологии (13).

Это было подтверждено в гистопатологии наших случаев, так как оба представляли ранее описанные данные, в частности, ксантоматозные гистиоциты, а также отложение внутрифолликулярного муцина.

Реакция на лечение имеет тенденцию быть частичной; высыпания и симптомы могут рецидивировать или сохраняться.

Терапия первой линии включает местные и пероральные ретиноиды, бензоилпероксид, топические ингибиторы кальциневрина, клиндамицин, системные или местные стероиды и пероральные контрацептивы, причем назначение последних сопровождается полным разрешением высыпаний (14).

В нашем первом случае пациентку лечили топическим клиндамицином, добившись частичного улучшения высыпаний и симптомов. Во втором случае пациентку лечили комбинированными оральными контрацептивами и топическим гидрокортизоном, добившись частичного улучшения очагов поражения и зуда.

Альтернативные методы лечения в качестве терапии второй линии или в тяжелых случаях, такие как ботулинический токсин, фототерапия, электрокоагуляция, лазер на парах меди и CO2, липосакция, кюретаж и микроволновая терапия, были использованы с хорошими результатами (10, 15).

Мы сообщили о двух случаях, оба с перифолликулярным ксантоматозом по гистологии, поддерживая позицию, что это наиболее специфичная и отличительная черта этого относительно редкого заболевания.



Fox-Fordyce disease: report of two cases with perifollicular xanthomatosis on histological image


Аннотация на английском языке:
Fox-Fordyce disease is a relatively infrequent pathology of the apocrine glands that affects almost exclusively young women. The disease is characterized by the presence of pruritic follicular papules mainly in the armpits that respond poorly to treatment and severely affect the patient’s quality of life. We report two cases with clinical diagnosis and histopathological confirmation, presenting perifollicular xanthomatosis on histological examination, recently described as a distinctive, consistent, and specific feature of this disease.


Ключевые слова на английском языке

Запись в Medline
Файл публикации


Ваша оценка: Нет Средний рейтинг: 4.6 (17 votes)