С 1 января 2024 г. вступает в силу Приказ МЗ РФ «Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при меланоформном невусе (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)». По МКБ10 шифр меланоформного невуса D22. 

Что интересного для дерматолога в стандарте?

В Стандарте на этапе диагностики предусмотрен помимо приема врача-дерматовенеролога прием других специалистов при наличии показаний (генетика, онколога и хирурга). Нередко на этапе диагностики требуется еще консультация невролога для исключения синдромальной патологии, но в Стандарте она не предусмотрена.

Среди лабораторных методов исследования - патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммуногистохимических методов и молекулярно-цитогенетическое исследование (FISH-метод) на одну пару хромосом. FISH-метод - флуоресцентная гибридизация in situ (FISH, от англ. fluorescence in-situ hybridization).

К молекулярным маркерам, позволяющим квалифицировать меланоцитарную опухоль как злокачественную, относятся прежде всего мутации в "горячих точках" промоторной области гена TERT, делеция обеих копий гена CDKN2A, амплификация гена RREB1 и экспрессия гена PRAME.

Эти маркеры могут быть оценены с использованием методов на основе технологий ПЦР, секвенирования, MLPA и FISH. Данные молекулярные маркеры обладают высокой специфичностью и как следствие высокой прогностической ценностью положительного результата.

Отрицательный результат тестирования на эти маркеры, как правило, не позволяет однозначно отнести опухоль к доброкачественным (из Клинических рекомендаций «Меланоформный невус» – утверждены Минздравом РФ в 2023 г).

Метод позволяет обнаружить хромосомные аномалии и изучить число онкогенов внутри атипичных клеток, проводится для диагностирования и клинического разграничения злокачественных патологий, в нашем случае облегчить диагностику меланомы. Поискала метод в Московских лабораториях, нашла только при раке молочной железы. Тот ли это метод из Стандарта? И куда обращаться?

В период лечения и контроля за лечением Стандартом предусмотрен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога. А это значит, что это на нас, а не онкологов, возлагается контроль и наблюдение, ответственность за выявление не только доброкачественных, но и злокачественных опухолей кожи, даже в случаях, когда удалена меланома.

Клинические рекомендации (КР) «Меланоформный невус», утверждены Минздравом РФ в 2023 г, подготовлены Союзом "Национальный альянс дерматовенерологов и косметологов", Ассоциацией онкологов России и Ассоциацией специалистов по проблемам меланомы.

В них указано, что первичная специализированная медико-санитарная помощь пациентам с доброкачественными меланоцитарными новообразованиями осуществляется врачами-дерматовенерологами, врачами-хирургами, врачами-онкологами/детскими онкологами в амбулаторных условиях.

То есть диагностика – это к дерматовенерологам, а помощь может быть оказана другими специалистами.

Исходя из Стандарта и КР, оперированные пациенты должны вернуться к дерматологам для последующего наблюдения, тогда правильно было бы разработать этот маршрут. Во всяком случае ко мне редко возвращаются пациенты после онкологов, и узнаю я о судьбе направленных к ним пациентов чаще случайно.

Клинические рекомендации «Меланоформный невус» - довольно емкий и хорошо написанный документ. Не берусь его пересказывать, но некоторые заинтересовавшие меня вопросы все же отмечу.  

Например, «Во всех случаях наличия факторов риска развития меланомы может быть рассмотрена и обсуждена с пациентом опция регулярного дерматологического обследования не реже одного раза в год».

При выявлении факторов риска развития меланомы кожи рекомендуется включить пациента в группу диспансерного наблюдения врачом-дерматовенерологом для проведения периодических осмотров всего кожного покрова с дерматоскопией и фотофиксацией новообразований кожи с кратностью наблюдения 6-12 мес., первый контрольный визит к врачу через 1,5-4,5 месяца для исключения быстро растущих новообразований кожи.

При стабильности клинической и дерматоскопической картины дальнейшие контрольные обследования рекомендуется проводить с интервалом 6-12 месяцев.

Пациентам с единичными атипичными меланоцитарными невусами рекомендуется проводить краткосрочную цифровую дерматоскопию с интервалом 1,5-4,5 месяца. Замечу, цифровую, а не ручную, значит, каждый дерматолог должен не только иметь доступ к цифровому дерматоскопу, но и быть подготовленным по дерматоскопии.

Интересен также подход к врожденному гигантскому меланоцитарному невусу (ВГМН) у детей – предмет нередких дискуссий на сессиях по дерматоонкологии. Детям с ВГМН рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный для определения неврологического статуса.

Детям рекомендуется выполнять тотальное хирургическое удаление ВГМН кожи как профилактику развития меланомы. Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5).

Принятие решения о тактике ведения ребенка с ВГМН должно происходить на мультидисциплинарном консилиуме на уровне федерального центра.