СКЛЕРОАТРОФИЧЕСКИЙ ЛИХЕН У ДЕТЕЙ

Головач Н.А.

ГОУ ВПО РязГМУ Росздрава имени акад. И.П. Павлова Курс дерматовенерологии Рязань

Склероатрофический лихен (САЛ), который еще известен как  болезнь белых пятен, атрофический лишай, облитерирующий ксе­ротический баланит, крауроз вульвы, - это хронический лимфоци­тозависимый дерматоз, локализующийся преимущественно в ано­генитальной области. Это недостаточно изученное заболевание,  которое одни исследователи относят к довольно редкому варианту  ограниченной склеродермии, другие рассматривают как вариант  атрофической формы красного плоского лишая или как самостоя­тельную нозологическую единицу. Число больных САЛ каждый  год возрастает. Он встречается практически в любой группе паци­ентов по возрасту, полу или расе. Но наиболее часто наблюдается  у белокожих женщин и у девочек в препубертатном возрасте: со­отношение женщин к мужчинам составляет от 6:1 до 10:1. Первое  сообщение о зудящих белесоватых очагах в области вульвы сделал  R.F.Wier в 1875 г, в 1900 году - описана аналогичная патология от­ечественным ученым Г.И.Гиммельфарбом. Этиология неизвестна.  Провоцирующими факторами являются: инфекция, травма, вак­цинация, лучевая терапия, глистные инвазии, аллергический зуд.  В патогенезе играют роль: аутоиммунная, гормональная теория,  патология мочевыводящих путей, желудочно-кишечного тракта,  щитовидной железы, изменения иммуноаллергической реактив­ности. Патоморфологические признаки: эпидермис на ранних ста­диях утолщен, гиперкератоз, роговые пробки в устьях волосяных  фолликулов, в дальнейшем его атрофия, дерма отечна, субэпидер­мально – бесструктурная зона из гомогенных коллагеновых во­локон; лимфоцитарный инфильтрат в виде полосы располагается  вначале под эпидермисом, затем  – под отечной бесструктурной  зоной; капилляры расширены.

Классическая форма САЛ характеризуется мелкими рассеян­ными или сгруппированными белесоватыми пятнами, иногда с ли­видным оттенком, размером 0,5-1,5 см. Другие авторы описывают  начало заболевания с появления мелких узелковых элементов (3-6  мм) круглой формы, разбросанных или сгруппированных, иногда  сливающихся в небольшие бляшки алебастрового или асбестового  цвета с перламутровым блеском или ливидным оттенком.Встречается описание САЛ в виде рассеянных или сгруппиро­ванных, иногда сливающихся бляшкоподобных элементов, окру­глых или полициклических очертаний с западением в центре. На  поверхности некоторых из них обнаруживают комедоноподобные  фолликулярные элементы. Различное описание авторами клини­ческой картины заболевания свидетельствует о том, что большая  часть пациентов обращаются к дерматологу на той стадии заболе­вания, когда уже имеются очаги атрофии кожи.

Течение САЛ волнообразное, нередко многие годы, данное

заболевание остаётся незамеченным. Чаще всего его случайно  обнаруживает гинеколог или терапевт. У девочек возможно са­мостоятельное выздоровление. При САЛ экстрагенитальной ло­кализации у взрослых вероятность ремиссии гораздо выше. Из-за  опасности плоскоклеточного рака вульвы и полового члена боль­ных САЛ осматривают не реже одного раза в год. Важно не запу­стить болезнь, поскольку последствия атрофии малых половых губ  и клитора могут оказаться для женщин катастрофическими. При  распространенном САЛ остаются обширные очаги атрофии кожи.  Наружное лечение особенно показано при генитальной локализа­ции САЛ и включает половые гормоны, глюкокортикоиды слабого  действия, пимекролимус или такролимус, криодеструкцию очагов,  тщательный гигиенический уход за пораженной кожей, особенно  гениталий, использование гидрофильных (при необходимости ги­дрофобных) кремов. При фимозе показана циркумцизия, что об­легчает состояние и иногда приводит к ремиссии. При системной  терапии назначают ацитретин, бензилпенициллин, сульфасала­зин, хлорохин и др.

В  январе  2010  года  в  стационар  Детского  Клинико­Диагностического Центра ГУ РОККВД госпитализирована девоч­ка 5 лет. Со слов матери полгода назад, впервые заметила появле­ние у девочки белых пятен в области гениталий. Беспокоил зуд.  Лечилась у детского гинеколога по поводу вульвита без клиниче­ского эффекта. Со временем на коже клитора, задней спайки стали  появляться кровоточащие эрозии.

Anamnesis vitae. Ребенок от первой беременности. Первая поло­вина беременности протекала с ОРВИ без подъема температуры,  на 21-й неделе - угроза прерывания. Роды в срок путем кесарева  сечения в тазовом предлежании.

Перенесенные заболевания: частые ОРВИ, бронхиты, ветря­ная оспа, дискинезия желчевыводящих путей. Родители здоровы.  Аллергологический анамнез без особенностей. При осмотре на  коже клитора, задней спайки - атрофические пятна с четкими гра­ницами белесоватого цвета. На поверхности - единичные эрозии  ярко-красного цвета. В общем анализе крови отмечалось сниже­ние уровня эритроцитов и гемоглобина. В биохимическом анализекрови общий билирубин - 30,0 мкмоль/л. ИФА, RW отрицатель­ные. Соскоб на энтеробиоз отрицательный. Яйца глист, цисты  лямблий в кале не обнаружены. Общий анализ мочи в пределах  нормы.

УЗИ органов брюшной полости. Заключение: умеренное увели­чение одного из размеров печени за счет КВР, УЗ-признаки диски­незии желчного пузыря по гипомоторному типу, размеры селезен­ки на верхней границе нормы.

УЗИ щитовидной железы. Заключение: изменения в щитовид­ной железе небольшие, однако иногда встречаются в дебюте ауто­иммунного тиреоидита (АИТ).Консультация эндокринолога. Диагноз: угрожаемая по АИТ.Консультация педиатра. Диагноз: вульвит, ДЖВП, гипохромная  анемия 1 ст. смешанного генеза, гипертрофия небных миндалин.Аллерголог-иммунолог. Диагноз: вторичный смешанный им­мунодефицит на фоне очаговой склеродермии, АИТ.

Общая терапия включала: аскорутин, актовегин в/м, витимин  А, актиферрин, пикамилон; местно - мазь актовегин, ванночки с  ромашкой. На фоне лечения - улучшение состояния дерматоза:  окраска очагов побледнела, эрозии эпителизировались.Рекомендовано диспансерное наблюдение у дерматолога. Через  6 месяцев требуются повторные курсы терапии.

САЛ - редкое заболевание, диагностика затруднительна. Осо­бенности клинического течения зависят от возраста пациентов,  длительности заболевания, сопутствующей генитальной патоло­гии, эстрогенной насыщенности органов-мишеней. Лечение долж­но быть комплексным и определяться с учетом клинической фор­мы заболевания. Позднее выявление приводит к возникновению  грубых косметических дефектов в виде атрофии малых половых  губ, образования рубцов, склерозирования входа во влагалище.  Изучаемая проблема представляется важной и требует дальней­ших научных исследований.