КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ БУЛЛЕЗНОГО ПЕМФИГОИДА У ЖИТЕЛЕЙ МОСКОВСКОЙ ОБЛАСТИ

Махнева Н.В., Нефёдова Е.Д., Понаморева А.Г.

ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, Москва, Климовская ЦГБ, г. Климовск МО, Наро-Фоминская МУЗ РБ №1,

г. Наро-Фоминск МО

Буллезный пемфигоид, как известно, является парадигмой органоспецифического аутоиммунного заболевания, где патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов базальной мембраны многослойного плоского эпителия. За 15-летний период в кожной клинике МОНИКИ с помощью методов меченых антител (иммуногистохимия) было диагностировано 89 случаев буллезного пемфигоида, что составило 33,3% в общей структуре аутоиммунных буллезных дерматозов. Среди пациентов были мужчины и женщины в возрасте от 26 до 87 лет (средний возраст 67,4 года±11,49 лет) в соотношении 1:1,97. Как правило, буллезный пемфигоид протекал классически с поражением кожи и слизистых оболочек и не вызывал сомнения при постановке диагноза. Среди клинических вариантов встречались классический буллезный пемфигоид (67,4%), рубцующийся пемфигоид (5,6%) и пемфигоид беременных (2,2%). Однако ряд пациентов обращало внимание на наличие зуда, уртикарных и/или пруригинозных элементов в течение нескольких недель, месяцев и даже лет до появления первых буллезных элементов. Больным диагностировали такие заболевания как пруриго, экзема, кандидоз, чесотка. Лечение, проводимое по поводу этих дерматозов, было безуспешным. И только появление пузырей позволило усомниться в ранее установленных диагнозах и заподозрить буллезный пемфигоид. Такие клинические наблюдения подтверждают мнение ряда авторов о существовании двух периодов развития этого буллезного дерматоза: продромальный (небуллезный) период и буллезный. В некоторых случаях (20,2%) картина буллезного пемфигоида принимала неспецифический характер и диагностика опиралась на выявлении фиксированных IgG и С3 компонента комплемента в зоне базальной мембраны эпидермиса. Среди атипичных проявлений болезни наиболее часто встречался везикулезно – буллезный (66,7%), реже - эритродермический (11,1%), пруригинозный (11,1%), папулезный (5,6%) и небуллёзный (5,6%) варианты. Сложности в диагностике наблюдались и в случаях развития буллезного пемфигоида на фоне неопластического процесса (4,5%), где клиническая картина имитировала вульгарную пузырчатку или синдром Стивенса-Джонсона.

Таким образом, разнообразие клинической картины буллезного пемфигоида, наличие продромального периода его развития с атипичными проявлениями требуют от клинициста знаний особенностей манифестаций и течения этого аутоиммунного буллезного дерматоза на современном этапе.