Фибрин как маркер цитотоксического действия иммунных комплексов при аутоиммунных буллезных дерматозах

Махнева Н.В., Белецкая Л.В.

МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, Москва

НИИ трансплантологии и искусственных органов МЗ РФ, Москва

Известно, что иммунные комплексы, обладая цитотоксическим действием, способствуют разрушению различных структур тканей, в том числе стенок сосудов. Это сопровождается фибринозной экссудацией и выпадением фибрина в окружающую ткань. Как и всякий денатурированный белок фибрин элиминируется из организма, в том числе через эпидермис.

При исследовании криостатных срезов кожи больных различными аутоиммунными буллезными дерматозами с использованием сыворотки против фибриноген/фибрина в 110 случаях (42%) из 262-х исследуемых выявлено пропитывание эпидермиса фибрином, отложение последнего в стенке сосудов сосочкового слоя дермы, гиалиновых тельцах, а в ряде случаев и в зоне базальной мембраны эпидермиса с секвестрацией фибрин+материала на поверхность кожи.

В случаях аутоиммунной пузырчатки независимо от клинических форм ее проявления в 65-ти случаях из 164-х исследуемых обнаружены признаки фибринозной экссудации в виде отложений фибрина в различных структурах эпидермиса и дермы. Так, отложение фибрина в стенке сосудов сосочкового слоя дермы, а в ряде случаев - в виде сгустков фибрина (тромбы) обнаружено в 47-и случаях из 65-ти, в 25-ти случаях из них одновременно выявлена картина и фибринозного пропитывания всех слоев эпидермиса со скоплением материала в роговом слое (слоями) и/или секвестрацией его на поверхность кожи. При этом в случае вульгарной пузырчатки отмечена картина элиминации фибринозного экссудата по межклеточной субстанции эпидермиса. В 3-х других случаях пузырчатки (вульгарной (1) и себорейной (2) дополнительно выявлено отложение фибрина в зоне базальной мембраны эпидермиса. В остальных 18 случаях из 65-ти с сывороткой против фибриноген/фибрина отмечена картина только диффузной реакции по эпидермису.

В случаях буллезного пемфигоида фибринозная экссудация и выпадение фибрина в различные структуры эпидермиса и дермы отмечены в 32-х случаях из 84-х. Так, отложение фибрина в сосудах дермы, а в ряде случаев его сгустков (тромбы) обнаружено в 24 случаях с секвестраций его на поверхность кожи. В 6-ти случаях из них одновременно выявлена картина фиксации фибрина в зоне базальной мембраны эпидермиса. При этом в месте образования подэпидермального пузыря – на его дне (3). В 8-ми других случаях из 32-х выявлена фиксация фибрина только на поверхности кожи.

Подобную иммуноморфологическую картину с отложением фибрина в стенке сосудов и фибринозным пропитыванием эпидермиса с секвестрацией его на поверхность кожи наблюдали в 4-х случаях линейного IgA-зависимого буллезного дерматоза из 5-ти и во всех случаях приобретенного буллезного эпидермолиза (9). При этом в одном случае линейного IgA-зависимого буллезного дерматоза одновременно выявлена фиксация фибрина в зоне базальной мембраны эпидермиса, а в месте образования подэпидермального микропузыря – на его покрышке; в двух случаях приобретенного буллезного эпидермолиза - в гиалиновых тельцах.

Таким образом, наличие в тканях фибринозного экссудата у больных с аутоиммунными буллезными дерматозами свидетельствует о глубоких и серьезных нарушениях в системе гомеостаза, ведущих к развитию таких жизни угрожающих осложнений, как сепсис и диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром).