Вход в систему

Болезнь Пфейфера-Вебера-Крисчена (спонтанный панникулит) у девочки-подростка

БОЛЕЗНЬ ПФЕЙФЕРА-ВЕБЕРА-КРИСЧЕНА (СПОНТАННЫЙ ПАННИКУЛИТ) У ДЕВОЧКИ ПОДРОСТКА

Сучкова Т.Н., Гамаюнов Б.Н., Попов И.В., Тихомиров А.А.

Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Российский государственный медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Росздрава, Российская детская республиканская больница, г. Москва

Спонтанный панникулит Пфейфера-Вебера-Крисчена тяжелое заболевание подкожно-жировой клетчатки, которое характеризуется появлением болезненных узлов от розового до темно-красного цвета, залегающих на разной глубине подкожножировой клетчатки, преимущественно в области конечностей, реже в области груди, живота, ягодиц. Заболеванию предшествуют недомогание, головные боли, лихорадка (37-40° С). Панникулит может возникать в ассоциации с основным системным заболеванием либо развиваться как первичный идиопатический процесс. Дифференциальная диагностика проводится с другими заболеваниями из группы панникулитов (реактивным, холодовым, постстероидным), колликвативным туберкулезом кожи, узловатой эритемой.

Девочка 16 лет поступила в дерматологическое отделение РДКБ в плановом порядке. Из анамнеза известно, что годом ранее у девочки впервые на фоне лихорадки появились 2 болезненных инфильтрата розового цвета в области передне-боковой поверхности шеи, спустя 3 недели аналогичные образования появились в области живота. Была госпитализирована в хирургическое отделение по месту жительства. После вскрытия воспалительных инфильтратов подкожно-жировой клетчатки и последующей комплексной антибактериальной терапии выписана в удовлетворительном состоянии. Спустя полгода после очередного рецидива заболевания поступила в кардиоревматологическое отделение с жалобами на появление болезненных узелков, расположенных в области нижних конечностей со скудным желтоватым отделяемым, длительную гипертермию. При обследовании поставлен диагноз ювенильный панникулит, рецидивирующее течение. После проведения антибактериальной, противовоспалительной терапии, узлы разрешились с образованием рубцов. С целью дальнейшего обследования и уточнения диагноза была направлена в дерматологическое отделение РДКБ. В процессе обследования была проведена биопсия кожи, по заключению которой морфологическая картина соответствует клиническому диагнозу панникулит Вебера-Крисчена второй стадии. Проведен консилиум в составе врачей других специальностей. Заключение: у ребенка исключены: панникулит, связанный с дефицитом альфа1-антитрипсина, ферментативный панникулит, индуративная эритема, системный васкулит. Назначено лечение: роцефин, трихопол, супрастин, сандимун-неорал 200 мг/сутки (18) дней, диклофенак. Наружно: повязки с р-ром хлорфиллипта, мазью левомеколь. Выписана с улучшением под наблюдение врача-дерматолога.