User login

Случай сочетанного развития бляшечной склеродермии и папулонекротического васкулита

Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Продолжительность заболевания: 
не указано
Status localis
Описание сыпи: 
На момент осмотра на коже предплечий и голеней распространенные округлые «штампованные», атрофичные пигментированные рубцы до 5 мм диаметром. На коже шеи, живота, спины, подвздошных областей очаги до 7 х 3 см диаметром, кожа в очагах западает за счет атрофии подлежащих тканей, истонченная, депигментированная, по периферии очагов – пигментация.
Вторичные элементы сыпи: 
Рубец
Вторичные элементы сыпи: 
Пигментация
Локализация высыпаний: 
Плечо
Локализация высыпаний: 
Предплечье
Локализация высыпаний: 
Спина
Локализация высыпаний: 
Бедро
Локализация высыпаний: 
Голень
Распространение сыпи: 
Распространенная сыпь
Характер расположения сыпи: 
Симметричное расположение
Диагноз
Клинический диагноз: 
Бляшечная склеродермия, папулонекротический васкулит (некротический нодулярный дерматит Вертера – Дюмлинга)
Данные обследования
Гистопатологическое заключение: 
очаги на коже - изменения соответствуют бляшечной склеродермии
Инструментальное исследование: 
ЭКГ: синусовый ритм, нарушения внутрижелудочковой проводимости, умеренные изменения миокарда. ЭЭГ – диффузные изменения биоэлектрической активности голов-ного мозга, ирритация коры и срединных неспецифических структур мозга преимущественно диэнцефальных отделов, нелокализованная пароксизмальная активность.
Общие лабораторные анализы: 
Общий анализ крови - без изменений, общий анализ мочи - белок +++, биохимический анализ крови (АлТ, АсТ, билирубин, ХС, ТГ, глюкоза, СРБ, фибриноген, белок, фракции глобулинов, сиаловые кислоты, мочевина) - норма. Исследование гемостаза: признаки «скрытой» гиперкоагуляции во внутреннем каскаде свертывания, обусловленные умеренным усилением внутрисосудистого свертывания. Наклонность к угнетению Хагеман-зависимого фибринолиза при сохраненном резерве плазминогена и нормальной активности ингибиторов фибринолиза. Антикоагулянтный потенциал плазмы сохранен. Отмечается нормальная агрегация тромбоцитов на мембранные и внутриклеточные индукторы при наличии гипоагрегации на пристеночные и контактные индукторы за счет нарушения преэндотелиальной активации кровяных пластинок, приводящее к истощению антитромботического потенциала эндотелия с развитием закономерного усиления пристеночного микротромбообразования. Положительный экспресс-люпус тест, увеличение Лебетокс/эхитоксового индекса на уровне фосфолипид-зависимых тестов. Отмечается гипокоагуляция в 2-х тестах с достижением коррекции при инкубации с донорскими фосфолипидами, что свидетельствует о наличии в системном кровотоке умеренно-низких титров волчаночного антикоагулята.

Развитие бляшечной склеродемии у пациентки с многолетним предшествующим течением васкулита и преходящими неспецифичными нарушениями в центральной нервной системе