Вход в систему


Главная

Cиндром врожденной гемидисплазии (CHILD синдром)

пн., 16/03/2015 - 21:08 — симбир
Анамнез заболевания
Продолжительность заболевания: 
с детства
Дебют в возрасте: 
В возрасте до 1 года
Характер течения заболевания: 
Хронический персистирующий
Предшествовавшее лечение и его эффективность: 
Неоднократно получала лечение в Лениногорской ЦРБ: ретинола ацетат в возрастных дозировках, наружно-5%салициловая мазь, преднизолон per os. выписывалась без видимого клинического улучшения, в 2010г. и 2012гг. получала стационарное лечение в детском отделении ГАУЗ «РККВД». Получала десенсибилизирующую, дезинтоксикационную терапию, ретинола пальмитат в возрастной дозировке, эмоленты, выписывалась с клиническим улучшением.
Status localis
Описание сыпи: 
Отмечается врожденный порок развития левой кисти: костные деформации, четырехпалость. Стабильная сгибательная контрактура левого коленного сустава. Патологический процесс на коже носит односторонний характер, локализуется на коже левой половины туловища, левой верхней и нижней конечности. Представлен очагами, занимающими вышеперечисленные области, кожа в очагах гиперемирована, на этом фоне обильное крупнопластинчатое шелушение, чешуйки обильно пропитаны экссудатом желтоватого цвета. На коже тыльной поверхности левой кисти множественные эрозии округлой формы 0,3х0х3 см с выраженным серозным отделяемым. Периферические лимфоузлы не увеличены.
Первичные элементы сыпи: 
Пятно
Вторичные элементы сыпи: 
Эрозия
Вторичные элементы сыпи: 
Чешуйка
Дополнительные категории элементов: 
Эритема
Локализация высыпаний: 
Предплечье
Локализация высыпаний: 
Тыл кисти
Локализация высыпаний: 
Ладонь
Локализация высыпаний: 
Пальцы руки
Локализация высыпаний: 
Грудь
Локализация высыпаний: 
Живот
Локализация высыпаний: 
Спина
Локализация высыпаний: 
Ягодицы
Локализация высыпаний: 
Бедро
Локализация высыпаний: 
Колено
Локализация высыпаний: 
Голень
Локализация высыпаний: 
Лодыжка
Локализация высыпаний: 
Тыл стопы
Распространение сыпи: 
Не указано
Изменения ногтей: 
Имеются изменения ногтей
Наблюдение и лечение
План обследования: 
Полное обследование у всех специалистов
Диагноз
Клинический диагноз: 
Синдром врожденной гемидисплазии с ихтиозной формой эритродермии и дефектом конечностей, CHILD syndrome
Дифференциальный диагноз: 
односторонний ихтиоз