D36.1 Нейрофиброма ( фиброневрома ) (от др.-греч. νε?ρον — нерв + лат. fibra — волокно + -oma) – доброкачественная неврогенная опухоль, которые относятся к группе факоматозов, наследуется аутосомно-доминантно и в 90% случаев обнаруживаются как автономная опухоль, в то время как остальные обнаруживаются у лиц с нейрофиброматозом типа I. Нейрофибромы подразделяются на две широкие категории: дермальные и плексиформные. Дермальные нейрофибромы связаны с одним периферическим нервом, а плексиформные нейрофибромы связаны с множественными пучками нервов. Согласно системе классификации Всемирной организации здравоохранения, дермальные и плексиформные нейрофибромы являются опухолями I степени. Плексиформные нейрофибромы более трудно лечить и около 10% могут превращаться в злокачественные опухоли. Дермальная нейрофиброма не становится злокачественной. Дермальная нейрофиброма обычно возникает в подростковом возрасте и часто ассоциируется с началом полового созревания. Они по-прежнему увеличиваются по количеству и размеру на протяжении всей взрослой жизни, хотя существуют ограничения на то, насколько они велики. Дермальные нейрофибромы – одиночный узел или множественные узловатые образования, выбухающие над поверхностью кожи, размерами от 0,5 до 6 см в диаметре и более; однородного цвета нормальной кожи, розовато-синеватого или коричневатого; при пальпации мягкие или твердые, могут быть болезненными; чаще без отчетливой капсулы; часто бывают на ножке; при надавливании на узел палец как бы проваливается в пустоту – патогномоничный признак нейрофиброматоза; локализация повсеместная. Плексиформные нейрофибромы – множественные опухолевидные образования по ходу нервных стволов. Поверхностная форма: мешковидносвисающие, мягкие, рыхлые, массивные дольчатые опухоли, нередко гиперпигментированные; в глубине их пальпируются утолщенные извилистые нервные стволы; локализуются вдоль черепно-мозговых нервов, нервов шеи и конечностей. Глубокая форма: располагаются в средостении, забрюшинном пространстве, параспинально; на их наличие могут указывать большие, покрытые волосами пигментные пятна, особенно пересекающие срединную линию тела. Нейрофибромы необязательно являются диагностическими признаками нейрофиброматоза, если они не ассоциируются с другими признаками. Дифференциальный диагноз: шваннома, дерматофиброма. http://dermline.ru/nav/main/neirofibroma.htm http://meduniver.com/Medical/Dermat/308.html http: //medicalplanet.su/dermatology/neirofibromi.html http://www.cesurg.ru/ru/jarticles_cesurg/215.html?SSr=010133c57515ffffff...