Вход в систему

Порокератоз Мибелли с унилатеральной локализацией

Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Заболевание выявлено у отца пациента
Продолжительность заболевания: 
несколько лет
Дебют в возрасте: 
В возрасте 16-20 лет
Характер течения заболевания: 
Хронический персистирующий
Эпизоды заболевания (обострения): 
Это очередной эпизод заболевания, пациент помнит количество эпизодов
Первичное обращение: 
Это первичное обращение
Предшествовавшее лечение и его эффективность: 
наружная терапия различными кортикостероидными препаратами не дает эффекта
Status localis
Описание сыпи: 
На коже голени кольцевидные, гирляндоподобные очаги, слегка западают, отмечается слабая атрофия в центре. По периферии высыпаний виден неглубокий беловатый желобок, в который заключен роговой валик буроватого цвета, выступающий над поверхностью неизмененной кожи в виде "изгороди". Субъективные ощущения отсутствуют.
Первичные элементы сыпи: 
Папула
Дополнительные категории элементов: 
Гиперкератоз
Локализация высыпаний: 
Голень
Распространение сыпи: 
Регионарная сыпь
Диагноз
Клинический диагноз: 
Порокератоз Мибелии
Дифференциальный диагноз: 
красный плоский лишай
липоидный некробиоз
кольцевидная гранулема

Порокератоз Мибелли - редкий наследственный дерматоз, характеризующийся мультифокальным нарушением процесса дифференцировки эпидермиса. Заболевание впервые описано в 1893 г. итальянским дерматологом V. Mibelli. В настоящее время ряд авторов считают, что правильнее называть это заболевание паракератозом, поскольку нарушение кератинизации может быть приурочено не только к выводным протокам потовых эккринных желез, но и к устьям волосяных фолликулов и межфолликулярным зонам эпидермиса. Лечение малоэффективно: применяют крио, лазеротерапию, мазь с ретиноевой кислотой и др. В продолжение случая "загадочная семья" представленного Сергеевым Ю.Ю.  http://www.dermatology.ru/case/zagadochnaya-semya