ПКП (урокопропорфирия) - часто встречающееся нарушение порфиринового обмена. Основные признаки дерматоза: фотосенсибилизация, легкая ранимость кожи, увеличение размера печени и нарушение ее функционального состояния. В патогенезе лежит дефицит уропорфириноген-декарбоксилазы. Локус гена - 1р34. Тип наследования - аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью, при этом наследуется не сама болезнь, а нарушение одной из ферментных систем. В гетерозиготном состоянии болезнь проявляется лишь при поражении печени, поэтому неблагоприятная предрасположенность может реализоваться поздно, или не реализоваться никогда. Несмотря на наследственный характер ферментативного дефекта, средовые факторы играют особо важную роль в развитии ПКП. Чаще всего это злоупотребление алкоголем и профессиональные вредности, перенесенные в прошлом гепатит, малярия, прием порфириногенных средств. (Сведения взяты из монографии В.Г. Акимова "Фотозависимые дерматозы"). Как и обещала, случай совсем свеженький, обращение в июле 2017г. Это дебют ПКП (не так давно пациент освободился из мест лишения свободы, можно сказать, что жизнь за решеткой охраняла больного от фенотипического проявления заболевания: нахождение в закрытом помещении, вынужденный отказ от злоупотребления спиртными напитками и употребления наркотических средств). Впервые выявлена ВИЧ-инфекция, на гепатиты не обследован, но велика вероятность (100%), что является носителем гепатита "В", "С". После выписки из стационара пропал на некоторое время из поля зрения..... буквально до сегодняшнего дня. Пришел вновь на амбулаторный прием с жалобами на появляющиеся эрозии вскоре после незначительной травмы. Назначила хлорохин по 0,25 мг/сутки, фотозащиту перед выходом на солнце, ношение закрытой одежды. Отправила к инфекционисту для забора крови на иммуннограмму и вирусную нагрузку. Явка через 2 недели на контроль. В плановом порядке пройти УЗИ ГБЗ.