Гигантский пигментный невус — это врожденное доброкачественное новообразование кожи, представляющее собой пигментное пятно больших размеров (более 20 см), иногда занимающее значительную часть конечности или туловища. Благодаря характерному внешнему виду диагностика такого невуса не представляет никакой сложности. Гигантский пигментный невус относится к меланомоопасным невусам, поэтому желательно его удаление. Однако из-за больших размеров это не всегда возможно. Пациенты с неудаленным невусом должны регулярно проходить осмотры дерматоонколога для своевременной диагностики начала его злокачественной трансформации. Возникновение гигантского пигментного невуса обусловлено нарушением процесса дифференцировки меланобластов, происходящим у плода в периоде от 10-й до 25-й недели его внутриутробного развития. Частота рождения ребенка с таким невусом составляет 1 на 500 тысяч новорожденных. Однако по некоторым данным гигантский невус встречается у 1-2% населения земного шара. Заболевание может сочетаться с другими врожденными аномалиями, например, с гидроцефалией, нейрофиброматозом Реклингхаузена, эпилепсией, первичной меланомой мягкой оболочки головного мозга.