ДЕРМАТОФИБРОМА (dermatofibroma, твердая фиброма кожи, узелковый субэпидермальный фиброз, гистиоцитома, поверхностная доброкачественная фиброзная гистиоцитома, склерозирующая гемангиома, фиброксантома, субэпидермальный фиброз) – доброкачественная немеланоцитарная соединительнотканная опухоль. Впервые описал немецкий дерматолог Unna Paul Gerson в 1884 г. Частота: дерматофибромы относительно распространены. Раса: частота дерматофибромы одинакова среди всех рас. Пол: женщины страдают от дерматофибромы чаще, чем мужчины, при соотношении мужчин и женщин 1:2 или выше. Возраст: могут возникать у пациентов любого возраста, но наиболее распространены у взрослых, около 20% встречаются до 20 лет, и на них приходится 2% всех кожных узлов, обнаруженных у детей. Бывают семейные случаи. ЭТИОЛОГИЯ: неизвестна. Нет единства по поводу того, является ли очаг спонтанным доброкачественным неопластическим процессом или реактивной неоплазией в ответ на травму. Полагают (Gertler, 1973), что дерматофиброма лентикулярная - доброкачественная опухоль, развивающаяся из недифференцированных перителиальных ретикулярных клеток, которые могут дифференцироваться в фиброциты, гистиоциты и эндотелиальные клетки. По мнению Веаге и Cunliffe (1979), дерматофиброма является не доброкачественной опухолью, а, вероятно, представляет собой реактивную гиперплазию ретикулоэндотелиальных, сосудистых и фиброзных клеточных элементов. Развитию способствуют травмы, укусы насекомых. ЖАЛОБЫ: обычно бессимптомна, иногда зуд, иногда болезненность при надавливании. КЛИНИКА: папула или внутрикожный узел - опухолевидное образование, глубоко заложенное в коже, напоминающее кнопку; в одних случаях опухоль как бы впаяна, втянута в кожу, так что верхний полюс ее находится на одном уровне с поверхностью кожи, в других – она выступает в виде полушария над поверхностью кожи, напоминая пуговицу. Она похожа на айсберг, потому что под кожей больше, чем на поверхности. Симптом ямочки (проваливания, западения) или знак Фитцпатрика - патогномоничный признак: при легком сжатии кожи большим и указательным пальцами по бокам опухоли узел как бы проваливается внутрь, втягиваясь ниже уровня окружающей кожи. Такая же ямочка возникает, когда дерматофиброма подвергается воздействию внезапного холода, такого как кубик льда, что заставляет кожу сжиматься. Локализация в порядке убывания частоты (может быть на любом участке кожи): голени, предплечья, туловище(плечевой пояс), изредка – голова, ладони, подошвы. Bedi и соавт. описали множественные дерматофибромы с локализацией только на ладонях и подошвах. Количество: обычно одиночная опухоль, но бывают и множественные образования, расположенные беспорядочно. В некоторых редких случаях, как правило, у лиц с измененными или аутоиммунными явлениями встречаются множественные узелки, а именно 15 или более. Иногда в течение нескольких месяцев могут возникать десятки, как правило, в условиях иммуносупрессии (например, аутоиммунные заболевания, рак или прием некоторых лекарств). Размер: чаще от 2-3 мм до 1,0-1,5 см в диаметре, иногда более 3,0 см (гигантские элементы более 5,0 см). Цвет: нормальной кожи, бледно-серый, розовый, красновато-бурый, желтоватый, желто-коричневый, темно-коричневый, шоколадный; более насыщен в зоне старых элементов. Центр более темный, а края – светлые сливающиеся с окружающей кожей или в виде нечетко выраженной каймы пигментации. Часто в центре из-за постоянного травмирования развивается послевоспалительная гипо- или гиперпигментация. Редко в результате отложения гемосидерина окраска может быть от синей до черной, тем самым очаг напоминает узловатую меланому или пигментированную выступающую дерматофибросаркому (dermatofibrosarcoma protuberans) – обязательна биопсия. Темнее у людей с более темной кожей. Консистенция: плотная. Форма различная: чаще – выпуклая (полушаровидная, куполообразная), реже вдавленная (ниже поверхности окружающей ее кожи), округлая, овальная. Границы: размытые, края сливаются с окружающей кожей или лишь слегка возвышаются над ее уровнем. Поверхность: матовая, гладкая и блестящая или шершавая, чешуйчатая, а в редких случаях и веррукозная. Иногда опухоль покрыта корками или рубцами – результат расчесов или порезов во время бритья. Пальпация: плотный узел в толще кожи, напоминаюший горошину, пуговицу или кнопку; в пределах кожи очаг фиксирован, но он подвижен и легко смещаем по отношению к подлежащим тканям. Очаги в ранней стадии приподнятые, твердые, розового цвета. Через несколько месяцев граница очага становится светло- или темно-коричневой, а центр сохраняет розовый цвет. Плотность коричневой пигментации со временем возрастает. Разница между краем очага и розовым центром становится все более очевидной. Общее состояние больных не страдает. ДЕРМАТОСКОПИЯ: симптом “белой мушки” на вершине узелка. Классический дерматоскопический признак центральная шрамовидная белая область (зона гипопигментации с неправильными контурами), окруженная очень тонкой, светло-коричневой периферической зоной с рисунком в виде нежной пигментной сети с равномерными мелкими ячейками. Отверстия, образованные сетью, имеют тенденцию быть более округлыми, в отличие от форм, наблюдаемых при меланоцитарных поражениях. Границы образования размыты, ткань опухоли плавно переходит в здоровую кожу. В дерматофиброме могут обнаруживаться точечные сосуды. Гораздо реже бывают атипичные образования с пигментированной центральной частью (могут быть скопления светло-коричневых глобул или обширная бесструктурная зона коричневого цвета с участками просветления) или нехарактерно выглядящей периферией (например, нет пигментной сети). В ранних/плоских образованиях может быть мало места для центральной белой области. ТЕЧЕНИЕ: персистирует неопределенно долгое время; растет медленно в течение многих месяцев; в дальнейшем сохраняется неизменной по размеру и внешнему виду годами и даже десятилетиями или изредка самостоятельно рассасывается. ПРОГНОЗ: типичные поверхностные дерматофибромы считаются доброкачественными поражениями, и прогноз для пациентов с этим состоянием является превосходным. Однако дискомфорт от боли или зуда может быть значительным. После травмы может наступить изъязвление, кровоточивость. ГИСТОЛОГИЯ: Акантоз, гиперпигментация базального слоя, густые сплетения новообразованного коллагена, пролиферация фибробластов, новообразования сосудов, гистиоциты, содержащие гемосидерин, липиды. Gertler указывает, что гистологически могут выявляться различные морфологические структуры, изолированно или в разных комбинациях в пределах одного и того же элемента - структура плотной фибромы, нейрофибромы, гистиоцитомы и эндотелиомы. В чистом виде самой частой является гистиоцитома, затем фиброма, редко - эндотелиома. По мнению Lever (1983), напротив, фиброзный тип дерматофибромы встречается значительно чаще, чем клеточный (гистиоцитома). В обоих случаях выявляются капилляры, иногда многочисленные, придающие опухоли ангиоматозный вид (склерозирующая гемангиома). Гистопатологические особенности включают гиперплазию эпидермиса и слой гиперпигментации базальных клеток, который называется знаком «грязный ноготь». Опухоль находится в дерме и не инкапсулирована. Гистологические типы дерматофибромы в зависимости от количества коллагеновых волокон и клеточного состава: клеточная, аневризмальная, эпителиоидная, атипичная (псевдосаркоматозная). Гистологическое типирование может быть шире: dermatofibroma - сellular, aneurismal, epithelioid, atypical, lipidized ankle-type, palisading, cholesterotic. Иммуногистохимическое тестирование выявляет антитела к фактору XIIIa в опухоли. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: приобретенный невоклеточный невус, голубой невус, Шпиц невус, первичная меланома, пигментированная базалиома, келоидный рубец, волосяная киста, метастазы опухолей внутренних органов, саркома Капоши, выбухающая дерматофибросаркома Дарье-Феррана, ксантоматоз, ювенильная ксантогранулема, лейомиома, гистиоцитома, пиломатриксома, кератоакантома, гемангиома, нейрофиброма, локализованная мастоцитома, гломусные опухоли, узловая почесуха, себорейный кератоз. ЛЕЧЕНИЕ проводится при многократном травмировании, косметических проблемах, настораживающих симптомах (недавнее увеличение, изъязвление или асимметрия структуры и цвета при дерматоскопии), вызывающих неуверенность в диагнозе,. Метод выбора для симптомных очагов - хирургическая эксцизия с первичным закрытием раны. При удалении в косметических целях необходима осторожность, так как конечный результат может быть косметически менее приемлемым, чем исходный очаг. Рецидивы развиваются при опухолях, распространяющихся в подкожную жировую клетчатку и при эксцизии сбриванием, если очаг удален не полностью. Криодеструкция жидким азотом эффективна и дает хорошие косметические результаты у большинства пациентов. Криотерапия и электрокоагуляция оставляют пятнистую атрофию того же размера, что и сама дерматофиброма. Применяется лазеротерапия. На начальных стадиях при наличии воспалительного компонента эффективны сильные кортикостероидные мази.