Вход в систему

Генодерматоз с сегментарной гипопигментацией

Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания: 
несколько лет
Дебют в возрасте: 
В возрасте 1-5 лет
Характер течения заболевания: 
Хронический персистирующий
Эпизоды заболевания (обострения): 
Это единственный эпизод заболевания
Первичное обращение: 
Это первичное обращение
Status localis
Описание сыпи: 
На коже правой боковой поверхности туловища очаг овальной формы величиной с ладонь ребенка , ориентированный по линиям Лангера , четко ограничен с нижнего края в виде гипопигментированной полосы , заканчивающейся в околопозвоночной области справа очагом гипопигментации в виде кружева. Очаг не пересекает среднюю линию туловища , солитарный , несимметричный .Под лучами Вуда - нет четкого контраста с окружающей кожей . Дерматоскопически - бесструктурное образование . На коже передней поверхности брюшной стенки справа очаг в виде кружева гипопигментации, нормотрофический , на месте криодеструкции врожденной гемангиомы .Ребенка раздевала полностью , патологии со стороны кожи , ногтей не выявила. Во всех очагах отсутствует атрофия кожи .
Вторичные элементы сыпи: 
Пигментация
Группировка элементов сыпи: 
Линейная
Локализация высыпаний: 
Шея
Локализация высыпаний: 
Грудь
Локализация высыпаний: 
Живот
Распространение сыпи: 
Регионарная сыпь
Характер расположения сыпи: 
Одностороннее расположение
Наблюдение и лечение
План обследования: 
ОАК - без патологии , сахар крови - 3, 5 ммоль/ л Направлен на УЗИ органов брюшной полости
Диагноз
Клинический диагноз: 
Недержание пигмента
Дифференциальный диагноз: 
беспигментный невус, склеродермия линейная форма, гипомеланоз ИТО, ВИТИЛИГО,
частичный альбинизм

Уважаемые коллеги , возможно я ошибаюсь в диагнозе. Мне очень важно ваше мнение. Если бы не пол ребенка , данному диагнозу было бы больше шансов иметь место . Недержание пигмента представляет собой Х- сцепленное доминантное заболевание заболевание , то есть характерно для представительниц женского пола и обычно летально для представителей мужского пола . В нашем случае больной- мальчик. Заболевание начинается с рождения ( в данном случае- с 3 лет ) и протекает постадийно ( в данном случае известен лишь рост гипопигментации ). Возможна патология со стороны ЦНС,костей скелета , зубов . В данном случае- мальчик соматически здоров . Не все укладывается в картину беспигментногоо невуса. Я очень жду вашего мнения , роители тоже надеются на наше коллегиальное решение , о чем предупреждены . Мальчика планиорую показать н областном обществе дерматовенерологов в г. Владимир .