Вход в систему

Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, nasal type

Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания: 
несколько месяцев
Дебют в возрасте: 
В возрасте 32-60 лет
Эпидемиологический анамнез: 
В январе-феврале 2016г. имел случайный незащищённый половой контакт с неустановленной женщиной.
Status localis
Описание сыпи: 
На коже крыла носа слева на фоне застойной гиперемии плотный инфильтрат и язва 4,4х3,5 см, дно язвы с гнойным отделяемым, кровоточит, сбоку глубокая линейная трещина. Из носовых ходов гнойное отделяемое.
Вторичные элементы сыпи: 
Эрозия
Вторичные элементы сыпи: 
Язва
Вторичные элементы сыпи: 
Трещина
Вторичные элементы сыпи: 
Корка
Дополнительные категории элементов: 
Абсцесс
Локализация высыпаний: 
Лицо
Уточнение локализации на лице: 
Крыло носа
Уточнение локализации на лице: 
Щека
Распространение сыпи: 
Единственный элемент сыпи
Характер расположения сыпи: 
Одностороннее расположение
Наблюдение и лечение
План обследования: 
Пересмотр гистологических препаратов.
Диагноз
Клинический диагноз: 
Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, nasal type
Дифференциальный диагноз: 
Фурункул носа
Сифилитическая гранулема
Гранулематоз Вегенера

Госпитализация в мае в ЛОР отделение ГБ БСМП с последующим переводом в отделение ЧЛХ с диагнозом фурункл носового хода слева. Абсцедирующий фурункул боковой спинки носа слева. Проведена операция вскрытие фурункула, повторная операция вскрытие абсцесса боковой спинки носа. Обнаружены положительные анализы на сифилис. РМП 4+, титр 1:64, РИФ-абс 3+++, РПГА+++, ИФа сум. АТ кп-9,3. ИфА IgG - 1:1280. Получал цефтриаксон 1,0 2 раза в день. На лечение антибиотиками опухоль не отвечала. Консультирован онкологом, взята биопсия. Заключение: учитывая анамнез нельзя исключить сифилитическую гранулему носа. Заключение: Онколога данных за онкопатологию нет. Диагноз: фурункул носа, абсцесс, в госпитализации в онкодиспансер не нуждается. Пациент переведен в наш кожно-венеролический диспансер г. Липецка. Диагноз: Сифилис скрытый, ранний. Проведено лечение ампициллином, цефтриаксоном согласно клин. рекомендациям. Отмечено снижение титров с 1:64 до 1:16. Однако процесс на носу не реагировал на лечение, а только прогрессировал. Были взяты препараты из онкодиспансера для пересмотра. При пересмотре гистологических препаратов мной был заподозрен лимфопролиферативный процесс: Микро: в присланном материале участок кожи, в которой эпидермис отсутствует. В дерме выявляется выраженный полосовидный инфильтрат состоящий  преимущественно из атипичных лимфоцитов, различных размеров (малых и средних размеров) с триангулярной формой и церебримформными ядрами. Местами встречаются центроциты. Данный инфильтрат отделен от эпидермиса коллагеновыми волокнами. Можно думать NK/T-клеточной лимфоме. Была проведена консультация с моим хорошим другом и коллегой из Санкт-Петербурга д.м.н. Сыдиковым Акмалем Кахаровичем, заподозрена экстронодальная NK/T-клеточная лимфома, nasal type. Препарат был направлен на иммуногистохимию, которая показала: При проведении иммуногистохимического исследования отмечается экспрессия маркера Т-лимфоцитов CD2+, СD56+ и TIA-1+, а СD3-. Заключение: Описанные гистологические изменения с учетом результатов иммуногистохимического исследования могут наблюдаться при экстронодальной NK/T-клеточной лимфоме, nasal type. Пациент был переведён в онкологический диспансер, но к сожалению заболевание быстро прогрессировало и он скончался, не успев получить лечения. Данный случай был представлен в виде постерного доклада на конгрессе Европейской ассоциации дерматоонкологов в Барселоне 2018 году. Написана статься о диагностике экстронодальной NK/T-клеточной лимфомы, nasal type, для ЛОР-специалистов. Краткое содержание: Если инфекционно- воспалительные процессы на слизистой и коже носа не реагируют на терапию антибиотиками, то необходимо помнить о такой редкой патологии как экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, nasal type.