L71.1 РИНОФИМА (красный нос, шишковидный нос, винный нос, гипертрофическая розацеа) – доброкасетвенная опухоль кожи носа, являющаяся заключительной инфильтративно-продуктивной стадией розацеа, которая характеризуется гиперплазией сальных желез. От греч. ?ιν?ς rhis, rhinos — «нос» и φ?μα, phyma «нарыв» или «нарост». Под этим названием заболевание было описано в 1881 год Геброй (Н. Hebra). Существовали также такие наименования, как например, elephantiasis nasi, гипертрофия носа, шишковидный нос и другие. Этиология и патогенез точно неизвестны. Ринофима может быть отдельным заболеванием или осложнением друго заболевания - розацеа. Возникает преимущественно у мужчин старше 40-50 лет. Развивается медленно. Часто сочетается с проявлениями других стадий розацеа. У пациентов с ринофимой часто определяются конъюктивиты, блефариты и кератиты. Хрящ и кости носа в процесс не вовлекаются. Ринофима не считается предшественником злокачественности. Признаки начинающейся ринофимы - покраснение и отек носа, телеангиэктазии. Различают четыре разновидности ринофимы: гландулярную (железистую), фиброзную, фиброзно-ангиоматозную, актиническую. Железистая (гландулярная) форма представляет собой синюшно-красного цвета бугристые или гроздевидные мягкой консистенции образования, которые возникают за счет выраженной гиперплазии сальных желез, могут сливаться, достигать гигантских размеров, свешиваться вниз, закрывать ноздри и рот, затрудняя дыхание и прием пищи, приводя к полной потере очертаний носа и обезображиванию лица. На блестящей сальной поверхности поверхности множество крупнопетлистых синюшных телеангиэктазий, акнеформных элементов. Устья выводных протоков сальных желез расширены, при надавливании из них выделяется кожное сало. Фиброзная форма - значительное разрастание соединительной ткани и равномерное увеличение носа, гиперплазия сальных желез не выражена. Пораженная кожа гладкая, уплотненная за счет гипертрофии ткани, нос приобретает красно-фиолетовую окраску из-за пролиферации кровеносных сосудов. Фиброангиоматозная форма характеризуется медно-красным или багрянисто-красным цветом носа различной интенсивности. Размер носа увеличен, на поверхности просматриваются крупные эктазированные вены. В отличие от фиброзной стадии можно увидеть большое количество поверхностных и более глубоких пустул. Содержимое пустул ссыхается в кровянисто-гнойные корочки. Больные предъявляют жалобы на парестезии, зуд и болезненность. Актиническая ринофима характеризуется равномерным умеренным увеличением носа с выступающими узловатыми скоплениями эластичной ткани, который постепенно приобретает буровато-синюшную окраску; отмечается преимущественно на перенесшей фототравму коже людей, которые легко обгорают и редко приобретают загар. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: лимфома кожи, лепра, бромодерма, саркоидоз (ознобленная волчанка Бенье-Тенессона), ретикулосаркоматоз, лимфатическая лейкемия, Lupus Pernio Besnier, Mycosis Fungoides. ЛЕЧЕНИЕ: хирургическая или с помощью электрокаутера декортикация гипертрофических разрастаний, лазерная хирургия с использованием СО2-лазера, радиоволновая хирургия, пластика носа, дермабразия, криохирургия, ультразвук. Наиболее эффективным средством из консервативного лечени(метронидазол, азелаиновая кислота, ретиноиды, тетрациклиновые антибиотики) является системный изотретиноин, который может уменьшить объем ринофимы. Лечение ринофимы, как правило, сводится к хирургическому иссечению гипертрофированных тканей. Предложены различные способы операций, которые могут быть сведены к следующим основным вариантам: 1) клиновидное иссечение пораженных тканей с последующим наложением швов; 2) подкожное иссечение разрастаний соединительной ткани; 3) глубокая декортикация - вплоть до хрящевого остова. Хирургический лазер можно использовать в качестве бескровного скальпеля для удаления лишней ткани носа, часто сопровождаемого дермабразией. К методам оперативной дерматологии относится лазерная шлифовка на Эрбиевом или CO2 лазере, суть которой сводится к удалению эпидермиса и сосочкового слоя дермы. Лечение розацеи может ингибировать прогрессирование ринофимы, но это не было окончательно подтверждено. В последнее время наиболее часто прибегают к использованию радиоволнового скальпеля при помощи которого осуществляется эффективная бескровная реконструкция мягких тканей носа, не оставляющая послеоперационных рубцовых изменений.