Дерматомиозит (ДМ) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением кожи и мышечной слабостью [1]. Частота встречаемости ДМ составляет 1,8 случая на 100 000 пациентов в год [2]. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет [3, 4]. Этиопатогенез Существуют иммунная и инфекционная теории, объясняющие происхождение ДМ. Иммунная теория гласит: наиболее существенное значение имеют гуморальные иммунные нарушения, связанные с отложением иммунных комплексов в мелких сосудах, с активацией комплемента и развитием васкулопатии, сопровождающейся воспалительной инфильтрацией скелетных мышц (преобладают CD4+ Т-лимфоциты, макрофаги и В-лимфоциты) [5]. Инфекционная теория опирается на описание пациентов с ДМ и полимиозитоподобными синдромами у пациентов, инфицированных вирусом Коксаки, парвовирусом В19, вирусом Эпштейна ? Барр, вирусом иммунодифицита человека и вирусом Т-клеточной лейкемии человека I типа [6]. Предрасполагающими, или триггерными, факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждение, перегревание, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия [7]. Общепринятой классификации ДМ нет, однако ряд авторов выделяют следующие клинические фрмы: 1) классический ДМ, в т. ч., возможно, связанный с системными заболеваниями соединительной ткани и злокачественными опухолями; 2) ювенильный ДМ; 3) амиопатический ДМ (КАДМ) [8]. Клиническая картина У 60% населения с классическим ДМ поражение кожи и мышц появляется одновременно. В 30% случаев высыпания предшествуют миозитам, и у 10% пациентов мышцы поражаются раньше кожи [9]. Поражение мышц сопровождается следующими симптомами: • симптомом «рубашки»: больной не может приподнять руки, когда одевается; • симптомом «лестницы»: больной не может подняться по лестнице из-за неуверенной, «утиной» походки. Кожные проявления ДМ разнообразны: • признак «шали»: часто зудящая, симметричная, сливная, макулярная фиолетовая эритема, поражающая кожу на разгибательных поверхностях пальцев, кистей и предплечий; кожу плеч, дельтовидных областей, задней поверхности лопаток и шеи; • симптом Готтрона: яркая эритема, чаще на лице, шее, в зоне декольте, на плечах, над суставами, особенно проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми, на наружной поверхности бедер и голеней; • симптом «очков»: периорбитальный отек и эритема, имеющая лиловый или вишнево-красный оттенок; • «рука механика»: капилляриты, шелушение и трещины на подушечках пальцев и ладонях; • симптом «кобуры»: сливная, макулярная фиолетовая эритема на латеральной поверхности бедер; • синдром Тибьержа ? Вейссенбаха: кальциноз пораженных тканей; • шелушение на волосистой части головы, которое может сопровождаться нерубцовой алопецией [6]. Диагностика Диагностические критерии ДМ и полимиозита (ПМ) были разработаны A. Bohan и J.B. Peter в 1975 г. и в последующем дополнены Tanimoto et al. (1995). Кожные критерии: • гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках); • симптом Готтрона (красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев); • эритема разгибательной поверхности суставов (приподнятая красно-фиолетовая эритема над локтями и коленями). Критерии ПМ: • проксимальная мышечная слабость (верхних или нижних конечностей); • повышение уровня сывороточной КФК или альдолазы; • мышечная боль (пальпаторная или спонтанная); • миогенные изменения на электромиографии (ЭМГ): короткая продолжительность, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными фибрилляционными потенциалами; • положительные анти-Jo1-аутоантитела; • недеструктивный артрит или артралгии; • признаки системного воспаления (лихорадка, СОЭ, уровень СРБ). Для постановки диагноза ДМ необходимо сочетание как минимум одного из кожных критериев с четырьмя критериями ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) [10]. В отличие от классического варианта, КАДМ характеризуется типичным для ДМ поражением кожи при явном отсутствии поражения мышечных волокон. По разным данным, длительность поражения кожи без симптомов миозита составляет от 6 до 24 мес. и более. Чаще встречается у азиатского населения [11]. По данным литературы, выявление у больных позитивности по анти-CADM-140 (MDA5) антителам рассматривается как фактор риска идиопатических воспалительных миопатий [12]. Стандартными диагностическими критериями КАДМ являются: • типичная для ДМ сыпь; • гистологическое исследование биоптата кожи: редукция капиллярной сети, отложение мембраноатакующего комплекса на капиллярах и вдоль дермально-эпидермального соединения, вариабельная кератиноцитная картина мембраноатакующего комплекса; • гистологическое исследование биоптата мышцы не соответствует вероятному или достоверному ДМ; • отсутствие мышечной слабости; • нормальный уровень креатинфосфокиназы (КФК); • нормальная ЭМГ-картина [13]. Оригинальная статья опубликована на сайте РМЖ (Русский медицинский журнал): https://www.rmj.ru/articles/dermatologiya/Dermatomiozit_klinicheskiy_slu... Follow us: rusmedjournal on Facebook