User login


Пигментация кожи V пальцев рук неясного генеза

Данные пациента
Цвет кожи: 
III смуглая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания: 
несколько месяцев
Дебют в возрасте: 
В возрасте 6-10 лет
Характер течения заболевания: 
Хронический персистирующий
Status localis
Описание сыпи: 
На коже концевых фаланг (ладонная поверхность) V пальцев на обеих кистях - неправильной формы и неравномерно окрашенные очаги коричневой пигментации. На левой руке очаг интенсивно пигментирован, на правой пигментация бледная. Дерматоскопия - параллельные структуры: отмечается коричневая гомогенная и глобулярная пигментация гребешков при отсутствии пигмента в бороздках. По периферии области пигментации присутствует легкая фибриллярность. При смещении контактной платы дерматоскопа отмечается некоторое одновременное смещение верхнего слоя кожи. Смещения пигментных структур при этом не происходит, что позволяет исключить экзогенный характер пигментации.
Первичные элементы сыпи: 
Пятно
Локализация высыпаний: 
Пальцы руки
Распространение сыпи: 
Регионарная сыпь
Характер расположения сыпи: 
Симметричное расположение
Диагноз
Клинический диагноз: 
Очаговая пигментация (ограниченный гипермеланоз) кожи V пальцев рук.
Дифференциальный диагноз: 
Юношеское лентиго?
Синдром LEOPARD?

Уважаемые коллеги, обращаюсь к вам за помощью. Особенно надеюсь на комментарии мед. генетиков, т.к. после оценки всех данных я пришел к выводу, что нельзя исключить синдром LEOPARD. Имеет ли смысл направлять пациента на генетическую диагностику? Наткнулся на упоминание данного заболевания в ГЛАВА 51. ПИГМЕНТАЦИЯ КОЖИ И НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕЛАНИНА, Томас Б. Фитцпатрик, Дэвид Б. Мошер (в таблице "Изменения пигментации как диагностические признаки в терапии"). Начал искать информацию и нашел вот это: http://meduniver.com/Medical/Dermat/sindrom_leopard.html . Здесь сказано, что в 1976 г. D. A. Voron и соавторы предложили два варианта критериев для диагностики данного синдрома: несколько лентиго плюс два других основных симптома; при отсутствии лентиго три основных симптома, а также наличие родственника с данным синдромом. Диагноз может быть установлен уже в первые месяцы жизни (по данным некоторых авторов, через 7,5±3,96 месяца от рождения). Кроме того: диагноз устанавливался в этих случаях по трем основным клиническим признакам: характерные черты лица (гипертелоризм, неполное заращение швов, птоз, присутствие в 100%), кардиомиопатия (в 87%), пятна цвета «кофе с молоком» (в 75%). Синдром подтверждается обязательно молекулярно-генетическими исследованиями. Пятен "кофе с молоком", умственной отсталости и тугоухости у ребенка нет, но есть сердечная патология, есть изменения скелета и лицевого отдела черепа, есть воронкообразное углубление в области грудины, есть характерные черты лица (треугольная форма, крупные низко расположенные (или мне кажется?) ушные раковины, большие глаза с относительно широким промежутком между ними (глаза на фото пришлось закрыть по понятным причинам), есть неврологическая симптоматика. Кроме того в источнике говорится, что: существуют полные и неполные клинические формы синдрома. Мне самому совершенна непонятна суть заболевания. Первая мысль была - экзогенная пигментация, но более детальный анализ позволяет полностью исключить этот вариант.