Клиническая картина сифилиса является весьма вариабельной и включает множество разнообразных симптомов, описываемых в литературе не одну сотню лет. Условно заболевание подразделяют на три периода. Атипичные клинические симптомы сифилиса  у взрослых включают: (а) первичный сифилис – различные варианты первичного аффекта, варьирующие в размере, форме, морфологии и цвете. Карликовые твердые шанкры могут быть одиночными или множественными, сгруппированными, герпетиформными. Гигантские твердые шанкры, осложненные некрозом и фагеденизмом, разрешаются с формированием рубца. В интертригинозной области твердый шанкр имеет форму трещины, линейную, «rocket type», также встречается шанкр-отпечаток. (b) Вторичный сифилис представлен следующими клиническими вариантами -  пятнистый сифилид (розеолезный, сифилитическая лейкодерма), папулезный сифилид (милиарные, лихеноидные, лентикулярные, нуммулярные папулы), папулосквамозный сифилид, сифилис роговицы, псориазиформный сифилид, узловой сифилид, широкие кондиломы, злокачественный сифилис и др., также, возможны поражения слизистых оболочек, потеря волос, поражение ногтей. (с) Третичный сифилис возникает спустя десятилетия от начала заболевания, встречается в трех основных формах: бугорковый и гуммозный сифилид, сердечно-сосудистый сифилис, нейросифилис (асимптомный, менингеальный, менинговаскулярный паренхиматозный). Раннее распознавание клинических симптомов сифилиса важно для своевременного начала терапии, излечения пациентов, предотвращения распространения инфекции.

Введение

Сифилис, «великий имитатор» кожных болезней, является хроническим системным инфекционным заболеванием с волнообразным течением, клинические манифестации которого имеют широко вариабельное течение. Заболевание распространено повсеместно, частота встречаемости зависит от географического расположения. Частота новых случаев сифилиса, зарегестрированных в восточной Европе за последнее десятилетие 20 века значительно выше, по сравнению с западными странами. Эпидемиологические данные указывают, что за последние 20 лет встречались периодические интервалы с значительным уменьшением частоты встречаемости сифилиса. Наблюдаются значительные изменения в клинической картине различных форм сифилиса, которые объясняются как «патоморфоз заболевания»

Выделяют естественный (биологический) и артифициальный (медикаментозный) патоморфоз сифилиса. К причинам, вызывающим эволюцию клинических проявлений сифилиса в настоящее время относят: лечение антибиотиками, метронидазолом, другими лекарственными препаратами для интеркуррентных заболеваний, хронический алкоголизм, изменения индивидуальной иммунореактивности на фоне интоксикации, инфекций (ВИЧ), пожилого возраста.

Заболевание было произвольно разделено на несколько стадий. При первичном сифилисе наблюдается твердый шанкр в месте инокуляции. При вторичном сифилисе имеются полиморфные высыпания, лимфоаденопатия и другие системные проявления. За ним следует асимптомный латентный период, который по эпидемиологическим соображениям был разделен на ранний (<1 года) и поздний (>1 года). Ранние стадии (первичный, вторичный и ранний латентный период) являются наиболее опасными в эпидемическом плане. Около 50% пациентов с сифилисом не отмечают появления высыпаний. Инкубационный период варьирует от 3 до 90 дней.

Клиническая картина

Перивичный сифилис

В конце инкубационного периода в месте первого контакта со спирохетой возникает пятно медно-красного цвета, трансформирующееся в папулу или бляшку. Позднее, на его месте появляется эрозия или язва различного диаметра. Шанкр, также назваемый ulcus durum, имеет овальную форму, четко очерченнные края и гладкое, медко-красное уплотненное дно с инфильтратом хрящевидной плотности в основании. Вначале поражение кожи поверностное, имеет круглую или эллипсоидную форму с гладкой отполированной поверхностью, без выраженного уплотнения в основании, что сложно трактовать как сифилис. К восьмому дню эволюции шанкр приобретает следующие характерные черты:

• Эрозии, эпидермис на поверхности которых выглядит, как срезанный бритвой.
• Края четко ограниченные, не возвышаются, пологие, расположены на уровне поверхности кожи («блюдцеобразная» форма)
• Края четко отграничены, размер варьирует от 0,3 до 3 см
• В классическом варианте поражения кожи имеют ветчинный цвет, розовый, медный или сероватый оттенок.
• Основание ulcus durum поверхностное, гладкое и блестящее, покрыто серозным или серозно-фибринозным экссудатом, содержащим большое количество спирохет, гнойный налет встречается менее чем в 30% случаев.
• Наиболее специфичный признак – наличие инфильтрата в основании первичного аффекта, который может быть глубоким, узловатым, или поверхностным, напоминающим монету, что характерно для 47-92% пациентов.
• Шанкр, как правило, единичный.
• Боль не характерна, хотя около 36% пациентов предъявляют жалобы на дискомфорт. Болезненность может возникать при вторичном инфицировании.
• Заживление происходит за 3-4 недели, как правило, рубца не остается.
• Регионарная лимфоаденопатия возникает в 80% случаев, чаще при первичном аффекте, расположенном на гениталиях.

Ulcus durum поражает гениталии, реже  перигенитальную и экстрагенитальную область, при половом пути передачи. У мужчин поражает головку, венечную борозду, крайнюю плоть, отверстие уретры, тело полового члена, промежность. Аноректальная локализация характерна для гомосексуалистов. Наиболее частая локализация у женщин – большие половые губы, малые половые губы, клитор, отверстие цервикального канала, задняя спайка половых губ, отверстие уретры, промежность. Возможна локализация поражения в аноректальной области при соответствующем анамнезе.

Экстрагенитальная локализация первичного аффекта, по разным данным, варьирует в пределах от 2 до 31% пациентов. Возможна локализация в любой анатомической области – на губах, языке, твердом небе, лице (щеки, подбородок), коньюнктиве, шее, груди, животе, межлопаточной области, руках, ладонях, пальцах, бедре и др. От 40 до 70% экстрагенитальных шанкров локализуются в ротовой полости, причем 1/5 часть из них – на губах. Шанкр на губах выглядит как эрозия или изъязвление, покрытое корочками, клинически напоминает бактериальное импетиго, травматическое поражение, герпетические высыпания.

Поражение языка выглядит как линейная эрозия или язва с блестящим дном. Первичный сифилис миндалин часто представляет собой одиночную эрозию, окруженную воспалительным венчиком, сопровождается болью и дисфагией. На веках и коньюнктиве возникают эрозивные уплотнения, напоминающими шанкроид. Шанкр-панариций часто возникает при микротравматической контаминации у медицинских специалистов (гинекологов, стоматологов, хирургов), представляет собой глубокий болезненный панариций, локализующийся вокруг ногтя, язва имеет подковообразную форму, сопровождается диффузным уплотение, характеризуется длительным течением. Поражение молочной железы локализуется, главным образом, вокруг соска, имеет полулунную форму. Экстрагенитальные первичные сифилиды часто клинически атипичны, и, в отличие от генитального первичного аффекта, ulcus durum пальца, края языка, ануса часто сопровождаются болезненностью.

Атипичные формы шанкра широко варьируют в размерах, форме, морфологии, цвете. Мелкие ulcus durum могут быть одиночными или множественными, сгруппированными или герпетиформными. Гигантские некротические шанкры обычно разрешаются с формированием рубца. Разъедающий шанкр – глубокая некротическая язва, ярко-красного цвета, с мягким основанием, экссудацией, вызываемой присоединением вторичной инфекции, ассоциированна с иммуносупрессией(алкоголизм и т.д.). Первичный шанкр, заживающий с перфорацией - очень редкое явление, является последствием нарушения местного клеточного иммунитета при сопутствующем ВИЧ.

Гипертрофический шанкр напоминает экзофитную опухоль с уплотнением деревянной плотности. Множественные шанкры встречаются в 16 % случаев первичного сифилиса, часто бывают у пациентов с чесоткой. В складках первичный аффект имеет форму трещины, линейную или билатеральную (chancre en feuillet de livre bivalve). В редких случаях, ulcus durum поражает уретру у мужчин. Отверстие уретры при этом отечное, со скудным гнойным отделяемым. Впервые описанный Follmann в 1948г, сифилитический баланит представляет собой диффузное воспаление головки полового члена с множественными поверхностными эрозиями и обильным гнойным отделяемым. Шанкр, локализующийся на внутреннем листке крайней плоти способен приводить к фимозу, что может скрывать язву. К другим осложнениям первичного сифилиса относят – парафимоз, гангренозные язвы, фагеденизм и др.

Регионарная лимфоаденопатия возникает через 7-10 дней после образования твердого шанкра. Лимфоузлы на стороне поражения, не напряжены, не спаяны с подлежащими тканями, безболезненны, не наблюдается флюктуации. Как правило, вовлекается один или несколько лимфатических узлов, имеющих плотную консистенцию, размером с лесной орех, при этом выделяется один наиболее крупный узел. Также возможно развитие атипичной лимфоаденопатии, например, значительное увеличение лимфатических узлов до размеров яйца, или отсутствие лимфоаденопатии (у пожилих, при фагеденизме). Первичный аффект отсутствует при трансфузионном пути передачи.

Вторичный сифилис

Интервал между разрешением первичного аффекта и появлением вторичных высыпаний составляет около 5-7 недель и называется также вторым инкубационным периодом. В это время незаметно развивается микрополиаденопатия всех лимфатически узлов (локтевых, шейных, подмышечных, заушных, подчелюстных и др.). Конституциональные симптомы чаще возникают у женщин. Могут наблюдаться неспецифические симптомы, такие как лихорадка, слабость, головная боль, артралгии, боль в горле и анорексия. В 30% случаев у пациентов с вторичным сифилисом обнаруживается твердый шанкр. Вторичный сифилис часто протекает малозаметно, симптомы на коже и слизистых могут напоминать другие кожные заболевания, начинаются с диссеминированной сыпи на коже и слизистых оболочках. (вторичный свежий сифилис). Кожные проявления, также называемые вторичными сифилидами, возникают у 75% пациентов и имеют весьма вариабельную клиническую картину. Вторичный сифилис характеризуется значительным разнообразием клинических симптомов, однако к универсальным признакам относят:

• приступообразное возикновение сыпи,
• отсутствие субъективых жалоб, сыпь часто остается незамеченной пациентами,
• спонтанное разрешение без формирования рубца, рубцовой атрофии,
• Для вторичного свежего сифилиса характерно возникновение множественных мелких, генерализованных, симметричных, полиморфных и универсально распространяющихся высыпаний (часто вовлечение ладоней и подошв).
• При вторичном рецидивном сифилисе наблюдаются немногочисленные крупные, мономорфные, ассиметричные высыпания, которые иметь любую локализацию, но особенно характерны для перианальной области.
• наличие 100% позитивных серологических реакций.

Характер высыпаний при вторичном сифилисе варьирует в широких пределах – они могут быть пятнистыми пятнисто-папулезными, узловатыми, папуло-пустулезными, изъязвлеными, также характерно поражение слизистых оболочек, потеря волос, поражение ногтей.

Пятнистая сыпь (сифилитическая розеола)

Пятнистая сыпь (сифилитическая розеола) является весьма вариабельной по характеру сыпью, характерной чертой которой является наличие большого количества круглых или эллипсоидных эритематозных пятен, без четких границ, розоватого цвета, размерами от лентикулярных до нуммулярных. При диаскопии пятно исчезает. Розеола может быть локализованной или генерализованной, располагается на туловище, бедрах, ягодицах, верхних конечностях, наиболее характерно расположение на боковых поверхностя туловища. Сыпь появляется от нескольких дней до 2-3 недель. Пятно может увеличиваться, шелушиться, приобретать кольцевидную форму. Цвет высыпаий может меняться от розового до красноватого и коричневатого. Некоторые пятна утолщаются, могут сосуществовать с папулезной сыпью.

Сифилитическая лейкодерма

Впервые была описана Hardy в 1854г и позднее, в 1883г Neisser предложил термин «сифилитическая лейкомеланодермия». Пигментный сифилид обычно возникает через 6 месяцев после начала заболевания, чаще у женщин, локализуется на шее (венерическое ожерелье), груди, спине. Существует три формы лейкодермы: пятнистая, сетчатая, реже мраморная.

Папулезные сифилиды более характерны для областей с повышенным трением: анальная, генитальная область. Было описано много разновидностей папулезных сифилидов, однако, в основном они подразделяются на мелкие и крупные поражения.

Мелкие папулы – милиарные или лихеноидные сифилиды, крупные – лентикулярные, нуммулярные.   К другим специфическим чертам относят папуло-сквамозные поражения с характерным периферическим венчиком шелушения - воротничком Биетта, сифилитические «мозоли» на ладонях – папулы с гиперкератозом, псориазиформный, кольцевидный, «кокардный» сифилид. Полиморфизм вторичных сифилидов зависит от выраженности воспалительного инфильтрата, а также степени вовлечения сосудов и последующей ишемии кожи. Кольцевидные сифилиды чаще встречаются у детей при позднем вторичном сифилисе в период инволюции высыпаний и отражают вовлечение глубоких сосудов и эндартериальные изменения. Кольцевидные поражения кожи представляют собой сливающиеся эритематозные папулы по периферии с отеком и коричневой гиперпигментацией в центре. Они напоминают поражения кожи при синдроме Свита как клинически, так и гистопатологически.

Характерными высыпаниями при вторичном сифилисе являются эритематозные бляшки на пенисе, гениталиях или ладонях, которые вскоре становятся гиперпигментированными и напоминают фиксированную токсикодермию.

Редкой формой является папулезные сифилиды по типу «кокарды», характеризующиеся центральной бляшкой, окруженной кольцевидно мелкими папулами.

Широкие кондиломы – гипертрофические или веррукозные папулезные элементы, локализующиеся в области складок, обычно покрытые сероватым экссудатом, богатым спирохетами. Обычно локализуются в паховых складках, промежности, в области мошонки, перианальной области, подмышечной области, сопровождаются зудом. Щелевидные(трещиновидные) папулы – вариант папулезного сифилида, локализующегося в заушной области, в углах рта. Широкие кондиломы и мокнущие папулы – наиболее типичные черты рецидивного сифилиса.

Узловатый вторичный сифилис

Узловатый вторичный сифилис очень редко проявляется как бляшки и узлы, гистологически представляющие собой гранулематозное воспаление.

Злокачественный сифилис

Злокачественный сифилис – очень редкая форма современной эволюции сифилиса, впервые описанная Bazin (1859) и Dubuk (1864). Данный вариант сифилиса, быстропрогрессирующий, с тяжелым клиническим течением обнаруживается лишь в 0,64% случаев. Характеризуется полиморфными высыпаниями, включающими папулы, бляшки, узлы и везикулопустулы с тенденцией к изъязвлению, покрытые рупиоидными корками, с значительным вовлечением кожи лица. Поражение кожи ладоней и подошв, достаточно часто встречаемое при вторичном сифилисе, не характерно для узловато-язвенного сифилиса. Системные симптомы часто отсутствуют. Заболевание хорошо отвечает на терапию пенициллином.

Пустулезный сифилис

Наиболее редкая форма вторичного сифилиса. Пустулезный сифилис, как правило, встречается у иммунокомпрометированных пациентов в пяти вариантах: акнеиформный (локализуется на спине, верхних конечностях), вариолиформный (представлен лентикулярными папулами с везикулой на вершине, локализующимися на лице, корпусе, конечностях), импетигинозный сифилис (локализующийся на коже скальпа, лба, носогубных складок, щек и лобка), сифилитическая эктима (глубокая форма, размером с монету, покрытая черной корочкой и окруженная воспалительным венчиком, требуется дифференциальная диагностика с злокачественным сифилисом ), рупиоидный сифилис.

Вторичные сифилиды слизистых оболочек.

Поражение кожи при вторичном сифилисе часто сопровождается воспалительными изменениями со стороны слизистых оболочек ротовой полости, гениталий. Часто наблюдается диффузная эритематозная энантема, поражающая твердое небо, язычок, миндалины, имеющая четкие границы, не сопровождающаяся субъективными ощущениями. Распространение воспалительного процесса на гортань и глотку приводит к симптоматической сухости в горле, изменению голоса  - появлению охриплости вплоть до афонии. Частота вовлечения слизистых оболочек ротовой полости и гортани составляет до 43% случаев. Типичными поражениями слизистой оболочки являются бляшки, возникающие в 5-22% случаев и поражающие слизистую оболочку щек, языка, губ.

Размер варьирует от 5 до 10 мм, обычно они слегка приподняты и безболезненны, с центральной эрозией, покрытой тонкой пленкой. Папулезные сифилиды в полости рта имеют три формы: папулезно-эрозивные или папулезно-язвенные элементы, неравномерные линейные эрозии по типу «царапины от ногтей», эритематозные бляшки, лишенные сосочков на языке(«лысые» бляшки). Другая редкая форма вторичного сифилиса – вегетирующие папулезные сифилиды, напоминающие остроконечные кондиломы. В редких случаях, вторичный сифилис на языке может напоминать волосатую лейкоплакию у ВИЧ-негативных пациентов. Первыми симптомами может быть сухость во рту, ощущение инородного тела в области языка.

Поражение слизистых оболочек гениталий чаще встречается у женщин, может быть представлено пятнами, папулами, изъязвлениями, кондиломами, которые разрешаются в течение 2-3 недель.

Поражение волос

Выпадение волос локализуется преимущественно в области волосистой части головы, также вовлекаются брови, борода, любой другой участок кожи, покрытый волосами. Алопеция может быть диффузной либо мелкоочаговой. Описано три варианта выпадения волос – мелкоочаговая алопеция ( напоминающая «мех, изъеденный молью»), диффузная алопеция, рубцовая алопеция.

Изменение ногтей

Поражение ногтей при сифилисе включает изменения ногтевой пластины(сифилитическая онихия) или околоногтевых тканей (сифилитическая паронихия).

К поражениям ногтей относят: поперечные борозды, точечную ониходистрофию, онихолизис, онихогрифоз и др. При сифилитической паронихии болезненные воспалительные уплотнения с фиолетовым оттенком возникают вокруг ногтевых складок, в редких случаях происходит трансформация в абсцесс.

Осложнения со стороны органа зрения

Поражение глаз при сифилисе может проявляться любым воспалительным процессом в области глаза. Передний увеит, являющийся унилатеральным в 56% случаев, может быть гранулематозным с отложениями на эндотелии роговицы и с узелками радужки (пятнистыми, папулезными, узловатыми). Задний увеит встречается реже, до 18% случаев, характеризуется васкулитом, который может сопровождаться окклюзией сосудов, отеком макулы, звездчатой макулопатией, дискоидной отслойкой макулы, отслойкой сетчатки, нейроретинитом, папиллитом, диффузным хореоретинитом,  увеальным выпотом, окклюзией центральной ретинальной вены. Возможно формирование шанкра на коньюнктиве при первичном сифилисе, неспецифический коньюнктивит при вторичном сифилисе. Интерстициальный кератит может быть как диффузным, так и локальным, приводит к стромальной неоваскуляризации при длительном отсутствии терапии. Также, при сифилисе наблюдаются нейроофтальмические симптомы – папиллит, оптический неврит, папиллэдема.

Сенсоневральная тугоухость обнаруживается у 17% пациентов, сопровождаемая билатеральным тиннитусом. Politzer в 1887 впервые описал отосифилис с нарушениями слуха, а Gradenigo в 1893 – вовлечение кохлеарного и вестибулярного аппарата. При этом, 4 пациента имели вторичный сифилис, потеря слуха, нистагм и тиннитус наблюдались у одного пациента при эволюции приобретенного сифилиса и у одного пациента с врожденным сифилисом.

Системные признаки

Системные симптомы при вторичном сифилисе варьируют в широких пределах и ранжируются от легкого недомогания до кахексии и изнеможения. Головная боль встречается около 1/3 случаев, сопровождаемая субфебрильной температурой. Асимптомный менингит встречается от 8 до 40 % случаев, в то время как параличи ЧМН (II-VII пары ЧМН) достаточно редки. Гастроинтестинальные симптомы включают анорексию, тошноту, рвоту, потерю веса.

Боли в костях и суставах, по литературным данным, встречаются у 12% пациентов со вторичным сифилисом, при этом, остеиты и артриты описываются достаточно редко. Желтуха может обнаруживаться в 12% случаев, однако, специфический гепатит при вторичном сифилисе описывается крайне редко. Специфическое поражение почек возникает крайне редко.  Клинические проявления варьируют от нефротического синдрома до острого нефритического синдрома, быстро прогрессирующего гломерулонефрита, острой почечной недостаточности. Протеинурия является наиболее часто встречающимся симптомом. Специфическое поражение желудка обычно проявляется в виде гастрита с эрозиями на слизистой, гипертрофией складок, либо отечными язвами, вовлекающими антральный и пилорический отдел. Генерализованная лимфоаденопатия, не сопровождающаяся болезненностью встречается в 70-85% случаев, чаще всего вовлекаются субокципитальные, шейные(особенно задние шейные), заушные и кубитальные лимфоузлы.

Латентный сифилис

Латентным или скрытым сифилисом принято считать временной промежуток от момента исчезновения проявлений вторичного сифилиса до возникновения проявлений третичного сифилиса.  Скрытый сифилис подразделяют на ранний (до 1 года с момента заражения) и поздний (при длительности свыше 1 года). Анамнестические данные часто отсутствуют, при этом пациент имеет положительные серологические реакции, которые необходимо дифференцировать от ложноположительных. Около 90% рецидивов возникают в период до 1 года после заражения, 94% - в течение 2 лет, оставшиеся – в течение 4 лет. Пациент с раним скрытым сифилисом является заразным.

Третичный сифилис

Третичный сифилис характеризуется возникновением деструктивных поражений кожи, заживающих с формированием рубца. Поздние проявления сифилиса возникают спустя десятилетия после инфицирования, однако, некоторые из них способны развиваться в течение года после инфицирования – гуммозный, кардиоваскулярный и нейросифилис.

Поздний доброкачественный сифилис

Характерным признаком позднего доброкачественного сифилиса является гумма. Термин «доброкачественный» используется потому, что гуммозные поражения редко приводят к значительному повреждению и смерти, однако, при локализации гумм в сердце или головном мозге, вероятность серьезных осложнений гораздо выше. Гуммозные поражения могут обнаруживаться в любом органе, но наиболее часто вовлекаются кожа, кости и печень. Гуммозные поражения могут развиваться в период от 1 года до 46 лет после исчезновения симптомов вторичного сифилиса, при этом в большинстве случаев они возникают к концу 15 года. Поражения кожи могут быть представлены узелковыми(*бугорковые – в русскоязычной литературе), узловато-язвенными или гуммозными элементами. Узелки чаще сгруппированы, расположены ассиметрично. Некоторые папулезные(* бугорковые) элементы могут группироваться, напоминая кольцевидную гранулему. Они представляют собой хронические, безболененные, медленно прогрессирующие образования, обнаруживаются чаще всего на лице, корпусе, конечностях. Папулы (*бугорки) могут изъязвляться, при этом язвы медленно заживают с формированием характерного рубца.

Кожные гуммы являются солитарными, обычно залегают глубоко в дерме. В дальнейшем они изъязвляются с формированием гранулематозной язвы с очагами спонтанного заживления и завершаются образованием рубца. Поражения костей представлены остеитами и периоститами с вовлечением твердого неба(приводит к перфорации и возникновению сообщения между ротовой и носовой полостями), перегородки носа (формирование седловидного носа), большеберцовой кости и ключицы; сопровождаются ночнымы болями и локальным отеком. В патологический процесс могут вовлекаться любые слизистые оболочки ЖКТ, особенно желудка и пищевода.

Кардиоваскулярный сифилис

Данная форма позднего сифилиса, в нынешнюю эру антибиотиков, признается редкой. Считается, что поражение сердечно-сосудистой системы встречается в 10% случаев нелеченного сифилиса. Раньше, специфическое поражение сердечно-сосудистой системы составляло от 10 до 15 % всех сердечно-сосудистых заболеваний, на аутопсии обнаруживалось у 55-86% всех пациентов  с сифилисом. Вовлечение сердечно-сосудистой системы обычно происходит между 10 и 30 годами от начала заболевания.

Основными патологическими изменениями сердечно-сосудистой системы являются дилатация аорты с недостаточностью аортального клапана, гипертрофия левого желудочка, дилатация дуги аорты с формированием аневризмы, стеноз устьев коронарных артерий. Наиболее часто встречается поражение восходящей части аорты. Обычно оно протекает бессимптомно, но около 20% пациентов предъявляют жалобы на глухие, ноющие боли в груди, в 25% случаев встречаются признаки сердечной недостаточности. Наиболее частым осложнением является аортальная регургитация. Последующим осложнением становится аневризма аорты, симптомы которой выявляются у 5-10% пациентов. Стеноз устьев коронарных артерий обнаруживается у 20% пациентов, страдающих специфической аортальной недостаточностью. Наиболее частым симптомом является стенокардия, которая редко ассоциирована с инфарктом миокарда.

Нейросифилис (асимптомный, менингеальный, менинговаскулярный, паренхиматозный, гумма)

Во время вторичного периода сифилиса спирохеты проникают в мозговые оболочки(через цереброспинальную жидкость,ЦСЖ) и нервные ткани. Не у всех инфицированных пациентов развивается нейросифилис. У пациентов с нелеченным либо неадекватно леченым сифилисом возможны различные варианты развития заболевания: спонтанное разрешение, асимптомный менингит, острый сифилитический менингит или менинговаскулярный сифилис, спинная сухотка или прогрессирующий паралич. Некоторые авторы выделяют пять основных категорий: асимптомный, менингеальный, менинговаскулярный, паренхиматозный и гуммозный нейросифилис, которые являются различными этапами развития процесса и часто пересекаются между собой.

Асимптомный нейросифилис.

Диагноз «асимптомный нейросифилис» правомочен при обнаружении изменений ЦСЖ без сопутствующих неврологических симптомов. Частота встречаемости – около 1/3 всех случаев нейросифилиса. Большинство изменений ЦСЖ – лейкоцитоз(400-500*10^6/л), повышенный уровень белка, положительный тест VDRL достигают максимума между 12 и 18 месяцем после инфицирования. Клиническими признаками асептического менингита (острый сифилитический менингит) являются: головная боль, спутанность сознания, тошнота, рвота, ригидность затылочных мышц при отсутствии лихорадки; чаще встречается при вторичном сифилисе.

Менинговаскулярный сифилис.

Менинговаскулярный сифилис наблюдается в 10-35% случаев нейросифилиса, преимущественно между 4 и 7 годами с максимальной частотой возникновения на 7 году от заражения. К патологическим изменениям относят сочетание фокального сифилитического эндартериита(артериит средних и крупных сосудов Heubner, артериит мелких сосудов Nils-Alzheimer и специфическую гранулематозную инфильтрацию ) и менингеальный воспалительный процесс. Клинически заболевание проявляется совокупностью симптомов раздражения менингорадикулярной области(головная боль и рвота) и разнообразными диффузными энцефалитическими признаками(апатия, вертиго, нарушения внимания), фокальными симптомами у молодых пациентов. На ранних этапах заболевания возникают симптомы транзиторной или постоянной ишемии в области различных сосудов головного мозга. Продромальный период может также включать изменения личности, эмоциональную лабильность, вертиго, инсомнию. В зависимости от того, какая область головного мозга вовлечена в патологический процесс, клиническими симптомами может быть развитие судорожных припадков, гемипарезов, афазии, потери зрения, дизартрия, нарушения сознания, фокальные симптомы. При гуммозном поражении основания мозга поражаются черепные нервы. Часто наблюдается вовлечение лицевого и слухового нерва с последующим развитием сенсоневральной тугоухости(до 20% пациентов). К аномалиям зрения, развивающимся при менинговаскулярном сифилисе, относят неврит глазного нерва и ирит. Патологические изменения ЦСЖ при этом не отличаются от острого сифилитического менингита. При выполнении ангиографии обнаруживаются множественные сужения сосудов головного мозга. На КТ и МРТ обнаруживается фокальное ишемическое поражение.

Поздний паренхиматозный нейросифилис.

Поздний паренхиматозный нейросифилис встречается достаточно редко. Этот вариант нейросифилиса может проявляться клинически как спинная сухотка или прогрессирующий паралич. Tabes dorsalis был описан Duchenne в 1858г и встречался почти в 30% случаев нелеченного сифилиса. На сегодняшний день это заболевание встречается крайне редко. Инкубационный период варьируется от 5 до 25 лет после инфицирования. Приблизительно в 30% случаев заболевание начинается латентно. Частота заболеваемости мужчин выше.  Патологическими изменениями при спинной сухотке являются:

1. гуммозные воспалительные изменения, локализующиеся в дорсальных корешках и мозговых оболочках
2. дистрофические изменения миелина и аксонов чувствительных нейронов, проходящих в задних трактах спинного мозга (преимущественно в fasciculus gracilis)
3. дистрофические изменения волокон зрительного нерва с первичной атрофией
4.  уменьшение количества нейронов в головном, спинном мозге и спинальных ганглиях.

К ранним проявлениям заболевания относят стреляющие боли(возникают у 75-90% пациентов), парестезии(7-24%) или полная потеря чувствительности, изменения зрачка и арефлексия(76-78%), преимущественно в коленном суставе(Westphal sign) или ахилловом сухожилии. Приступы ночных болей поражают преимущественно нижние конечности. Висцеральные приступы были описаны у 10-20% пациентов. Наиболее часто встречаются боли в области желудка, характеризующиеся внезапным возникновением абдоминальной боли или рвоты (иногда с включениями гематина), известными как «черные кризы Charcot». Сенсорная атаксия (возникающая в 34-46% случаев), поражающая преимущественно нижние конечности, становится выраженным признаком прогрессии заболевания.

При этом обнаруживается нарушение ощущения положения тела, вибрационная чувствительность, широкая походка, невозможность перемещения в темноте или с закрытыми глазами, позитивный симптом Ромберга. Зрачковые аномалии обнаруживаются у 70-94% пациентов, могут быть унилатеральными. Классический симптом Аргайла-Робертсона (суженный и несимметричный зрачок с сохраненной конвергенцией и аккомодацией при отсутсвии реакции на свет) встречается в 48-64% случаев. Изменения,как правило, билатеральные. Поражение зрительных нервов приводит к унилатеральной или билатеральной атрофии зрительных нервов у 20-45% пациентов. Паралич глазодвигательного нерва (III пара черепномозговых нервов) наблюдается у 10% пациентов. Возможно возникновение недержания мочи при поражении задних корешков S1-S5. Трофические нарушения, такие как нейропатические перфорирующие язвы нижних конечностей, акропатия, остеопатия суставов Шарко (бедренные, коленные, голеностопные суставы), обнаруживаются у 2-10% пациентов.

К патологическим изменениям ЦСЖ при спинной сухотке относят положительную реакцию VDRL(в 75-88% случаев), легкий лимфоцитарный плеоцитоз(в 50% случаев), небольшое повышение уровня белка (в 55% случаев) и повышенный уровень гамма-глобулинов (в 65% случаев).

Клинические симптомы прогрессирующего паралича впервые были описаны Beil в 1822г, однако Nogushi в 1913г первым обнаружил спирохет в головном мозге пациента, умершего от сифилиса. На сегодняшний день заболевание является крайне редким и описывается в качестве симптома экзогенного психоза. Инкубационный период составляет от 5 до 25 лет после инфицирования. Признаки заболевания весьма вариабельны, чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Они схожи с симптомами деменции, наблюдаемыми при других заболеваниях, с нарастающим нарушением памяти и когнитивных функций, повышенной раздражительностью, признаками изменения личности. Встречаются изменения эмоциональной сферы, нарушения внимания, мышления, восприятия, снижение интеллекта. Через 5-10 лет развивается прогрессирующая деменция.

Также, в период позднего сифилиса развиваются такие неврологические симптомы, как арефлексия коленного сустава и Ахиллова сухожилия, эпилептические припадки (в 10% случаев), тремор языка и рук и др. изменения ЦСЖ при прогрессирующем параличе включают плеоцитоз, представленный лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами (> 200*10^6/л), повышенный уровень белка (>1-2 г/л), высокий уровень гамма-глобулинов.

Гуммы центральной нервной системы.

Солитарные гуммы головного мозга являются редкой находкой.

Сифилис и ВИЧ

Ассоциация сифилиса и ВИЧ-инфекции приводит к агрессивному течению заболевания, которое сопровождается вариабельными кожными симптомами. Первичный аффект и вторичные сифилиды выглядят вполне типично, также возникают конституциональные симптомы, такие как продромальная лихорадка, головная боль, миалгия и др. Экзантема при этом распространяется на значительную площадь, практически всегда захватывает область головы, характеризуется папуло-пустулезными высыпаниями, склонными к некрозу и изъязвлению с образованием геморрагических язв, напоминающих злокачественный сифилис. Частота передачи ВИЧ при наличии первичного аффекта повышается из-за нарушения целостности слизистого барьера и присутствия в области твердого шанкра активированных мононуклеаров, к которым тропен ВИЧ.

Также, сифилис может иметь более стремительное и тяжелое течение, с прогрессией в третичный сифилис в течение нескольких месяцев, по сравнению с ВИЧ-негативными пациентами, у которых данный процесс занимает несколько лет. Более того, диагностику сифилиса у ВИЧ-позитивных пациентов затрудняет высокая частота ложно-негативных результатов серологических тестов, обусловленная иммунодефицитом. Описанные в последнее время случаи нетипичной клинической картины и быстрой прогрессии сифилиса при ассоциации с ВИЧ-инфекцией, привели к возникновению гипотезы о том, что суперинфекция ВИЧ модифицирует типичное течение сифилиса. Рекомендациями по лечению таких пациентов является использование внутривенного пенициллина в высоких дозах для обеспечения адекватного контроля заболевания.

Заключение

Нетипичная клиническая картина сифилиса в прошлом привела к развитию новых трендов в моде (парики для скрытия алопеции, высокие воротники для лейкодермы, перчатки для вторичных сифилидов кистей, темные очки для осложнений со стороны глаз); снижение числа новых случаев в эру антибиотиков и недостаточность знаний о широко варьирующей клинике экзантем привело к снижению интереса к данному заболеванию в настоящее време; в будущем, ассоциация ВИЧ и сифилиса потребует введения новых стратегий по ведению и терапии таких больных.