Введение

Нозологическая принадлежность артифициального дерматита (DA) четко прослеживается в многочисленных классификационных группах кожных заболеваний, связанных с психическими расстройствами (1-6), в которых он неизменно классифицируется как проявление первичного психического расстройства.

Хотя Венские критерии диагностики психодерматологических расстройств, вероятно, является наиболее полными и всеобъемлющими, опубликованными на сегодняшний день (7), они мало применимы для дерматологов, которые не работают в области психодерматологии.

Поэтому, возможно, предпочтительнее использовать классификацию психодерматозов Гупты (4) (табл. 1), которая является более дидактической, поскольку основана на современных концепциях психических заболеваний, определенных в Диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам (DSM-IV) (8).

Таблица 1. Ассоциации кожных заболеваний с психическими расстройствами

Термин dermatitis artefacta используется только для обозначения состояния, при котором повреждения кожи возникают скрыто, в то время как пациент отрицает всю ответственность за их возникновение. При DA пациент вызывает кожные поражения, чтобы удовлетворить психологическую потребность, часто желание получить медицинскую помощь (9).

Симулирующие также отрицают ответственность за появление признаков и симптомов своей болезни, но они делают это по легко выявляемым причинам, таким как финансовая выгода или судебный процесс.

Синдром Мюнхгаузена иногда включает в себя поражение кожи (9), как правило, DA, но в этом случае поражение кожи является всего лишь 1 элементом в широком спектре состояний, влияющих на другие органы (10), и оно связано с повторными госпитализациями, которые пациент пытается скрыть, требуя лечения и лабораторных тестов.

В отличие от DA, синдром Мюнхгаузена чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Нет ничего необычного в том, что DA возникает после лечения другого заболевания, которое привело к госпитализации (9).

Определение

DA определяется как любое состояние, связанное с нанесенными самому себе повреждениями кожи, которые пациент не считает самоповреждениями (11, 12).

Однако некоторые авторы считают, что нозологическое определение DA должно специально исключать случаи, в которых существует рациональный мотив для самостоятельного причинения повреждений, тем самым исключая симуляцию (13).

Другой существенной характеристикой DA является то, что пациенты скрывают свою роль в создании симптомов своего заболевания; это сокрытие является тем, что отличает DA от других дерматозов, вызванных самим пациентом, таких как самоповреждение пациентами с психотическими реакциями, невротические экскориации и трихотилломания.

Эпидемиология

Поскольку DA редко встречается в рутинной дерматологической практике, в литературе содержится мало серий случаев. Большинство авторов описали отдельные клинические случаи, представляющие особый интерес для специалистов либо из-за диагностических трудностей, либо из-за тяжести клинической картины.

Однако считается, что до 5% обращений к врачу может быть связано с вымышленным заболеванием, и такие случаи наблюдаются не только в дерматологии, но и встречаются у специалистов по внутренним болезням, офтальмологии, эндокринологии, ЛОР-врачей (12, 14).

Благодаря легкости, с которой могут наноситься повреждения, кожа является органом, который чаще всего является объектом самоповреждения.

Это было показано в исследовании на примере 31 пациента, у которых были вымышленные заболевания в больнице общего профиля (14); в этом исследовании было 13 случаев DA, 12 случаев симулированной лихорадки, 3 случая самостоятельно вызванного кровотечения, 1 синдром полиурии-полидипсии, 1 гипогликемия и 1 гипертиреоз.

Немногие серии наблюдений обобщают данные, которые могут быть использованы для сравнения относительной частоты DA и других психодерматологических расстройств.

В 3-летнем исследовании, проведенном в Иране, у 178 пациентов были диагностированы различные психодерматологические заболевания (15): 128 невротических экскориаций (71,9%), 22 трихотилломании (12,4%), 16 бредовых паразитозов (9%) и 12 DA (6,7%).

Женщин было больше, чем мужчин по всем этим диагнозам, за исключением бредового паразитоза, который чаще встречался у мужчин. DA был наименее распространенным диагнозом. В исследовании 35 пациентов с дерматологическими расстройствами строго психологической этиологии 8 пациентов имели DA, 8-бредовый паразитоз и 19-различные дисморфические расстройства (16).

Один из первых случаев серии DA был опубликован Azúa в 1909 году (17). Изучив случаи 4 женщин, которым был поставлен диагноз “истерическая гангрена”, он подтвердил истерическое происхождение в 1 случае, но описал остальные 3 как самоповреждение.

В одном обзоре из 59 статей о DA приняли участие 130 пациентов (116 женщин и 14 мужчин) (18). Ретроспективное исследование в Дании, за период 20 лет, включало 57 пациентов с диагнозом DA (19). Эта группа состояла в основном из женщин (74%) с соотношением женщин и мужчин 2,8:1; средний возраст составлял 39 лет (диапазон 12-86 лет).

Обзор данных французского дерматологического общества за 15-летний период выявил 31 пациента с диагнозом DA (20); 23 из них были женщинами (средний возраст 32,4 года) и 8 – мужчинами (средний возраст 23,7 года).

Наша серия пациентов, обследованных в период с 1976 по 2006 год, включала 201 пациента с явным преобладанием женщин (соотношение женщин и мужчин 3,1:1) и средним возрастом 31,2 года (1, 21). Другими интересными характеристиками, наблюдаемыми в нашей серии, были низкий или отсутствующий уровень профессиональной квалификации, низкий доход и низкий культурный уровень пациентов и более высокая доля одиноких людей.

У детей DA чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, как показывает мексиканская серия педиатрических пациентов, охватывающая период 20 лет, в которую вошли 25 девочек и только 4 мальчика (22). Аналогичным образом, австралийское исследование, охватывающее 15-летний период, включало 24 девочки и только 8 мальчиков (23).

DA может появиться в любом возрасте, но наиболее высокая заболеваемость наблюдается в возрасте около 20 лет. Во многих случаях наступлению предшествует период психосоциального стресса, который, как правило, легко идентифицируется, например, психологическое расстройство, вызвавшее симптомы акне у подростка, который повредил свою кожу с образованием пузыря (24).

Нет ничего необычного в том, чтобы найти связь с больничным режимом у этих пациентов, которые могут быть медсестрами, медсестрами, родственниками врачей или людьми, которые имели длительные заболевания в детстве (3) или которые пережили смерть члена семьи (9).

Подводя итог, можно сказать, что DA чаще встречается у женщин (1, 2) и в раннем взрослом возрасте и что высокая доля пациентов имеет низкий социальный и культурный уровень.

Клинические особенности

DA проявляется большим разнообразием клинических форм (рис. 1) в зависимости от степени расстройства пациента и метода, используемого для создания повреждения (12, 25). Наиболее распространенными повреждениями являются следующие:

1.       Экскориации. Экскориации являются наиболее легко диагностируемыми самоповреждениями. Они обычно линейные (рис. 2) и чаще всего наносятся ногтями (рис. 3), хотя могут использоваться и различные острые предметы (рис. 4).

Дифференцировать DA и невротические экскориации иногда бывает трудно, но пациенты, страдающие последним заболеванием, признают, что именно они вызвали повреждение. Экскориации очень восприимчивы к инфекции, и показательным является отсутствие зуда до появления повреждения (26).

Экскориации являются распространенной клинической формой DA, поскольку повреждения легко наносить; в нашем случае они наблюдались у 52 (25,8%) из 201 пациента и чаще встречались у женщин (28,4%), чем у мужчин (17,7%).

2.       Язвы. Язвы являются наиболее распространенными повреждениями в большинстве случаев. Они встречаются либо на ранних стадиях развития, либо после разрешения, когда на поверхности формируется струп (рис. 5).

орфология этих язв имеет тенденцию быть разнообразной (12), либо потому, что они имеют совершенно правильные границы, либо потому, что они имеют неправильную форму, которая включает линейные сегменты (рис. 6), острые и тупые углы, треугольные формы, звездчатые формы и т. д.

Также наблюдаются линейные поражения, которые формируются наружу от первичного поражения (капельное расположение). Иногда ясно изъязвленные повреждения появляются вместе с другими элементами, которые либо не полностью сформировались, либо вызваны воздействием едкого вещества, используемого пациентом для образования язв.

Также могут наблюдаться рубцы от прошлых или старых травм. Старые язвы, которые были подвергнуты многократному раздражению или изменены многократными попытками лечения, проявляют признаки торпидности (склероз, атрофия), и иногда присутствует остеит или некроз, вызванный вторичными инфекциями (26). У пациентов также могут быть рубцы неправильной геометрической формы.

Лакмусовая бумажка может быть использована для проверки щелочности или кислотности неясных по этиологии язв, поскольку результаты могут указывать на использование химического продукта в качестве вероятной причины (12, 27).

Повторная неудача использования кожных трансплантатов, обычно из-за сосудистых нарушений, должна вызвать подозрение на вмешательство со стороны пациента, особенно когда единственным организмом, обнаруженным в культурах, является фекальная флора (находка, наблюдаемая в 4 из наших случаев).

В нашей серии клиническая картина, описанная как язва, наблюдалась у 52 пациентов (25,8%), что делает ее, наряду с экскориациями, ведущим проявлением.

Язвы чаще встречались у мужчин (31,1%), чем у женщин (23,8%). В исследовании пациентов с DA, поражающим молочную железу, экскориации и язвы были обнаружены одинаково часто (33,33%) (19).

3.       Пузыри. Повреждения, нанесенные самому себе, иногда проявляются в виде пузырей. Внешний вид этих поражений может быть различным; они могут быть удлиненными (рис. 7), угловатыми, многоугольными или иногда очень большими, иногда с несколькими дольками.

В большинстве случаев волдыри встречаются вместе с другими поражениями, такими как язвы, корки и эритема в различных геометрических формах.

Очаги поражения могут быть неправильной формы и иметь необычное распределение, например, хаотичное (12, 27). Течение всегда доброкачественное, но размер, количество и гангренозная природа пузырей иногда могут привести к серьёзным травмам. Пузыри, вызванные ожогами или прижиганием, образуются в результате применения химических или медицинских препаратов.

Пузыри также могут образовываться в результате трения на участках, где эпидермис толстый и прочно прикреплен к нижележащим тканям. Гистологические данные в таких случаях характерны и позволяют отличить эти высыпания от пузырей, обнаруживаемых при буллезных дерматозах (28).

В одном отчете был приведён пример использования резиновых сосок для создания пузырей, имитирующих пемфигоид (29). В другом случае DA 12-летняя девочка использовала аэрозольный дезодорант, чтобы вызвать пузыри (29).

Этот же метод использовали 3 пациента (12-летний мальчик и 2 женщины в возрасте 21 и 36 лет), которые индуцировали буллезные поражения на разгибательных поверхностях конечностей путем получения холодовых ожогов с помощью спрея-дезодоранта (30). Вероятно, этот же метод использовался и в случае с 13-летней девочкой, описанной в другом отчете (24).

В нашей серии 21 (10,3%) из 201 пациента имели различные буллезные проявления, которые чаще встречались у мужчин (13,3%), чем у женщин (9,2%).

4.       Панникулит. Ackerman и соавт. (31) сообщалось о случае подростка с лихорадкой, узловыми высыпаниями и панникулитом—клинически и гистологически картина соответствовала болезни Вебера-Кристчена.

Случайно было обнаружено, что эти проявления были вызваны самостоятельными инъекциями молока, которые вызывали эритематозные узелки вокруг места инъекции, сопровождающиеся ознобом, лихорадкой, потливостью и общим недомоганием.

Штейнман и его коллеги (32) описали аналогичный случай у медсестры, симптомы которой также были вызваны самостоятельной инъекцией молока на тыльной стороне левой руки. В исследовании 5 женщин с артифициальным панникулитом (33) было обнаружено, что признаки заболевания были вызваны повторной травмой.

Диагноз был подтвержден только после того, как гистологическое исследование выявило воспалительные признаки и кровоподтеки, а также после того, как повреждения были вылечены с помощью окклюзионных повязок.

Важно отметить, что у некоторых пациенток на молочной железе развиваются уплотнённые очаги, которые иногда изъязвляются, и когда их направляют на хирургическое лечение, они могут подвергнуться мастэктомии без какой-либо предварительной биопсии (12).

Недавнее испанское исследование обобщило этиологические, патогенетические, клинические и гистологические особенности и лечение панникулита, вызванного травмой или инъекцией лекарств, или химических веществ (34).

В нашей серии у 7 пациентов (3,4%) был диагностирован артифициальный панникулит (рис. 8 и 9). В 1 случае симптомы были вызваны подкожным введением мочи.

5.       Локализованные корки. Карто (35) описал случай артифициального хейлита, который он назвал le tic des levres. Несколько лет спустя Сэвидж (36) сообщил о подобном состоянии, которое он назвал локализованной коркой; он описал случаи кератотических или кровоточащих корок на губах, которые не имели видимой причины, в которой он подозревал преднамеренное или бессознательное действие пациента.

Для описания этой клинической картины было использовано несколько терминов, включая артифициальную корку губ (37), артифициальный хейлит (38-40) и эксфолиативный артифициальный хейлит (41-43).

Было высказано предположение, что механизм появления может быть связан с повторяющимся воздействием губами, зубами, языком или даже предметов (44). В некоторых случаях поражается носовая пирамида.

В нашу серию вошли 6 пациентов (5 женщин и 1 мужчина) с локализованной коркой; у одной из женщин корка располагалась на пальце. У одной из женщин (рис. 10) была сопутствующая нервная анорексия (45, 46).

6.       Экзематозные поражения. Некоторые пациенты вызывают экзематозные поражения, нанося раздражители на кожу (47) или подвергая себя многократному воздействию аллергена в случае пациентов с аллергическим контактным дерматитом. Иногда бывает трудно доказать причину таких поражений (48).

7.       7. Отеки. В 1911 году Секретан (49) описал отёчные конечности как возможное проявление болезни, вызванной самоповреждением. Анджелини и соавт. (50) позже эту форму самоповреждения назвали синдромом Секретана.

Смит (51) определил набор критериев, которые должны вызвать подозрение, что лимфедема является артифициальной: рецидивирующая односторонняя лимфедема без какой-либо видимой лимфатической или венозной обструкции и любая лимфедема, которая четко разграничена кольцом другой окраски. В литературе описано несколько типов отеков, вызванных лигатурами, включая отек соска (52), языка (53), шеи (54) и даже мошонки, приводящий к самокастрации (55).

8.      Пурпура и кровоизлияния. Гарднер и Даймонд (56) впервые описали синдром аутоэритроцитарной сенсибилизации, который характеризуется болезненными экхимозами в местах, находящихся в пределах досягаемости рук, как правило, у женщин с психологическими расстройствами (рис. 11).

В качестве диагностического критерия использовалась гиперчувствительность пациентов к инъекциям собственной крови. Некоторые авторы пытались провести дифференцировку между артифициальной пурпурой и синдромом аутоэритроцитарной гиперчувствительности (57).

По их мнению, последнее состояние характеризуется наличием предшествующей боли и, возможно, кровотечением во внутренних органах, в то время как появлению очагов при артифициальной пурпуре не предшествует боль и результаты анализов крови пациента отрицательны, если участок возможного повреждения защищен повязкой.

Однако критерии дифференциации между артифициалььной пурпурой и синдромом аутоэритроцитарной гиперчувствительности неясны. Несмотря на эти нозологические трудности, авторы недавнего обзора литературы, включающего 162 случая, предлагают лечение психотропными препаратами и психотерапию (58). Хотя дифференцировать эти 2 расстройства трудно, случай пациента с DA и синдромом болезненных кровоизлияний может оказать некоторую помощь (60).

В нашей серии 3 женщины (в возрасте 26, 27 и 36 лет) страдали этим заболеванием. Спектр клинических проявлений DA может быть даже шире, чем описанный здесь, поскольку проявления зависят от воображения пациента.

Диагноз

Диагноз DA трудно установить из-за большого разнообразия возможных дерматологических проявлений. Ситуация еще более осложняется разнообразием методов, используемых пациентами для самоповреждения, и изобретательностью, которую они используют при этом (рис. 12) (61).

Для установления диагноза самопроизвольного повреждения кожи можно использовать три аспекта: а) морфологию поражения; б) личность пациента; в) историю болезни. Однако не рекомендуется устанавливать диагноз, основываясь только на одном из этих критериев (12, 13). DA – это соматическое выражение чрезвычайно серьезного и глубоко скрытого психологического или психического расстройства, о котором пациент не подозревает (13).

При DA изменяются привычные роли пациента, врача и болезни. Эти самоповреждения принимают форму двойного вызова, психологического, с одной стороны, и вызова стандартам, лежащим в основе медицинской практики, с другой.

Диагноз должен быть поставлен не просто методом исключения, а скорее из числа предполагаемых нозологий. Диагноз DA ставится на основе сочетания дерматологических и психологических данных и требует сотрудничества медицинского персонала и понимания того, что DA является выражением значительных психических расстройств, о которых пациент не подозревает.

Хотя классификация Стокса и Гарднера очень стара, она все еще является полезным инструментом для установления диагноза самоповреждения. В следующих разделах мы опишем различные аспекты, лежащие в основе этой классификации (62).

Форма и конфигурация очагов поражения

Диагноз должен основываться на форме поражений и исключением других кожных заболеваний с определенными признаками. Хотя повреждения могут быть вызваны химическими или термическими ожогами, они также могут быть результатом травмы.

Кожные повреждения, вызванные предметами, как правило, имеют правильную и геометрическую форму (рис. 13), что является нечастым признаком в случае спонтанных высыпаний. Химические ожоги имеют правильную форму, хотя иногда их границы могут прерываться пальцевидными выступами, вызванными линейным распространением капель едкой жидкости, используемой для получения повреждения.

Очаги поражения иногда имеют необычный вид (63) (рис. 14 и 15), появляющиеся внезапно через неравные промежутки времени, обычно единично или парами. Распространение элементов может быть быстрым.

Нанесение едкого вещества иглой или пинцетом – метод, часто применяемый с исходом в гангренизацию, - края поражения имеют пилообразный или зазубренный вид, вызванный повторными уколами, сделанными вдоль переднего края. Когда наблюдаются некротические поражения, они имеют тенденцию быть поверхностными, и область корок отделена от нормальной кожи интенсивно эритематозной границей.

Иногда можно определить, что ногти, пальцы или острый предмет, который был в распоряжении пациента пропитаны агрессивным веществом.

Таким образом, на взгляд эксперта, эти повреждения с самого начала покажутся странными и легко распознаются как внезапные и сомнительные в плане этиологии. Первоначальное впечатление – самоповреждения довольно яркие (рис. 16), и это имеет большое значение для диагностики; однако диагноз самоповреждения не должен быть поставлен без тщательного критического анализа анамнеза.

Более тщательное изучение проявлений может предоставить врачу доказательства, которые подтвердят диагноз самоповреждения. DA всегда деструктивный (язвы, экскориации, некроз) (12), хотя одной клинической картины недостаточно для установления диагноза DA (25).

Наша серия наблюдений дала ряд результатов, о которых еще не сообщалось в литературе: нам удалось установить, что образование очагов поражения в нескольких местах чаще встречается у женщин, в то время как одиночные очаги в основном наблюдались у мужчин.

Расположение очагов поражения

Очаги поражения, как правило, расположены в областях, доступных для рук, и, как правило, более многочисленны в местах, доступных для правой руки у правшей, и наоборот. При выборе мест поражения пациенты обычно избегают ладоней, подошв, носа, рта, волосистой части головы, половых органов и наружного уха (63).

Наличие очагов поражения в области, недоступной для рук, не обязательно исключает диагноз DA, поскольку до таких участков можно добраться и другими способами. Повреждения иногда равномерно распределяются вокруг центральной точки, такой как сосок или пупок, и они часто расположены близко к предыдущему повреждению, в попытке расширить первоначальную зону воздействия (26).

Области, описанные в нашей серии наблюдений, были следующими: лицо (34,5%), нижние конечности (25%), верхние конечности (16,6%) и руки (15,5%). Наиболее распространенным местом у мужчин были ноги (51%), а у женщин – лицо (40%).

Если, как предположил Фабиш (64), анатомическое место поражения имеет психологическое значение, которое должно быть принято во внимание психотерапевтом, то интересно выделить большое количество женщин в нашей серии случаев с поражениями, затрагивающими грудь (рис. 17), в некоторых случаях с очень деструктивными клиническими формами.

Поведение пациента

Большое значение придается внешнему виду и поведению пациента с DA. Типичные описания включают тревогу, мелкую дрожь лицевых мышц, слезящиеся глаза или, наоборот, непроницаемое выражение лица или «лицо Моны Лизы» (27). Некоторые пациенты демонстрируют спокойствие напряженного человека или взгляд с эротическими коннотациями (глаза спальни).

Еще одна примечательная особенность, наблюдаемая у некоторых пациентов, - это выражение большого душевного спокойствия и самодовольства по поводу своего состояния (то, что французы называют la belle indifference).

Маленьких пациентов иногда сопровождают властные родители или заботливые родители; иногда в случае трудного и не по годам развитого ребенка. Интерес пациента к своим повреждениям, склонность проявлять их и выражать гнев – все это признаки, которые должны вызывать подозрение в нанесении самоповреждений.

Выражение лица пациента может варьироваться от виноватого, скрытного или недружелюбного до очевидного притворства. Некоторые пациенты могут быть замкнутыми и необщительными или проявлять признаки низкого интеллекта, хотя, по мнению Лайелла (12), высокий уровень интеллекта также совместим с диагнозом DA, в то время как зрелая личность – нет. Очевидно, что ни один из этих критериев не является абсолютным.

Временные особенности

Рецидивы после периодов стресса, эпизоды лунатизма, неспособность пациента вернуться после нескольких эпизодов отсутствия, появление повреждений в определенные даты и повреждения, наносимые ночью, - все это признаки самоповреждения.

Другое обстоятельство, которое может свидетельствовать о DA, - это когда рецидив поражений совпадает с новой работой, переездом, новой школой, смертью члена семьи или любым другим событием, которое может вызвать психический стресс, в зависимости от возраста и обстоятельств пациента. В таких случаях поражение может быть истолковано как попытка невербальной коммуникации (64).

Неспособность пациентов говорить о происхождении своих поражений или отсутствие интереса к предмету обращения мешает дерматологу получить четкое представление о ситуации. Рассказ пациента о поражениях иногда настолько лишен содержания, что Гэнди (25) придумал термин "пустая история".

Это недоумение по поводу происходящего выражается пациентом в резких и враждебных выражениях, и новые поражения будут появляться до тех пор, пока условия благоприятны, то есть до тех пор, пока пациент наслаждается уединением и запасом необходимых материалов для самоповреждений.

Другой термин, используемый в DA, - «мелодраматическое пророчество», относящееся к предсказаниям пациентов относительно того, когда и где появятся новые повреждения (12). Многие пациенты с DA играют со своими врачами, сообщая им за 12 или 24 часа до появления очагов поражения, какие участки будут затронуты, объясняя, что поражению будет предшествовать жар, жжение или какое-то другое ощущение (63). В других случаях поражения появляются в том месте, где дерматолог предположил, что они могут возникнуть (61).

Оценка неврологических признаков и симптомов

Субъективные ощущения, такие как боль и жжение, могут быть преувеличены пациентами с DA. Психиатрический анамнез пациента должен быть исследован, чтобы установить, имел ли он или она какой-либо предыдущий психиатрический диагноз или имеет семейную историю психических заболеваний.

Изучение мотивов самоповреждений

В случае пациентов с истерической личностью мотивом причинения себе вреда является обман, но основной причиной является исключительно желание быть больным человеком, чтобы избежать личных обязательств и внутренних конфликтов (65, 66), даже если для поведения пациента не может быть очевидного оправдания (67).

Возможные мотивы DA будут столь же разнообразны, как и разнообразив человеческих личностей и ситуаций самой жизни (25).

Мотивом иногда может быть простое желание вызвать сочувствие родственников или друзей, или попытка рационализировать чувство разочарования или неудачи в жизни; в других случаях поведение может быть результатом конфликта в социальном окружении пациента, финансовых проблем, отсутствия самоуважения, искупления вины, мести или способа избежать ответственности (68).

Пациенты, вызывающие кожные повреждения, также пытаются, часто бессознательно, привлечь внимание окружающих к внутреннему конфликту, для которого у них нет решения.

Симулянтам нелегко обмануть врачей; в таких случаях для подтверждения диагноза необходимо найти внешний стимул для поведения (25).

Такие люди обычно используют повреждения для достижения вторичной цели: оправдать неудачу, привлечь сочувствие, избежать ответственности или просто отложить выплату долга (70). Они могут иметь преступные мотивы, такие как мошенничество или уклонение от выполнения юридических обязательств (67), или даже использовать ситуацию для получения привилегий, денег или наркотиков (10).

Гистология

Довольно распространенной характеристикой в гистологии DA является то, что поверхностное поражение преобладает над более глубоким (61). Как правило, патологические изменения ограничиваются эпидермисом и не выявляются скопления лимфоцитов или признаки васкулита.

Однако полученные результаты не являются диагностическими и в большинстве случаев будут зависеть от метода, используемого для создания очага повреждения. Сообщалось о широком спектре гистологических находок, включая (71) эрозию, акантоз эпидермиса, хронический периваскулярный инфильтрат и реакцию на инородное тело (33, 34).

Всякий раз, когда это возможно, следует сделать биопсию, потому что гистологические данные во многих случаях были основополагающими для диагноза, особенно когда другие кожные заболевания трудно дифференцировать с DA. Возможно, дерматологический диагноз, который чаще всего путают с DA, - это гангренозная пиодермия. DA также путают с пиодермией и наоборот (72-74).

Состояния, ошибочно диагностированные как DA на основании клинических данных, были описаны гистологически как истиная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома (75). В отличие от этого, случай DA на лице девочки имитировал лимфому (76), в то время как в других случаях эрозивный плоский лишай (77), криоглобулинемия (78) и приобретенная гемофилия (79) были ошибочно диагностированы как DA.

В других случаях DA клинически проявлялся как васкулит (80), а тригеминальный трофический синдром был ошибочно диагностирован как DA из-за отсутствия гистологических изменений (81).

Иногда необходимо использовать более сложные гистологические методы, такие как рентгеновский и спектрофотометрия. В одном случае спектрофотометрия показала, что причиной рецидивирующих абсцессов является целлюлоза (82).

В более раннем случае для определения наличия и природы фиктивных гранулем использовался электронно-зондовый микроанализ (83). Сообщалось о фрикционных пузырях на уровне дистальной части зернистого слоя (84).

Наличие светопреломляющего компонента и псевдокистных структур, замещающих жир, являются важными показателями, которые помогут установить диагноз артифициального панникулита.

Нет никаких сомнений в том, что поражения при DA могут имитировать другие кожные заболевания. Маккормак (67) подчеркивает, что, хотя ясно, что пациент не может производить повреждения, имитирующие псориаз или красный плоский лишай, они могут создавать повреждения с очевидным воспалительным субстратом.

Дифференциальная диагностика

Наиболее вероятным дерматологическим состоянием, вызывающим проблемы в дифференциальной диагностике DA, являются невротические экскориации (85). В то время как повреждения в этом состоянии также причиняются самому себе, пациенты не пытаются обмануть врача; они становятся жертвами непреодолимого желания травмировать, царапать или иным образом манипулировать с кожей, ногтями или волосами (16).

Еще одно важное различие между невротической экскориацией и DA заключается в том, что пациенты с первой используют только ногти, в то время как пациенты с DA могут использовать целый ряд методов для повреждения кожи.

DA следует отличать от поражений кожи, вызванных психотическими пациентами, которые могут использовать свои ногти, чтобы испортить кожу и вызвать язвы, которые могут стать инфицированными. В таких случаях нет никаких сомнений в происхождении поражений, потому что больной вызывает их на виду у других людей.

Психопатология

Эксперты сходятся во мнении, что DA является кожным проявлением психического расстройства и это состояние классифицируется в DSM-IV (табл. 2).

Одной из главных задач врачей, изучающих DA, является выявление мотива, который оправдывал бы поведение пациентов, наносящих себе вред, хотя некоторые клиницисты и дерматологи минимизировали роль психики в развитии и увековечении определенных типов кожных заболеваний, применяя легкомысленное обозначение “нервный” и не смогли обеспечить пациенту соответствующее психиатрическое лечение (86).

К счастью, работы Инглиша (87), Кормии (88) и Зайденса (89) привели к лучшему пониманию психосоматических состояний и улучшению лечения.

Нет единого мнения о типе личности с DA. Некоторые авторы считают, что есть 2 типа пациентов, некоторые из которых истерические и другие, которые просто симулируют (7, 25, 67, 70, 90).

Другие классифицируют пациентов с DA как истерических или психотических (68, 86). Майкельсон (66) и Сасскинд (90) считают, что все пациенты с DA истеричны, в то время как Кобленцер (91) считает их всех пограничными психопатами.

Самоповреждения, по-видимому, являются своего рода эмоциональным «предохранителем» у эмоционально незрелых пациентов, которые обычно проявляют истерические и мазохистские черты (10).

Повреждения могут возникать, когда пациенты находятся в измененном психогенном, пограничном (92) или диссоциативном состоянии, так что они не осознают своих действий (6).

Психологическая важность DA заключается в том, что, хотя пациенты сознательно производят повреждения, они не осознают причин своего аутодеструктивного поведения. Больные могут преувеличивать боль, принимая на себя роль мученика, и эта роль подтверждается их большой способностью получать удовольствие от переносимости боли (86).

Хотя их нельзя считать психотическими личностями, многие пациенты с DA имеют пограничную структуру личности и неспособны развивать зрелые отношения. Они используют свои повреждения, чтобы поддерживать контакт с другими и получать внимание, в котором они отчаянно нуждаются, чтобы заполнить свой эмоциональный вакуум.

Другим мотивом причинения себе вреда может быть желание покаяться за неосознанные грехи или их поведение может быть выражением инфантильной ярости (91).

Мусаф (93) считает, что пациенты с DA производят свои повреждения бессознательно, и психолого-психологические исследования показали, что это состояние частично связано с агрессивными сексуальными чувствами, направленными против ключевых фигур в жизни пациента.

Зайденс (92) – автор, который, возможно, внес наибольший вклад в психологические и психиатрические исследования по DA. Она считает, что нанесенный самому себе дерматит представляет собой разочарование, обиду, потребность во внимании, тревогу, враждебность и беспомощность. Самоповреждение по тяжести пропорционально тяжести лежащего в основе эмоционального расстройства.

Аутодеструктивное поведение развивается у зависимых и робких людей, которые не способны выразить себя. Эти пациенты были рождены и воспитаны в среде, скованной эмоциональными барьерами, и их рост не был очень важен для их родителей, особенно для их матерей.

Большинство пациентов с DA – это взрослые люди среднего возраста, которые не достигли своих жизненных целей или не достигли уровня успеха, характерного для их классовых моделей, ни в социальном, ни в экономическом плане (94).

В психологическом плане они используют DA, чтобы получить сочувствие, внимание, жалость или компенсацию. Более того, поскольку пациенты с DA не способны справиться со своими проблемами или даже признать, что у них есть проблема, повреждения дают им оправдание, которое они могут использовать для рационализации своих разочарований.

DA иногда появляется в контексте folie à deux или общего слабоумия. Общая деменция - это психотическое расстройство, характеризующееся развитием галлюцинаторного паттерна, общего для 2 человек.

Поскольку пострадавшие имеют длительные интимные отношения, это расстройство не является редкостью у пожилых людей (95, 96). Иногда они затрагивают мать и ее детей (97) и является частью синдрома жестокого обращения в детстве.

Самоповреждения наблюдаются также у пациентов с нервной анорексией.

Самоповреждения включают в себя множество парадоксов, самый важный из которых заключается в том, что пациент вызывает физические симптомы и ищет лекарство от них. Психодинамическая этиология самоповреждений может быть связана с историей жестокого обращения или пренебрежения в детстве, ранней эмоциональной депривацией или отсутствием заботы. Все эти факторы часто встречаются в анамнезе этих пациентов (47, 98).

Некоторые авторы интерпретировали DA как расстройство, вызванное пограничным личностным расстройством. По их мнению, пациент является одновременно и жертвой, и карателем, человеком, стремящимся привлечь внимание врачей, одновременно бросая им вызов и обесценивая их полезность.

Дополнительная выгода от роли больного человека (таким образом, получая внимание, поддержку и сочувствие, избегая ответственности) также может быть важна для этих пациентов. Имитируя болезнь, пациенты могут уклоняться от ответственности и удовлетворять свои потребности в зависимости, хотя при DA эта цель достигается странным и аутодеструктивным образом.

DA не указывает на конкретную организацию личности, но тип личности пациента является прогностическим фактором, как и возраст начала заболевания. У подростков расстройство обычно представляет собой крик о помощи. Наиболее распространенным типом личности у мужчин с DA является параноидальный, а у женщин – истерический (13).

В настоящее время считается, что DA встречается у пациентов с пограничным расстройством личности, хотя также была описана ассоциация с расстройством контроля над импульсами (99) и обсессивно-компульсивным расстройством (100, 101).

Прогноз

Для оценки прогноза у пациентов с DA было проведено несколько нижеприведённых исследований. Первый из них был предпринят Маккормаком (67), который предложил анкету 10 пациентам. Только 5 ответили, и результаты этого исследования показали, что это состояние чаще встречается у пациентов старше 25 лет.

Впоследствии Sneddon и соавт. (101), изучившие 43 пациента (38 женщин и 5 мужчин), сообщили, что DA был только одним случаем в большом количестве психических заболеваний. Однако 30% пациентов в этом исследовании (12 женщин и один мужчина) продолжали самостоятельно наносить повреждения или имели другие психические заболевания через 12 лет после начала DA.

Годы спустя, Haenel и соавт. (98) было предложено провести повторное обследование 59 пациентов (52 женщины и 7 мужчин), которым был поставлен диагноз DA. Из 36 женщин и 2 мужчин, которые ответили, DA разрешился у 9, но у остальных все еще были рецидивирующие поражения. Восемь из 36 женщин сообщили об одной или нескольких попытках самоубийства.

В последующем исследовании, проведенном в нашем собственном отделении (26, 102), 61 пациент с диагнозом DA был приглашен в клинику для повторной оценки. Девять (8 женщин и 1 мужчина) из 34 ответивших пациентов (24 женщины и 10 мужчин) все еще страдали DA, что указывает на то, что это хроническое и тяжёлое расстройство.

Злокачественная трансформация очага поражения была зарегистрирована у женщины с DA, которая упорно травмировала рубец после холецистэктомии в течение 40 лет (103).

Другой подобный случай связан с развитием злокачественной опухоли в язве на лице 49-летнего мужчины, которую пациент навязчиво чесал (104). В обоих случаях злокачественной опухолью была язва Маржолина, плоскоклеточный рак, возникающий при хронической язве. Наиболее распространенные осложнения DA связаны с инфекциями.

Лечение

DA, вероятно, представляет собой одну из самых больших терапевтических проблем в дерматологии (12). Консоли (13) предположил, что тремя столпами лечения должны быть: а) перестройка личности пациента, б) медикаментозное лечение психического состояния и в) медикаментозное лечение кожных поражений.

Длительный период, в течение которого могут быть установлены отношения с пациентом, может помочь предотвратить резкое прекращение лечения, когда пациент, наконец, столкнется с реальной ситуацией.

Если эта первоначальная конфронтация не вызывает негативной реакции или не заставляет пациента отказаться от лечения, может быть реализован план психической корекции, по возможности включающий стационарное лечение.

Поддерживающий подход, избегающий осуждения, всегда предпочтительнее. Дерматолог должен быть готов к длительному курсу лечения повторных рецидивов и никогда не должен выражать разочарования или враждебности по поводу этих ситуаций. Стоимость лечения DA у 1 пациента за 5 лет консультаций была оценена в 64 500 евро (105).

Лечение самоповреждений часто бывает неудовлетворительным, независимо от того, проводится ли оно дерматологом, психиатром или и тем и другим. Может быть, основная причина заключается в том, что эти пациенты скрываются, хотя они должны проконсультироваться с врачом; потому что их симптомы настолько очевидны, что они не хотят, чтобы их вылечили.

Идеальным подходом является направление пациента к психиатру, но пациенты находят такое направление непонятным, потому что они считают, что у них есть дерматологическое заболевание, и не понимают, почему дерматолог не хочет лечить заболевание.

Как сказал Снеддон (27), лечение пациентов с DA затруднено, потому что, хотя они и нуждаются в помощи психиатра, они отвергают эту рекомендацию, и любое предположение о том, что их болезнь не является органической, приводит к и конфликтному поведению, после которого они меняют врача. Когда невозможно убедить пациента обратиться к психиатру, терапия психотропными препаратами может быть очень эффективной.

Было показано, что эффективны следующие препараты: селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (58), пимозид (0,5-1 мг/сут), арипипразол (2-5 мг/сут) или рисперидон (0,5 мг/сут) (106, 107).

Другие меры и методы лечения, которые были предложены, включают релаксационную терапию, анксиолитики, антидепрессанты и низкие дозы антипсихотиков второго поколения (108).

Повреждения кожи можно вылечить с помощью окклюзионных повязок (цинковая или иногда гипсовая повязка) (106). Быстрое заживление перевязанной язвы, которая ранее оказалась невосприимчивой к любому лечению, является большой диагностической ценностью, как и появление новых очагов на участках, не покрытых повязкой – в большинстве случаев, ранее незатронутых участках.

Поскольку окклюзионные повязки могут быть проколоты острыми инструментами и пациенты могут вводить вещества через повязку, лист алюминиевой фольги может быть включен в повязку для фиксации доказательств любых подобных манипуляций со стороны пациента.