Вход в систему

Анетодермия и системная красная волчанка: Клинический случай и обзор литературы

Iglesias-Puzas ?, Batalla A, Pe?n G, ?lvarez C, Fl?rez ?. Anetoderma and Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Literature Review.

Анетодермия и системная красная волчанка: Клинический случай и обзор литературы


Альваро Иглесиас-Пузас, Ана батальон, Гонсало пешка, Энджелес Флорес, отделение дерматологии; Карлос Альварес, отделение патологии, Университетская больница Понтеведра, EOXI Понтеведра-Сальнес, специализированный центр Mollavao, c / Simon Bolivar s / n., RU-36001 Понтеведра, Испания. E-mail: alvaroigpu@gmail.com

ВВЕДЕНИЕ

Анетодермия-это редкое кожное заболевание, характеризующееся появлением участков дряблой кожи из-за утраты эластических волокон. Исходя из этиологии, анетодермию можно разделить на 2 формы.

Первичная анетодермия (ПА) развивается в клинически неизменённой коже (тип Швенингера-Буцци) или после неспецифического воспалительного процесса (тип Ядассона-Пеллиццари), тогда как вторичная анетодермия возникает в результате влияния аномальных репаративных механизмов, на фоне предшествующих кожных заболеваний (1, 2).

Анетодермия связана с различными иммунологическими заболеваниями, начиная от серологических изменений и заканчивая четко определенными патологиями, например, красной волчанкой (2).

Хотя связь может быть не столько с системной красной волчанкой (СКВ), сколько с наличием антифосфолипидных антител (АPА) (3), были описаны пациенты с обоими состояниями (анетодермия и СКВ) в отсутствие АPА (4, 5).

Кроме того, патофизиология, а также временная связь между АPА, развитием СКВ и началом анетодермии не были достоверно установлены.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

У 43-летнего мужчины в течение 1 года наблюдались постепенно распространяющиеся, не вызывающие зуда поражения кожи, которые появились на туловище и левой руке.

Что касается его предыдущего анамнеза болезни, то была диагностирована СКВ 8 лет назад после появления эритемы после пребывания на солнце, дискоидных поражений лица, язв ротовой полости и положительных серологических реакций (антинуклеарные антитела (АНА) >1/640 и анти-двухцепочечные антитела (dsДНК)> 1/10).

В анамнезе не было тромбоза сосудов, неврологических нарушений или пороков сердечных клапанов. Его лечили гидроксихлорохином в течение 3 лет. Поскольку заболевание стало протекать бессимптомно, он решил отказаться от лечения далее не наблюдался.

Физикальный осмотр показал хорошо очерченные, эритематозные округлые бляшки с морщинистой кожей по периферии на левой руке и верхней и нижней части спины. Эти поражения развились на ранее здоровой коже в соответствии с данными предыдущих осмотров пациента (рис. 1).

Лабораторные исследования не выявили никаких отклонений, за исключением персистирующей лимфопении (лимфоциты <1200/мм3).

Иммунологические исследования выявили отрицательную реакцию на экстрагируемые ядерные антигены (ENA), низкие сывороточные уровни С3 (80 мг/дл, нормальный диапазон 88-201 мг/дл) и отрицательный APA. Серологические тесты, в том числе на ВИЧ, сифилис и боррелиоз, также оказались отрицательными.

Биопсия кожи из очага поражения на спине показала поверхностный и глубокий периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат без тромбов в кожных кровеносных сосудах.

Окрашивание по Вирхову-ван Гизону свидетельствовало об истощении и фрагментации эластических волокон, что было более заметно в верхней части дермы (рис. 2).

Прямое иммунофлуоресцентное исследование (DIF) выявило гранулярные отложения IgG (+++), IgM (++) и C3 (+++) в базальной мембране и кровеносных сосудах пораженной кожи. Эти данные подтвердили диагноз анетодермии у больного СКВ.

Исходя из ассоциации анетодермии с APA, пациентку тестировали на APA с 6-месячной периодичностью. Через год были получены положительные результаты теста на волчаночный антикоагулянт (отношение времени разбавления яда гадюки Рассела (DRVVT) >1,2) и антитела к бета-2-гликопротеину 1 (IgG> 46,7 МЕ, положительный> 20 МЕ).

В связи с отсутствием критериев антифосфолипидного синдрома пациенту было рекомендовано не курить и не набирать вес, а гидроксихлорохин был назначен повторно.

ОБСУЖДЕНИЕ

Анетодермия – это эластолитическое расстройство, характеризующееся локализованными участками морщинистой или дряблой кожи из-за уменьшения количества нормальной эластической ткани (5, 6).

Это состояние классически было связано с аутоиммунными заболеваниями, такими как СКВ или волчаночные синдромы (2, 3).

Однако наиболее последовательной ассоциацией анетодермии в спектре аутоиммунных состояний является наличие APA, распространенность которого при СКВ значительно выше (3, 4, 7).

Следовательно, анетодермию можно рассматривать как кожное проявление антифосфолипидного синдрома (8), хотя не у всех пациентов с этой ассоциацией развиваются протромботические состояния (9, 10).

Поиск в PubMed в англоязычной медицинской литературе с использованием ключевых слов “системная красная волчанка” и “анетодермия” дал 16 отчетов, включающих 22 пациента, с обеими нозологиями (таблица SI) (1-16).

Учитывая все зарегистрированные случаи положительного APA (19/23 случая), только 6 пациентов соответствовали критериям антифосфолипидного синдрома.

Что касается взаимосвязи между анетодермией и APA, то было описано, что эти антитела могут вызывать дермальные микротромбозы, которые могут привести к очаговой ишемии и последующему разрушению эластической ткани (9).

Поскольку микротромбозы были обнаружены только в 6 из 23 биопсийных образцов, они не обязательно могут вызывать анетодермию. Тем не менее, по крайней мере 7 зарегистрированных случаев были описаны с более чем 4-летним продолжающимся поражением.

Таким образом, невозможно узнать, действительно ли микротромбозы имели место, или же этот факт не был замечен из-за промежутка времени между началом поражения и биопсией (10).

Некоторые авторы полагают, что эластические волокна могут быть мишенью антител против общих эпитопов между фосфолипидами (вероятно, бета-2-гликопротеином 1) и эластином (5).

С другой стороны, обязательное наличие APA для развития анетодермии может быть поставлено под сомнение, так как 4 пациента имели СКВ-А и были протестированы отрицательно на APA.

Интересно, что один из этих пациентов продемонстрировал иммунные отложения в пораженной коже, поддерживая в некоторых случаях роль дополнительных иммунологических механизмов.

Относительно немногочисленные исследования DIF поражений анетодермии у пациентов с СКВ, выполненные на сегодняшний день, показали положительные результаты в 85% случаев, из которых положительный волчаночный тест был наиболее распространенным.

В 1990 году Bergman et al. (17) описали 9 пациентов с положительными линейными или гранулярными отложениями вдоль дермоэпидермального соединения на пораженной ПА коже.

Хотя ни один из пациентов в этой группе не соответствовал минимальному числу критериев СКВ, они пришли к выводу, что некоторые пациенты с ПА имели результаты, неотличимые от результатов при СКВ, что также может подтвердить гипотезу о первичном иммунологическом влиянии.

Временная связь между анетодермией, СКВ и APA не была достоверно установлена. Примечательно, что у 2 пациентов с СКВ, у которых развилась анетодермия, позже был обнаружен APA, что может поставить под сомнение их причинное влияние на возникновение анетодермии.

Поскольку по крайней мере 7 пациентов с СКВ-А были одновременно диагностированы как положительные на APA, совпадение этих проявлений не может быть случайным. Более того, со временем СКВ стала проявляться у некоторых пациентов с ПА, которые ранее не соответствовали критериям этого диагноза (7, 13).

Таким образом, это редкое эластолитическое расстройство может быть частью широкого спектра аутоиммунных заболеваний, поскольку эластические волокна являются одной из потенциальных тканей-мишеней.

При диагностике пациентов с анетодермией и отрицательным APA возникают сомнения в окончательной причинно-следственной связи между этими образованиями, и поэтому во всех случаях следует проводить системный поиск аутоиммунных нарушений и длительное наблюдение.



Anetoderma and Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Literature Review


Аннотация на английском языке:
Anetoderma is a rare skin condition marked by circum-scribed areas of slack skin due to the loss of dermal elastic fibres. Based on aetiology, anetoderma can be classified into 2 forms. Primary anetoderma (PA) develops in clinically normal skin (Schweninger-Buzzi type) or after a non-specific inflammatory process (Jadassohn-Pellizzari type), whereas secondary anetoderma arises from an abnormal reparative mechanism of well-defined preceding skin diseases (1, 2). Anetoderma has been related to different immunological diseases, ranging from simple serological findings to well-defined pathologies (2). Although the connection may not be so much with systemic lupus erythematosus (SLE) as with the presence of antiphospholipid antibodies (APA) (3), patients with both conditions (anetoderma and SLE) in the absence of APA have been described (4, 5). Moreover, the pathophysiology, as well as a temporary relationship between APA, SLE development and onset of anetoderma, have not been well established.


Ключевые слова на английском языке

Запись в Medline
Файл публикации


Ваша оценка: Нет Средний рейтинг: 4.9 (9 votes)