Вход в систему

Лекарственная реакция с эозинофилией и системными симптомами (DRESS): серия из 49 французских педиатрических случаев

DRESS-синдром (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms - лекарственная сыпь с эозинофилией и системными симптомами) является редкой и потенциально фатальной побочной реакцией на лекарственные препараты. Патофизиологические механизмы DRESS-синдрома запускаются в результате взаимодействия между лекарством или лекарствами или их метаболитами и иммунными рецепторами (лейкоцитарный антиген человека или рецепторы Т-клеток), что приводит к опосредованному Т-клетками ответу. Данное состояние может быть трудно диагностировано, особенно у детей, т.к. симптомы могут имитировать другие часто встречающиеся педиатрические заболевания. Во Франции собрали статистику по данному состоянию у детей за 20 лет. Исследователи отобрали 49 подходящих случаев, средний возраст пациентов составлял 8 лет (диапазон от 5 недель до 18 лет), 44,9% были мужского пола. У 3 детей (6,1%) ранее наблюдалась лекарственная кожная реакция (у двоих с неуточненной сыпью и у одного с крапивницей), при этом у 2 была реакция на тот же препарат, что и при DRESS-синдроме (сульфаметоксазол-триметоприм, пенициллин). У 8 детей (16,3%).была врожденная или ятрогенная иммуносупрессия. У всех детей была лихорадка и сыпь; у 95,4% больных сыпь покрывала более 50% поверхности тела. Кореподобная экзантема была описана у 67,3%; мономорфные высыпания - у 66,7%, полиморфные - у 33,3% (в т.ч. пурпура, мишеневидные поражения, экземоподобные поражения, волдыри и пустулы). Эритродермия была описана у 14,3%. Зуд был зарегистрирован в 67,3% случаев, отек лица - в 65,3% случае. Поражение слизистой оболочки было описано в 40,8% случаев; ассоциированный хейлит - в 30,6%. Лимфаденопатия наблюдалась у 69,4%. Наиболее часто поражались печень (41 ребенок, 83,7%), почки (13 детей, 26,5%, с изолированной протеинурией у 54% больных и умеренным повышением креатинина у 38%), легкие (11 детей, 22,4%) и желудочно-кишечный тракт (5 детей; 10,2%). У 1 больного описан миокардит, у 1 - менингит. Эозинофилия (абсолютное количество >500/мм3) присутствовала у 85,7%, а атипичные лимфоциты наблюдались у 49%. Лечение заключалось в применении только местных кортикостероидов в 30,6% и системных кортикостероидов в 55,1%, 12,2% получали внутривенный иммуноглобулин, 4,1% - циклоспорин. Диагноз DRESS-синдрома был поставлен в среднем через 6 дней после появления сыпи (диапазон 0-28 дней). Дифференциальный диагноз проводился у 22 детей (44,9%): подозревалась вирусная инфекция у 63,6% и болезнь Кавасаки у 22,7%. Большинство диагнозов были поставлены дерматологами (57,1% пациентов), тогда как педиатры поставили диагноз 12,1% пациентов. Средняя продолжительность высыпаний составила 20,5 дней (диапазон 4-90 дней). Среднее время от дебюта сыпи до максимального количества эозинофилов составило 10 дней (диапазон 0-35 дней). Рецидив отмечался у 11 пациентов (22,4%) в сроки от 6 недель до 6 месяцев. В 3 случая рецидив был связан со снижением или прекращением терапии кортикостероидами. Среди 85 препаратов, предположительно вызвавших DRESS-синдром, 49 были антибиотиками (57,6%) и 17 противоэпилептическими (20%). Среднее время начала болезни после приема препарата составило 13 дней. Лечебные препараты продолжали принимать после появления сыпи в среднем ещё в течение 4 дней.

4.666665
Средний рейтинг: 4.7 (6 votes)