Все к тому идет, что лечить мы будем исключительно в соответствии с клиническими рекомендациями (КР). Они уже сейчас служат нам основной опорой в спорных случаях. Необходимость их существования не подвергается сомнению. Но все ли с ними в порядке?

Сразу надо сказать, что сроки их утверждения (1 раз в 3 года) не соблюдаются. Обновление идет с большим запозданием.

Я принимала участие в составлении двух КР – по врожденному буллезному эпидермолизу (ВБЭ) и ихтиозам.

Расскажу о ВБЭ. Напомню, что речь идет целой большой группе (больше 30 типов) редких генодерматозов, основным клиническим проявлением которых являются пузыри и эрозии, возникающие после незначительного механического воздействия на кожу и слизистые оболочки. Первые КР составлялись в 2014 г, размещены на сайте cnikvi.ru в 2015 г. Была небольшая рабочая группа, всего 3 человека, которые действительно обсуждали КР и 1 человек из начальства. Следующая редакция была утверждена РОДВК в 2016 г.

В рабочей группе уже было 6 человек, из них трое прежних, а остальные ее члены были чисто номинальными (по-видимому, так положено, включать в рабочую группу всех начальников, этот порядок сохраняется и до сих пор). Поскольку скорее всего начальники КР не читают (хорошо, если просматривают!), то и вопросов особенных не возникало. Тщательно выверенные и обсужденные, КР были опубликованы в 2016 г. в сборнике, который вам всем хорошо известен. А вот во время составления следующих КР по этой теме уже появились проблемы (то есть это я вижу проблемы, м.б. остальные и не видят).

В то время я работала в ГНЦДК, где мне и было поручено подготовить обновленный материал.  В марте 2019 г я сдала материал ответственному исполнителю, а далее все развивалось довольно странно. Рабочая группа выросла до 7 человек, и каждый, по-видимому, внес свою лепту в первоначальный текст. Меня уже не знакомили с окончательной редакцией текста, возможно, другие «работающие» члены группы также с ней не были знакомы, иначе не получилось бы такого документа. Вот лишь некоторые, мягко выражаясь, неудачные утверждения:

 «В некоторых случаях необходима хирургическая обработка ран». Кто знает, что представляет собой это мероприятие, вряд ли решились бы направить пациента с ВБЭ для ее проведения.

«Рекомендуются в качестве средства первой помощи при легких повреждениях кожи препараты со смягчающим и защитным действием: цинка оксид 10% мазь для наружного применения  (ссылка: Раваева Н.Э.,Бертош И.М. Врожденный дистрофический буллезный эпидермолиз: опыт выхаживания новорожденного. Тольяттинский медицинский консилиум.  2014; 3–4: 158–161.).  Мазь заживляющими свойствами не обладает, нанесение приводит к сухости и  стягиванию кожи. Наблюдение единичное, вряд ли стоит размещать в КР до получения положительного эффекта у большего количества больных. Уважая опыт коллег, все же следует обратиться к мировой практике.

«0,05, 0,1%, 0,5% водные растворы хлоргексидина применяются в виде орошений, полосканий и аппликаций – 5–10 мл раствора наносят на пораженную поверхность кожи или слизистых оболочек с экспозицией 1–3 минуты 2–3 раза в сутки (на тампоне или путем орошения)». Как их наносить 3 раза, если мы накладываем повязки на несколько дней и стараемся как можно реже их менять из-за травматичности воздействия самой смены?

«…рыхло тампонируют раны и свищевые ходы» – не бывает никаких свищевых ходов при ВБЭ!

«При стоматитах, гингивитах, пародонтитах проводится полоскание ротовой полости 10–15 мл препарата 3–4 раза в сутки или борная кислота+резорцин+фенол+фуксин (фукорцин)». Кто-нибудь пробовал полоскать ротовую полость фукорцином?

«Крем, мазь (с дексапантенолом) наносят тонким слоем 1–2 раза в сутки (при необходимости – чаще) на пораженную поверхность и слегка втирают». Недопустимо на коже пациентов с ВБЭ даже легкое втирание наружных средств, это приводит к образованию пузырей и эрозий.

А чего стоит рекомендация употребления множественных таблетированных препаратов у пациентов, которые в большинстве имеют затруднения в глотании или делать подкожные инъекции, которые сразу же завершаются образованием пузырей?  Таких «неудачных» утверждений по всему документу разбросано немало, и нет смысла все их цитировать.

А вот самый эффективный способ помочь больному – наложение раневых покрытий, оказался освещенным только в самых общих чертах. И непонятно, что  здесь-то хитрить, заменяя общими фразами название реально помогающих покрытий. Ведь это не лекарства и запрета на упоминание торговых названий нет.   

Вот еще одна проблема. КР утверждены в 2020 г. и в том же году изменилась Международная классификация ВБЭ (C. Has и соавт., 2020). Как же быть? Весь мир работает по новой классификации, а до нас она дойдет только через несколько лет? Может быть, в таких случаях следует срочно пересматривать КР? Ведь именно в них должно отражаться все новое, что могут использовать дерматологи в своей практике.

И еще хотелось бы сказать, что из-за включения в КР сведений об уровне убедительности рекомендаций каждого (!) препарата сами КР стали очень громоздкими и неудобными для чтения и изучения. Я бы предпочла какой-то их краткий вариант, а длинный пусть будет в качестве документа для тех, кто изучает документы, а не лечит пациентов.

Приложение 1. Новая классификация ВБЭ 2020 г.

Сокращения и пояснения: BP230 – внутриклеточный компонент полудесмосомы десмоплакин; CD151 – мембранный белок, гликопротеин из надсемейства тетраспанинов; ДДБЭ – доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз; ЛОК-синдром – ларинго-онихо-кожный синдром; ПБЭ – простой буллезный эпидермолиз; ПогрБЭ – пограничный буллезный эпидермолиз; РДБЭ – рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз

* ДДБЭ локализованный включает подтипы, ранее называвшиеся ДДБЭ претибиальным, ДДБЭ с поражением только ногтей и ДДБЭ акральным

** РДБЭ локализованный включает подтип, ранее называемый РДБЭ претибиальным

† РДБЭ самоулучшающийся ранее назывался транзиторным буллезным дермолизом новорожденных.

Приложение 2.  Изменение названий некоторых подтипов заболевания в соответствии с классификацией 2020 г.

Сокращения: БЭ – буллезный эпидермолиз; ПБЭ – простой буллезный эпидермолиз; ПогрБЭ – пограничный буллезный эпидермолиз; ДБЭ – дистрофический буллезный эпидермолиз; ДДБЭ – доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз; РДБЭ – рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз.