User login


Семейная синдактилия

Данные пациента
Цвет кожи: 
III смуглая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Заболевание выявлено у отца пациента
Продолжительность заболевания: 
с рождения
Дебют в возрасте: 
Существует с рождения
Эпидемиологический анамнез: 
контактов с заразными больными не имела
Характер течения заболевания: 
Хронический персистирующий
Эпизоды заболевания (обострения): 
Это единственный эпизод заболевания
Первичное обращение: 
Это первичное обращение
Предшествовавшее лечение и его эффективность: 
по поводу данного заболевания лечение не проводилось
Status localis
Описание сыпи: 
Симметричная двусторонняя аномалия развития пальцев наблюдается на стопах. Порок заключается в почти полном (за исключением дистальных фаланг) сращении правильно развитых с обычным количеством фаланг вторых и третьих пальцев. Эти пальцы соединены между собой с помощью толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей. Чтобы совершить движение, необходимо его сделать обоими пальцами одновременно. Костные ткани пальцев между собой не соединены. Кожа пальцев стоп телесного цвета, не отличается тургором, температурой и чувствительностью от других областей тела. Сохранена функция пото- и салоотделения на пальцах стоп.
Локализация высыпаний: 
Пальцы ноги
Распространение сыпи: 
Не указано
Наблюдение и лечение
План обследования: 
Рентгенография стоп. Консультация травматолога-ортопеда, генетика.
Диагноз
Клинический диагноз: 
Q70.2 Синдактилия стоп двусторонняя врожденная наследственная простая неполная, кожная форма

Синдактилия - врожденный порок развития, заключающийся в неполном либо полном сращении двух и более пальцев кисти/стопы; аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев. Может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей. Следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором, когда имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. При наличии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов: токсическое воздействие (медикаменты, алкоголь, никотин, проф. вредности, неблагоприятная экология), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез). Нередко причины синдактилии так и остаются невыявленными. Реже втречается у детей приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти. Синдактилия у детей затормаживает общее развитие. Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Слипта-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов ("кошачьего крика", Эдвардса и пр.). Чаще встречается срастание пальцев кистей, чем стоп. Одностороняя синдактилия встречается примерно вдвое чаще, чем двусторонняя. У мальчиков почти в два раза чаще, чем у девочек. Белые чаще, чем чернокожие и азиаты. При поражении рук происходит соединение средних и безымянных пальцев; ног - вторых и третьих пальцев. Редко соединены безымянный и мизинец, большой и указательный пальцы, все пальцы. При двустороннем поражении соединение симметричное. Неразделившиеся пальцы могут быть в норме или недоразвитыми. Иногда происходит уменьшение количества фаланг. Классификация синдактилии. С учетом вида спайки между пальцами: 1) мягкотканная форма - а) перепончатая (срастание тонкой перепонкой, которая расширяется в дистальном направлении и состоит из двойного слоя кожи; возможны отдельные движения пальцев, поэтому функциональные возможности кистей и стоп затронуты незначительно), б) кожная форма (соединение между собой боковых поверхностей пальцев с помощью толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей; нарушается функция пальцев рук, поэтому, чтобы совершить движение, необходимо его сделать обоими пальцами одновременно), 2) костная форма (наличие костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении), 3) сочетаемая форма (имеет место сразу нескольких форм синдактилии, самая сложная в лечении). По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев: 1) полная форма (сращение захватывающее ногтевые фаланги, 2) неполная форма (уровень сращения ограничивается проксимальными межфаланговыми суставами), 3) концевая форма (соединение пальцев в области концевых фаланг). По состоянию сросшихся пальцев: 1) простая синдактилия - сращение нормально развитых пальцев ( по длине, количеству фаланг, объему движений в суставах), 2) сложная синдактилия - сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, приклинододактилии и т. п.). http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/syndactyly http://www.medkrug.ru/article/show/sindaktilija_oshibka_prirody http://ortosite.ru/articles/syndactyly http://www.turner.ru/kist_sindak.html