ПРИМЕНЕНИЕ ПРОГРАММЫ mNHL-BFm-90 У ПАЦИЕНТОВ С ПЕРВИЧНЫМИ ДИФФУЗНЫМИ В-КРУПНОКЛЕТОЧНЫМИ ЛИМФОСАРКОМАМИ КОЖИ

Илюшкина Е.А., Звонков Е.Е., Магомедова А.У., Морозова А.К.,

Горенкова Л.Г., Кравченко С.К., Кременецкая А.М.

Гематологический Научный Центр РАМН, отделение химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии,

Москва

Первичная  кожная  диффузная  В-крупноклеточная  лимфо­саркома  (ПК-ДБККЛ)  –  редкое  заболевание,  регистрируется  0,5 на 1 млн населения новых случаев в год, относится к группе  В-клеточных лимфопролиферативных заболеваний кожи. В клас­сификации ВОЗ-ЕОИРЛ (WHO-EORTC) выделяют два вариан­та этой болезни – диффузная В-крупноклеточная лимфома, тип  нижних конечностей и другие диффузные В-крупноклеточные  лимфомы. Характеризуется агрессивным течением, быстрой ге­нерализацией процесса с поражением всего кожного покрова,  лимфатических узлов и висцеральных органов, что требует про­ведения  полихимиотерапии  (ПХТ).  Прогноз  крайне  неблаго­приятный, при применении химиотерапевтической программы  CHOPх21 (циклофосфан 750мг/м2 1 день, винкристин 2мг 1 день,  доксорубицин 50мг/м2 1 день, преднизолон 60мг/м2 внутрь 1-5  дни; циклы повторяются каждый 21 день, минимальное число  курсов - 4) 5-летняя выживаемость составляет лишь около 40%.  В последнее время получены хорошие результаты по применению  новых интенсифицированных химиотерапевтических схем при  В-клеточных лимфомах других локализаций. [Магомедова А.У. с  соавт., 2008, Звонков Е.Е. с соавт., 2009]. В связи с этим большой  интерес представляет использование этих программ у больных  ПК-ДБККЛ. Цель работы: оценить эффективность химиотерапевтической  программы mNHL BFM-90 у пациентов с диагнозом ПК-ДБККЛ  моложе 65 лет.

Материалы и методы: под наблюдением находились 13 паци­ентов с первичной диффузной В-крупноклеточной лимфосарко­мой кожи. Возраст 45-91 год. Химиотерапия по программе mNHL  BFM-90, которая включала в себя 4 блока – А, В, А, В (блок А  –  дексаметазон 10мг/м2 в/в 1-5 дни, метотрексат 1г/м2 12-часовая  в/в инфузия 1 день, ифосфамид 800мг/м2 в/в 1-5 дни, винкристин  2 мг в/в 1 день, доксорубицин 50мг/м2 в/в 3 день, вепезид 120мг/ м2 в/в 4-5 дни, цитозар 150мг/м2 в/в 4-5 дни; блок В -дексамета­зон 10мг/м2 в/в 1-5 дни, метотрексат 1г/м2 12-часовая в/в инфузия  1 день циклофосфан 200мг/м2 в/в 1-5 дни, винкристин 2мг в/в 1  день, доксорубицин 25мг/м2 в/в 4-5 дни; длительность курсов 21  день) была проведена 5 больным. Возраст 45 – 62 года. Другим па­циентам проводились другие виды лечения: лучевая терапия – 2;  другие режимы химиотерапии – 6. Результаты: Частота полных ремиссий в группе mNHL BFM-90  составила 100% (5 из 5 больных). На настоящий момент все па­циенты находятся в полной ремиссии при сроке наблюдения 12­29мес. В группе пациентов, получивших другие виды лечения, чис­ло полных ремиссий составило 37,5% (3 из 8 больных). У одного  пациента развился рецидив через год после окончания химиотера­пии. Несмотря на проведение интенсифицированной ПХТ второй  линии больной умер от прогрессии болезни. При сроке наблюде­ния 2 – 96 мес. безрецидивная выживаемость - 25% (2 из 8 пациен­тов), общая выживаемость – 50% (4 из 8 пациентов). Смертность  от прогрессии болезни в группе больных, которым проводилась  лучевая терапия и другие виды полихимиотерапии, составила 50%  (4 из 8 больных).  Выводы: Применение интенсифицированной химиотерапевти­ческой программы mNHL BFM-90 показало свою эффективность  у пациентов с первичной кожной В-клеточной лимфосаркомой  моложе 65 лет, что требует дальнейших исследований в этом на­правлении.