User login

Home

Эритродермический грибовидный микоз с лейкемизацией

Fri, 01/04/2011 - 23:01 — Владислав
Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Продолжительность заболевания: 
не указано
Status localis
Описание сыпи: 
Процесс поражения носит универсальный характер - эритема охватывает все кожные покровы, кожа имеет темно-красный цвет с фиолетовым оттенком, отечна, отмечается крупнопластинчатое шелушение; отмечается онихолизис дистальных отделов всех ногтевых пластинок, значительное уменьшение количества волос на всех участках кожи, оставшиеся волосы имеют признаки дистрофии (истончены, скручены). Видимые слизистые оболочки чистые, влажные, розового цвета.
Первичные элементы сыпи: 
Пятно
Вторичные элементы сыпи: 
Чешуйка
Локализация высыпаний: 
Волосистая часть головы
Локализация высыпаний: 
Лицо
Локализация высыпаний: 
Слизистая полости рта
Локализация высыпаний: 
Шея
Локализация высыпаний: 
Подмышечная область
Локализация высыпаний: 
Плечо
Локализация высыпаний: 
Локоть
Локализация высыпаний: 
Предплечье
Локализация высыпаний: 
Тыл кисти
Локализация высыпаний: 
Ладонь
Локализация высыпаний: 
Пальцы руки
Локализация высыпаний: 
Грудь
Локализация высыпаний: 
Живот
Локализация высыпаний: 
Спина
Локализация высыпаний: 
Ягодицы
Локализация высыпаний: 
Паховая область
Локализация высыпаний: 
Промежность
Локализация высыпаний: 
Гениталии
Локализация высыпаний: 
Бедро
Локализация высыпаний: 
Колено
Локализация высыпаний: 
Голень
Локализация высыпаний: 
Лодыжка
Локализация высыпаний: 
Тыл стопы
Локализация высыпаний: 
Подошва
Локализация высыпаний: 
Пальцы ноги
Распространение сыпи: 
Генерализованная сыпь (эритродермия)
Изменения ногтей: 
Имеются изменения ногтей
Изменения волос: 
Имеются изменения / выпадение волос
Новообразование кожи: 
Это новообразование кожи
Диагноз
Клинический диагноз: 
Т-клеточная лимфома кожи (грибовидный микоз), эритродермическая форма с лейкемизацией, III стадия (T4, N1-2, M0).
Дифференциальный диагноз: 
Синдром Сезари, эритродермия другого генеза - псориатическая, болезнь Девержи, токсикодермия, экзема и др.
Данные обследования
Гистопатологическое заключение: 
Очаговая гиперплазия, в надсосочковых отделах гипоплазия эпидермиса, очаговый спонгиоз базального слоя с проникновением лимфоцитов из дермы, местами образуются скопления по 10-12 лимфоцитов (микроабсцессы Потрие). Имеется отек сосочкового слоя, смешанный, с преобладанием лимфоцитов, инфильтрат умеренной плотности, располагается полосовидно под эпидермисом, отмечается выраженный плеоморфизм ядер лимфоцитов. Заключение: гистологическая картина соответствует диагнозу лимфома кожи.
Инструментальное исследование: 
УЗИ органов брюшной полости - умеренная спленомегалия, диффузные изменения в печени и поджелудочной железе УЗИ лимфоузлов шеи, подмышечных впадин, паховой области: отмечается увеличение переднешейного лимфатического узла справа, размеры 1,5 х 2,0 см КТ органов шеи, грудной, брюшной полости и малого таза: данных за наличие метастазов нет. Увеличение переднешейного лимфатического узла справа, размеры 1,6 х 2,2 см, диффузные изменения поджелудочной железы, увеличение размеров и повышение плотности предстательной железы. Иммунофенотипирование клеток пунктата костного мозга: увеличение CD4+ клеток до 80%, выявлена моноклональность лимфоцитов с фенотипом CD2+CD3+CD4+CD5+CD25dimTСRα/β+ = 77,6% от всех Т-клеток.
Общие лабораторные анализы: 
В общеклинических анализах крови отмечается лейкоцитоз от 12,0 до 17,0 х 10 г/л, абсолютный лимфоцитоз от 42: до 54%, СОЭ от 28 до 36 мм/час, встречаются единичные лимфоциты с церебриформными ядрами Иммунофенотипирование клеток пунктата костного мозга: увеличение CD4+ клеток до 80%, выявлена моноклональность лимфоцитов с фенотипом CD2+CD3+CD4+CD5+CD25dimTСRα/β+ = 77,6% от всех Т-клеток.
Комментарии по обследованию: 
К сожалению по техническим причинам не удалось провести иммунофенотипирование периферической крови. Потери Т-клеточных антигенов CD2, CD3, CD4, CD5, характерных для синдрома Сезари, не было выявлено. По миелограмме заключение - лейкемизация лимфомы кожи.
Наблюдение и лечение
Текущее лечение: 
Дексаметазон 6,0 г/сут., утро - 4,0 г, обед - 2,0 г.
Общая терапия: 
Препараты калия, антисекреторные, антоциды, антиаритмические, гипотензивные.
Наружная терапия: 
Кольд-крем с добавкой "Дермовейта" 3 : 1, 2 раза в сутки.
Комментарии по наблюдению: 
У больного отмечается прогрессия Т-клеточной лимфомы кожи с лейкемизацией, развитие торпидности к системной терапии глюкокортикостероидами. Назначения цитостатиков (полихимиотерапии) невозможно в связи с наличием сопутствующих заболеваний (выраженной сердечной недостаточности). Были трудности в дифференциальной диагностике с синдромом Сезари. Некоторое улучшение было получено при замене преднизолона на эквивалентную дозу дексаметазона. Прогноз неблагоприятный.