В 1868 году Пол Лангерганс впервые обнаружил эпидермальные дендритные клетки, которые теперь носят его имя. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса - разнообразное по клиническим проявлениям и течению заболевание, характеризующееся накоплением и/или пролиферацией в очагах поражения клеток с характеристиками эпидермальных гистиоцитов — клеток Лангерганса. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — редкое заболевание, в детском возрасте встречается с частотой 3-4 случая на 1 миллион детского населения в год. В начале 20-го века различные варианты этого заболевания были охарактеризованы как самостоятельные нозологические формы. В 1953 г. L. Lichtenstein объединил ранее описанные варианты под общим названием «Гистиоцитоз Х». В 1973 г. С. Nezelof с соавт. идентифицировал гистиоциты из очагов поражения как клетки, несущие структурно-функциональные маркеры эпидермальных клеток Лангерганса. В 1987 г. историческое название «Гистиоцитоз Х» было предложено заменить термином «Гистиоцитоз из клеток Лангерганса», так как последний отражает гистогенетическое происхождение клеток, составляющих морфологическую и патофизиологическую основу данного заболевания. На сегодняшний день различают три группы данной патологии: 1) Гистиоцитоз из дендритных клеток 2) Поражение связанное с системой макрофагов 3) Злокачественный гистиоциоз Промежуточная клиническая форма называется болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, заболевание характеризуется хроническим мультифокальных поражением, классически выглядит как триада - несахарный диабет, экзофтальм и литическое поражение костей. Острый, молниеносный, диссеминированной вариант называется болезнью болезнь Леттерера — Сиве. Одиночное или множественное, медленно и хронически протекающиее поражения костей или других органов называется эозинофильной гранулемой. Врожденная - самовосстанавливающаяся форма - называется болезнью Хашимото-Притцкеровской.

Ранняя диагностика кожных проявления заболевания затруднена в связи с редкостью заболевания, полиморфизмом клинических проявлений и отсутствием своевременного осмотра узкими специалистами. При гистициоцитозе высыпания на коже нередко являются единственным проявлением заболевания. Типичными являются высыпания, напоминающие проявления себорейного дерматита и поражающие кожу волосистой части головы, заушной области, спины, аксиллярной области и промежности, представлены папулезными высыпаниями с рыхлой коркой, мелкими эрозиями и геморрагическими корочками. Впервые на помощь в диагностике этого редкого дерматоза - пришла дерматоскопия, что значительно облегчило мне постановку предварительного диагноза. При дерматоскопии видны морфологические элементы - папулы в различных стадиях своего развития, в более свежих элементах в центре отмечается наличие ангиопатии. В процессе эволюции элемента количество сосудистых структур преобладает, появляются сосуды в виде глобул склонные к слиянию и образованию колец, точечные петехии и желтоватые корки. Вполне возможно это является патогномоничным дерматоскопическим признаком данной формы заболевания.