Вход в систему

Поздняя кожная порфирия у водителя

Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания: 
несколько лет
Дебют в возрасте: 
В возрасте 21-31 года
Характер течения заболевания: 
Хронический рецидивирующий
Эпизоды заболевания (обострения): 
Это очередной эпизод заболевания, пациент не помнит количество эпизодов
Предшествовавшее лечение и его эффективность: 
Курс терапии во время первичной госпитализации (март 2011) с положительным эффектом: унитиол 5% внутримышечно 1 раз в сутки по 6 мл в течение 7 дней (в соответствии с весом на каждые 10 кг - 1 мл раствора); фосфоглив - по 2 капс 3 раза в сутки в течение 1 месяца; наружно - бепантен. По выписке из стационара были даны рекомендации по применению фотозащитных средств и ношение рациональной одежды, закрывающей открытые участки кожи.
Status localis
Описание сыпи: 
Сыпь полиморфная, представлена сочетанием воспалительных, гипер- и гипо- и депигментированных пятен, пузырей, геморрагических корочек на открытых участках кожи, преимущественно, на тыле кистей и лице.
Первичные элементы сыпи: 
Пятно
Первичные элементы сыпи: 
Пузырек
Первичные элементы сыпи: 
Пузырь
Вторичные элементы сыпи: 
Эрозия
Вторичные элементы сыпи: 
Чешуйка
Вторичные элементы сыпи: 
Пигментация
Локализация высыпаний: 
Лицо
Локализация высыпаний: 
Локоть
Локализация высыпаний: 
Предплечье
Локализация высыпаний: 
Тыл кисти
Локализация высыпаний: 
Пальцы руки
Уточнение локализации на лице: 
Лоб
Уточнение локализации на лице: 
Переносица
Уточнение локализации на лице: 
Крыло носа
Уточнение локализации на лице: 
Щека
Уточнение локализации на лице: 
Скула
Уточнение локализации на лице: 
Красная кайма губ
Распространение сыпи: 
Регионарная сыпь
Характер расположения сыпи: 
На открытых местах
Диагноз
Клинический диагноз: 
поздняя кожная порфирия
Дифференциальный диагноз: 
другие формы порфирии (эритропоэтические, печеночные)
световая оспа, пойкилодермия
витилиго

Диагноз "Поздняя кожная порфирия" у данного больного подтверждается: 1) данными анамнеза: дебют заболевания после гиперинсоляции на фоне употребления алкоголя; 2) особенностями течения болезни: обострения в период солнечной активности и некоторое улучшение в осенне-зимний период; 3) клиническими проявлениями: локализация высыпаний на открытых участках кожи (лицо, тыл кистей) в виде булл (немногочисленных, размером до 1 см с плотной покрышкой и серозным, серозно-геморрагическим содержимым) и нарушений пигментации (гипер-, депигментированные пятна); 4) наличием постоянного и характерного для данного заболевания симптома повышенной ранимости кожи - появляются травматические эрозии на коже кистей даже после незначительных травм с последующим развитием атрофии и/или гиперпигментации кожи; 5) результатами дополнительных методов исследования - специфическое оранжево-красное свечение мочи при люминесцентной диагностике (качественный метод обнаружения порфиринов) и обнаружение порфиринов в плазме крови и моче количественным методом. Позднюю кожную порфирию от врожденной эритропоэтической порфирии отличает развитие во взрослом состоянии без риска формирования тяжелых трофических нарушений и невысокое содержание порфиринов в биологических жидкостях. Смешанная вариегатная порфирия отличается от поздней кожной формы сочетанием дерматологической симптоматики с абдоминальными проявлениями (боли, рвота, запоры) и особенностями в преобладании копропорфиринов над уропорфиринами в суточной моче, отсутствием порфиринов в эритроцитах, но высоким содержанием порфиринов в кале. Световую оспу отличает от поздней кожной порфирии наличие пузырных элементов с пупкообразным вдавлением в центре и отсутствием порфиринов в биологических жидкостях. Сложность дальнейшего ведения пациента заключается в его низкой комплаэнтности, т.к. больной, как оказалось во время стационарного наблюдения, часто употребляет алкоголь; продолжает работать водителем, контактируя с горюче-смазочными жидкостями, продуктами перегонки нефти и др. Пациент отказывается использовать фотозащитные средства и игнорирует рекомендации по обязательному ношению рациональной одежды и средств защиты открытых участков кожи.