Вход в систему


Главная

Дерматомиозит без миозита

чт., 11/02/2021 - 11:44 — Хелен
Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания: 
несколько лет
Дебют в возрасте: 
В возрасте 11-15 лет
Характер течения заболевания: 
Хронический персистирующий
Предшествовавшее лечение и его эффективность: 
На кожные проявления заболевания терапия ( метотрексат 10 мг в неделю постоянно, преднизолон короткими курсами в различных дозировках) оказывала не значительное, при снижении и попытках отмены препарата высыпания появлялись сразу.
Status localis
Описание сыпи: 
На коже лица, кистей, предплечий,спины множественные эритематозные( гелиотропные) высыпания со слабым шелушением. В периорбитальной области слегка отечная эритема с шелушением на поверхности; в области проксимальных околоногтевых валиков пальцев рук ? телеангиэктазии. Симметричная эритема над суставами кистей, локтевыми, межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами, на последних двух расположены папулы Готтрона. На задней поверхности туловища "с-м шали"- розово- фиолетовая эритема. Площадь поражения кожных покровов составляла около 10%. Болезненность при пальпации мышц не определяется. Сила мышц не снижена.
Первичные элементы сыпи: 
Пятно
Первичные элементы сыпи: 
Папула
Локализация высыпаний: 
Лицо
Локализация высыпаний: 
Плечо
Локализация высыпаний: 
Предплечье
Локализация высыпаний: 
Тыл кисти
Уточнение локализации на лице: 
Веко
Уточнение локализации на лице: 
Крыло носа
Уточнение локализации на лице: 
Скула
Распространение сыпи: 
Распространенная сыпь
Характер расположения сыпи: 
Симметричное расположение
Диагноз
Клинический диагноз: 
Амиопатический дерматомиозит
Дифференциальный диагноз: 
СКВ
стероидная миопатия
полиморфный фотодерматит

Амиопатический дерматомиозит (АДМ)   Редкий вариант дерматомиозита , характеризующейся типичными патогномоничными высыпаниями на коже и отсутствием клинически значимых изменений в мышцах . Встречается у  2-18% больных дерматомиозитом. Преимущественно болеют женщины ( 3:1). Клинически поражения кожи при АДМ не отличимы от таковых при классическом дерматомиозите. Данные об ассоциации  АДМ с  опухолевыми процессами существенно не отличаются от таковых, выявленных у больных классическим дерматомиозитом.

Dawkins M. A., Jorizzo J. L., Walker F. O. et al. Dermatomiositis: a dermatology-based case series. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 397—404. Pearson C. M. Polymyositis and Dermatomyositis. In McCarty d,ed. Arthritis. Philadelphia: Lea&Febiger 1979. P. 742—761.

Диагностические критерии АДМ ( R. Euwer и R. Sontheimer 1993)

1.Патогномоничные поражения кожи(эритема,  отек лица,  папулы  Готтрона, телеангиэктазии ногтевых валиков).

2.Характерные патогистологические изменения в  коже

 3.Отсутствие клинических признаков мышечной  слабости в течение 2 лет после появления изменений  на коже

4.Нормальный уровень мышечных ферментов в  течение 2 лет существования заболевания