Вход в систему

Трихоскопия в диагностике синдрома Нетертона

Синдром Нетертона является редким генодерматозом с аутосомно-рецессивным типом наследования. Впервые заболевание было описано в 1958 году. 

Кожные проявления синдрома заметны, как правило, вскоре после рождения. Классической триадой синдрома Нетертона являются атопия, линейный огибающий ихтиоз и инвагинирующий трихорексис. 

Кроме того, могут наблюдаться такие проявления, как задержка роста и затруднения глотания.

Синдром Нетертона часто представляет опасность развития серьезных осложнений уже в неонатальном периоде из-за риска дегидратации, гипотермии, потери веса, инфекций дыхательных путей и развития сепсиса. 

Дифференциальная диагностика синдрома Нетертона часто бывает затруднительна. Сопутствующие признаки атопии могут приводить к диагностическим ошибкам. Наиболее специфическим (патогномоничным) признаком, являются  изменения волосяного стержня, приводящие к гипотрихозу.

Микроскопически дефект  представляет собой инвагинацию дистального отдела волосяного стержня в его проксимальный отдел.

Благодаря электронной микроскопии удалось высказать предположение о механизме образования инвагинирующего трихорексиса: он формируется вследствие транзиторного нарушения кератинизации: внутреннее корневое влагалище ороговевает, а волосяной стержень нет.

Считается, что слабость коркового вещества волоса является результатом неполного перехода сульфгидрильных связей в сульфидные в зоне коркового вещества.

Для постановки диагноза синдрома Нетертона достаточно одного волоса, имеющего характерные микроскопические изменения, напоминающие бамбук. Однако, нередки случаи, когда такой волос обнаруживается в образцах не сразу.  Поэтому иногда может пройти от нескольких месяцев и даже нескольких лет, прежде, чем диагноз получит подтверждение.

J.Powell et al. указывали на то, что возможной альтернативой могут быть волоски бровей, характерные изменения которых могут даже предшествовать таковым на волосистой части головы. 

Однако, в последние годы для диагностики инвагинирующего трихорексиса все чаще применяют трихоскопию.

Вследствие повышенной ломкости волос при синдроме Нетертона, происходит отрыв части волоса в области инвагинирующего трихорексиса. Оставшийся участок волоса приобретает сходство с клюшкой для гольфа, что и обнаруживается при трихоскопии.  

По материалам статьи M.J.S. Bittencourt et al. Trichoscopy as a diagnostic tool in trichorrhexis invaginata and Netherton syndrome. An Bras Dermatol. 2015 Jan-Feb; 90(1): 114-116

4.5
Средний рейтинг: 4.5 (8 votes)