Вход в систему

Акрокератоз верруциформный Гопфа

Акрокератоз верруциформный Гопфа, редко встречающийся генодерматоз, был впервые описан Hopf в 1931 году. 

Предполагается, что в основе развития заболевания лежит мутация в гене ATP2A2, расположенном на хромосоме 12q24.

В результате мутации происходит замена аминокислотных остатков в пределах ATP-связыващего домена. Наследуется заболевание аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Лица обоего пола поражаются одинаково часто. Описаны также спорадические случаи, при которых отмечается более позднее проявление клинических симптомов.  

Акрокератоз верруциформный Гопфа клинически проявляется уплощенными полигональными гиперкератотическими папулами и веррукозными бляшками, имеющими цвет от телесного  до коричневатого. Консистенция их плотная, при потирании на поверхности могут появляться пузырьки.

Наиболее часто высыпания локализуются на тыльной поверхности кистей и стоп,  проксимального и дистального межфаланговых суставов. Реже очаги локализуются на нижних и верхних конечностях, в области локтевых и коленных суставов, в крайне редких случаях - на других участках кожного покрова.

Так называемые себорейные участки и полость рта не поражаются. Возможен также точечный кератоз ладоней и подошв. Часты изменения ногтей – утолщение ногтевой пластины, лейконихия, продольные трещины и углубления свободного края.

Для заболевания характерно хроническое течение без спонтанных ремиссий. 

В связи со схожестью клинических проявлений и типа наследования, некоторые авторы описывают акрокератоз Гопфа как вариант болезни  Дарье-Уайта, о которой шла речь в предыдущих публикациях. Однако, излюбленной локализацией элементов при болезни Дарье являются зоны с повышенной концентрацией сальных желез, в патологический процесс может вовлекаться слизистая оболочка полости рта, а также отсутствует склонность к перерождению в плоскоклеточный рак.

Более детальное изучение этих заболеваний на генетическом уровне показало, что результатом мутации P602L является утрата способности транспортировать ионы кальция вследствие потери функции Ca2+ АТФ-азы саркоэндоплазматического ретикулума. В итоге был сделан вывод о том, что болезнь Дарье-Уайта и акрокератоз Гопфа являются аллельными нарушениями. 

По данным PA Nair, единственным эффективным методом терапии верруциформного акрокератоза является поверхностная абляция. Есть также данные о применении крио- и лазерной терапии, хирургического иссечения, однако, тот же автор не рекомендует использовать эти способы лечения вследствие частых рецидивов. 

Возможно также наружное применение кератолитиков, ацитретина. Согласно данным G. Seraslan et al., назначение последнего уменьшает риск злокачественного перерождения очагов. 

4.666665
Средний рейтинг: 4.7 (18 votes)