Особенности поражения половых органов при очаговой склеродермии

Снарская Е.С., Ромашкина А.С.

Кафедра кожных и венерических болезней ФППОВ I МГМУ имени И.М. Сеченова

Очаговая склеродермия (син. ограниченная склеродермия, морфеа) (ОС) – заболевание, характеризующееся хроническим  течением и прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно – склеротических и сосудистых нарушений в коже и подкожной клетчатке. <div>ОС может встречаться как на коже туловища и конечностей, так и в 1% случаев поражать слизистую половых органов (большие и малые половые губы, вход во влагалище и др.)[fn]Аршакян П.А., Харченко Н.В. Заболевания шейки матки, влагалища и вульвы. – М., 2000г.[/fn] [fn]Кулагин В.И., Маркина Е. И. // Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2002г. - №4. – С. 51 – 52.[/fn] [fn]<a style="font-size: 10pt;" href="http://dx.doi.org/10.1046/j.1525-1470.1998.1998015085.x" target="_blank">Drut, R. M., Gómez, M. A., Drut, R. and Lojo, M. M. (1998), Human Papillomavirus Is Present in Some Cases of Childhood Penile Lichen Sclerosus: An In Situ Hybridization and SP-PCR Study. Pediatric Dermatology, 15: 85–90.</a>[/fn] [fn]<a style="font-size: 10pt;" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18047520" target="_blank">P</a><a style="font-size: 10pt;" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18047520" target="_blank">rowse DM, Ktori EN, Chandrasekaran D, Prapa A, Baithun S. Human papillomavirus-associated increase in p16INK4A expression in penile lichen sclerosus and squamous cell carcinoma. Br. J. Dermatol. 2008;158:261–265.</a>[/fn].  Очаги ОС могут располагаться только в области половых органов или сочетаться с экстрагенитальной локализацией очагов[fn]Аршакян П.А., Харченко Н.В. Заболевания шейки матки, влагалища и вульвы. – М., 2000г.[/fn] [fn]<a style="font-size: 10pt;" href="http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2133.2000.03717.x" target="_blank">Farrell, A.M., Marren, P.M. and Wojnarowska, F. (2000), Genital lichen sclerosus associated with morphoea or systemic sclerosis: clinical and HLA characteristics. British Journal of Dermatology, 143: 598–603.</a>[/fn] [fn]Scurry, J.P. and Vanin, K. (1997) Vulvar squamous cell carcinoma and lichen sclerosus. The Australasian Journal of Dermatology, 38, S20-S25.[/fn] [fn]<a style="font-size: 10pt;" href="http://dx.doi.org/10.1046/j.1525-1438.1999.99016.x" target="_blank">Scurry, J., "Does lichen sclerosus play a central role in the pathogenesis of human papillomavirus negative vulvar squamous cell carcinoma? The itch-scratch-lichen sclerosus hypothesis", International Journal of Gynecological Cancer, vol. 9, 1999, p.89-97</a>[/fn]. Наиболее часто поражение половых органов наблюдается при склероатрофическом  лихене[fn]Аршакян П.А., Харченко Н.В. Заболевания шейки матки, влагалища и вульвы. – М., 2000г.[/fn] [fn]<a style="font-size: 10pt;" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20885159" target="_blank">Aidé S, Lattario FR, Almeida G, do Val IC, da Costa Carvalho M. Epstein-Barr virus and human papillomavirus infection in vulvar lichen sclerosus. J Low Genit Tract Dis. 2010 Oct;14(4):319-22.</a>[/fn] [fn]<a style="font-size: 10pt;" href="http://dx.doi.org/10.1046/j.1525-1438.1999.99016.x" target="_blank">Scurry, J., "Does lichen sclerosus play a central role in the pathogenesis of human papillomavirus negative vulvar squamous cell carcinoma? The itch-scratch-lichen sclerosus hypothesis", International Journal of Gynecological Cancer, vol. 9, 1999, p.89-97</a>[/fn], однако по данным ряда авторов поражение половых органов возможно и  при бляшечной склеродермии[fn]<a style="font-size: 10pt;" href="http://dx.doi.org/10.1001/archderm.144.11.1432" target="_blank">Cooper SM, Ali I, Baldo M, Wojnarowska F. The Association of Lichen Sclerosus and Erosive Lichen Planus of the Vulva With Autoimmune Disease: A Case-Control Study. Arch Dermatol. 2008;144(11):1432-1435.</a>[/fn] [fn]<a style="font-size: 10pt;" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17936829" target="_blank">Pugliese JM, Morey AF, Peterson AC. Lichen sclerosus: review of the literature and current recommendations for management. J Urol. 2007;178(6):2268–2276.</a>[/fn]. </div> <div>Генитальная локализация ОС  встречается у женщин в 6 раз чаще, чем у мужчин, при этом наиболее часто в климактерическом и постклимактерическом периоде[fn]Аршакян П.А., Харченко Н.В. Заболевания шейки матки, влагалища и вульвы. – М., 2000г.[/fn] [fn]<a style="font-size: 10pt;" href="http://dx.doi.org/10.1046/j.1525-1470.1998.1998015085.x" target="_blank">Drut, R. M., Gómez, M. A., Drut, R. and Lojo, M. M. (1998), Human Papillomavirus Is Present in Some Cases of Childhood Penile Lichen Sclerosus: An In Situ Hybridization and SP-PCR Study. Pediatric Dermatology, 15: 85–90.</a>[/fn] [fn]<a style="font-size: 10pt;" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15109275" target="_blank">Smith YR, Haefner HK: Vulvar lichen sclerosus: pathophysiology and treatment. Am J Clin Dermatol. 5:105-125 2004</a>[/fn].</div> <div>Генез ОС аутоиммунный, однако в патогенезе важную роль также играют генетическая предрасположенность, угнетение активности гипофизарно – надпочечниковой системы, дисфункция щитовидной и половых желез, вакцинация, травмы, острые и хронические инфекции (иксодовый клещевой боррелиоз, папилломовирусная инфекция, скарлатина, дифтерия, рожа, гепатит В и С и другие), возможен также паранеопластический генез ОС[fn]Кулагин В.И., Маркина Е. И. // Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2002г. - №4. – С. 51 – 52.[/fn] [fn]<a style="font-size: 10pt;" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20885159" target="_blank">Aidé S, Lattario FR, Almeida G, do Val IC, da Costa Carvalho M. Epstein-Barr virus and human papillomavirus infection in vulvar lichen sclerosus. J Low Genit Tract Dis. 2010 Oct;14(4):319-22.</a>[/fn] [fn]<a style="font-size: 10pt;" href="http://dx.doi.org/10.1046/j.1525-1470.1998.1998015085.x" target="_blank">Drut, R. M., Gómez, M. A., Drut, R. and Lojo, M. M. (1998), Human Papillomavirus Is Present in Some Cases of Childhood Penile Lichen Sclerosus: An In Situ Hybridization and SP-PCR Study. Pediatric Dermatology, 15: 85–90.</a>[/fn] [fn]Scurry, J.P. and Vanin, K. (1997) Vulvar squamous cell carcinoma and lichen sclerosus. The Australasian Journal of Dermatology, 38, S20-S25.[/fn] [fn]<a style="font-size: 10pt;" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15109275" target="_blank">Smith YR, Haefner HK: Vulvar lichen sclerosus: pathophysiology and treatment. Am J Clin Dermatol. 5:105-125 2004</a>[/fn]. </div> <div>Основными жалобами, предъявляемыми больными ОС с генитальной локализацией, являются изменения кожи в виде уплотнения, ощущения стянутости, онемения, зуда. Очаги поражения могут быть единичными и множественными, иметь различные очертания — округлые, овальные, линейные, неправильные, и цвет — в зависимости от стадии заболевания, от ярко-розового до белого с желтоватым оттенком. Поверхность очагов имеет восковидный блеск, периферическая зона при этом цианотичная.</div> <div>Нами проведен клинико – морфологический мониторинг 230 больных (24 мужчин (10,4%), 207 женщин (89,6%)) с очаговой склеродермией на разной стадии развития и с разной распространенностью процесса с целью выявления частоты поражения половых органов. У 177 больных (76,8%) диагностирована бляшечная склеродермия, 6 (2,5%) линейная склеродермия, 33 (14,3%) – склероатрофический лихен, 15 (6,4%) – атрофодермия Пазини – Пьерини. У 24  (10,4%) больных наблюдалось поражение половых органов, из них 3 (1,3%) мужчин, 21 (9,1%) женщин. По возрасту больные распределялись следующим образом: от 20 до 30 лет – 2  (8,4%) больных, от 41 до 50 лет – 5 (20,8%) больных, от 51 до 60 лет – 5 (20,8%) больных, от 61 до 70 лет – 12 (50%) больных. Поражений половых органов у больных от 31 до 40 лет мы не наблюдали, а наибольшая частота (50%) наблюдалась у пациентов от 61 года до 70 лет.</div> <div>У  3 (12,5%) больных отмечалось изолированное поражение только половых органов, из них 1 (4,1%) больной бляшечной склеродермией, 2 (8,4%) склероатрофическим  лихеном. У 21 (87,5%) больного наблюдалось сочетанное поражение половых органов и экстрагенитальная локализация очагов, из них у 13 (54,1%) отмечались экстрагенитальные очаги по типу  склероатрофического лихена и поражение половых органов по типу склероатрофического лихена, у 7 (33,3%) отмечалось сочетание экстрагенитальных очагов по типу бляшечной склеродермии и генитальных по типу склероатрофического лихена, у 1 больного очаги по типу склероатрофического лихена на половых органах сочетались с очагами по типу атрофодермии Пазини–Пьерини на коже туловища.</div> <div>Среди провоцирующих факторов развития очаговой склеродермии генитальной локализации отмечены нейро – эндокринные нарушения у 14 (58,3%) больных,  наличие очагов хронической инфекции у 4 (16,8%) больных,  ассоциация с боррелиозной инфекцией у 5 (20,8;%) больных, стресс у 1 (4,1%) больного. </div> <div>Таким образом, в результате проведенного нами клинико – морфологического мониторинга, удалось установить, что большинство больных, имеющих генитальную локализацию очаговой склеродермии, были женщины. Наиболее часто локализация склеродермии на половых органах встречалась в климактерический и постклимактерический период и в большинстве случаев предрасполагающими факторами являлись нейро – эндокринные нарушения, наиболее часто встречающиеся у людей данной возрастной группы.</div>

Выходные данные: Снарская Е.С., Ромашкина А.С. Особенности поражения половых органов при очаговой склеродермии.
Тезисы XXXI научно-практической конференции Рахмановские чтения.

Дерматология в России. 2014; 3 (S1)

Стр. 72

© Дерматология в России, 2007-2024	О сайте		Правовая информация
Материалы сайта предназначены только для врачей. По вопросам, касающимся Вашего здоровья, обратитесь к специалисту. 18+

Вход в систему

Содержание

Дерматология в России

Особенности поражения половых органов при очаговой склеродермии

Зарегистрируйтесь!